| 疾病名称（英文) | vulvae malignancy tumour |
| 拚音 | WAIYINEXINGZHONGLIU |
| 别名 | 中医:癌疮。 |
| 西医疾病分类代码 | 女性生殖器官肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 外阴恶性肿瘤，是老年妇女的一种疾病，比较少见，在女性生殖器官恶性肿瘤中仅次于宫颈、宫体和卵巢的恶性肿瘤，居第四位。外阴恶性肿瘤：包括外阴鳞形细胞癌(占外阴癌的90％)、外阴其底细胞癌、外阴湿疹样癌、外阴恶性黑色素瘤、外阴肉瘤、外阴腺癌等。 |
| 中医释名 | 其症肿块凹凸不平，边缘不齐，坚硬不移，形如岩石。溃后血水淋漓，臭秽难闻，不易收敛，甚则危及生命。本病发无定处，多以生长部位或症状而命名，如生长在乳部名曰乳岩；生长在外肾名曰肾岩；生长在皮肤上名曰癌疮。 |
| 西医病因 | 外阴恶性肿瘤的病因至今仍不清楚，但根据多年来的研究结果，认为下述各点可能是引起外阴恶性肿瘤的原因：①卵巢功能衰竭引起的外阴组织萎缩是先兆因素之一；②性病、外阴营养不良、病毒感染等也可能是引起某些外阴癌的因素。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 常见于60岁以上的妇女。外阴肉瘤多见于30—50岁妇女。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 约占妇科恶性肿瘤的3％一5％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 本病发生的原因，在内多为情志所伤，损及肝脾两脏；在外多责风、湿、热邪侵袭，以致无形之气郁与有形痰浊，相互交凝，结滞肌腠，湿热相溃，腐蚀肌肤而浸yin不休。 |
| 病理 | 一、鳞状上皮原位癌：上皮呈过度角化或角化不全，棘层细胞增生肥厚，上皮脚增宽，表皮各层细胞均有间变。甚至角化层内亦有异形细胞。癌变细胞的特点是核浆比例失调，核膜增厚，染色质浓集，并出现较多的核分裂象。二、浸润性鳞状上皮癌：绝大多数为高分化鳞状上皮癌。表层细胞常有过度角化及角化不全，上皮脚向下延伸呈浸润性生长，浸润程度依病变范围及时间而异，早期浸润仅达真皮浅层，晚期则可侵犯皮下组织甚至达骨膜。癌细胞间常可看到细胞间桥、并常形成癌巢、癌珠，有较多的核分裂象。少数为低分化鳞状上皮癌。三、湿疹样瘤：在表皮内出现了较多的体大、核圆、胞浆透明的派杰氏细胞，即癌细胞。四、基底细胞癌及腺癌：外阴基底细胞癌是表皮基底细胞增生间变，可见较多的核分裂象。瘤细胞大小基本一致，不形成角珠，向真皮呈浸润性生长。其表面常形成溃疡，真皮内常有淋巴及浆细胞浸润。腺癌多属于高分化癌。五、恶性黑色素瘤：除无色素者外，恶性黑色素瘤由大量含黑色素的瘤细胞组成，间质内也有色素沉积，瘤细胞大或大小不等，呈巢状或大片状分布，结构甚似肉瘤但又像癌。瘤细胞胞浆嗜酸略以透明变性，核大、核仁明显，常被染成红色。此瘤有浅表型及结节型两种，前者瘤细胞浸润限于浅层，后者浸润较深。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病属于虚实挟杂之证。首先应辨清阴阳，标本缓急，处理好局部与整体，攻邪与扶正的辨证关系。 1．瘀毒内阻主证：局部表现为生在体表，大小不一，隆起高突，界清，呈圆形或椭圆形，色泽黄褐或灰白，表面如涂蜡一层略有光泽；伴有低热，喜冷饮，口干咽燥，白带色如米泔，味异常。舌质暗红，舌边尖有瘀斑，苔薄黄而干，脉滑数。分析：体内毒邪亢盛，日久必发所致癌疮；邪热耗伤阴血则低热。喜冷饮，口干咽燥，邪毒侵及带脉则白带量多，米泔水色，味异常；舌脉均为瘀毒内阻之象。 2.气血双亏主证：局部表现为癌疮日久，根盘渐扩大，始见腐溃，疮面有臭秽恶血流出，疮沿卷起，触之坚硬。伴形体消瘦，气短乏力，纳少，自觉疼痛夜间加重。舌质淡红，脉沉细而弱。分析：瘀毒内阻久而不愈，故见癌疮翻花溃烂，有臭秽之物渗出；病邪日久耗损气血则形体消瘦，气短乏力；脾胃之气受损则食少；阴毒之邪炽盛则疼痛夜间加重；舌脉均为气血双亏之象。 |
| 西医诊断标准 | 本病参考诊断标准如下： l、大多数发生于绝经后妇女； 2．外阴部长期有瘙痒性疼痛、局部不适和血性分泌物； 3．早期病变可以表现出慢性外阴炎的症状； 4. 晚期病变表现为阴唇部分有一硬块，或呈一个大的菜花样的新生物，或在外阴部有一硬性溃疡； 5．活体组织检查，查到癌细胞。（沙玉成，等.妇产科疾病诊断标准.第1版．安徽：安徽科学技术出版社．1988：48～49) |
| 西医诊断依据 | 本病诊断应作肿瘤整块切除标本的病理学检查，忌作钳取活检。女阴文界痣和色素痣有恶变可疑时，须在距痣边缘较远处作深切和冰冻切片检查。 |
| 发病 | 大多数发生于绝经后妇女。 |
| 病史 | |
| 症状 | 外阴部长期有瘙痒性疼痛、局部不适和血性分泌物，早期病变可以表现出慢性外阴炎的症状。 |
| 体征 | 一、鳞状上皮原位癌： 局部有瘙痒感。外观可有多种表现，如红褐色丘疹、鳞屑性斑块样病变及白斑。病变可在多处发生（多中心)，亦可出现在浸润癌周围。 二、浸润性鳞状上皮癌： 外阴癌早期症状不明显，一旦出现症状多为外阴瘙痒及疼痛，患者自觉外阴处有肿块或溃疡，并因出血或渗液增多来就诊。晚期如肿瘤累及肛门可能有排便困难，累及尿道则出现排尿困难。好发于大阴唇、小阴唇，阴蒂包皮及尿道口周围少见。妇检常见三种形态，即结节状、菜花状及溃疡状。其周围及基底坚硬，易发生淋巴转移。 三、湿疹样瘤：(vulval eczematoid carcinoma)： 又称外阴Paget病，少见。患者多系70岁以上的老年妇女，好发于大阴唇。显微镜下可见上皮增厚，棘皮样，上皮内，尤其在基底层有paget细胞浸润。paget细胞为大圆细胞，脑浆黑灰色，透亮或颗粒状，细胞核常呈囊泡状，分裂相少，可向真皮内附件浸润。上皮内有腺体形成。病理变化常超出病床肉眼所能见到癌灶的边缘。病变初起时，边界清楚，皮肤增厚，局部有硬结，表面有脱屑，常有色素减退类似白斑；或呈红色糜烂性损害，表面湿润有微细颗粒，有时有浆液性渗出物，干燥后形成黄褐色痂。扪诊时可感觉组织变化较表浅。常伴瘙痒或灼痛。病程发展较慢，最后表由溃烂，向四周扩大。其恶性程度不同，一般限于上皮内及皮肤附件，尤其是大汗腺，偶而发生癌浸润，很少引起淋巴结或远处转移。 四、基底细胞癌及腺癌： 1、外阴基底细胞癌只见于老年妇女，为局部硬溃疡，常合并出血。腺癌较上皮癌发病年龄早些，多数来源于前庭大腺，仍然起源于尿道旁腺或汗腺，临床可表现为局部硬结或溃疡。外阴基底细胞癌，来源于表皮基底细胞，低度恶性，较少见多发生在55岁以上的妇女。显微镜下可见瘤组织自表皮基底层长出，细胞成堆伸向间质，基底细胞排列呈线圈状，中央为间质，有粘液变性；有时为毛囊形。可有不同程度的局部浸润性生长，但很少转移。多为单个，好发于大阴唇。临床上有三种基本类型：①结节溃疡型：初起时为实性小结节，边界清楚，淡黄褐色或灰白色，逐渐向周围及深度扩展并形成边缘稍隆起的溃疡。②扁平型：病灶较表浅，扁平，表面呈蜡状、丘疹、红斑样。③息肉型：息肉状赘生物，表面完整。主要症状是瘙痒、灼热、晚期时感疼痛。 2、外阴腺癌：(vulval adenocarcinoma)很少见，可来源于前庭大腺、尿道旁腺或汗腺，而以前者居多。前庭大腺癌为一坚实硬块，位于大小阴唇下端深部。早期时肿瘤表面上皮常完整，以后形成溃疡及脓肿。首发症状为性交疼痛，就诊主诉却是局部扪及结节、溃疡形成等。显微镜下可见呈腺癌或鳞形细胞癌类型。其淋巴管转移途径同外阴鳞癌。 五、恶性黑色素瘤：(vulval mdlignant melano-ma) 来自黑色素母细胞，是高度恶性的肿瘤，少数为缺乏色素的黑色素瘤。多来源于结合痣或复合痣。偶可来源于正常皮肤的黑色素细胞。可发生于任何年龄，平均50—60岁，发生在青春期前的极少。病灶大多位于小阴唇或阴蒂。显微镜下瘤细胞脑浆内常有黑色素颗粒，病变有两种类型：①浅表型：主要向表皮内扩展，恶变只限于表皮层内，多内上皮样瘤细胞组成。①结节型：瘤细胞为上皮样细胞及梭形细胞，常见分裂相，真皮层有浸润，较早经淋巴管及血管转移。外阴交界痣恶变时，生长加快，色素加深，边缘出现卫星小点，范围扩大，或形成肿块。瘤周围有炎症反应，可发生出血、溃烂、痒痛。如原发于正常皮肤者，开始常为棕黑色小点或小结节，迅速增大或溃烂，形成一外翻的溃疡或乳头，可呈黑色、蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色或色素性。该肿瘤发展迅速，较早转移至腹股沟淋巴结，并由血运转移至肺、肝、脑等脏器。黑色素瘤的分期以癌细胞浸润的深度为根据。患者常诉外阴瘙痒，出血，色素部位增大。 六、外阴肉瘤(vulval sarcoma) 罕见，可发生于任何年龄，多见于30—50岁妇女。好发于大阴唇或阴蒂，来源于中胚叶组织，可有横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、网状纤维肉瘤、表皮样肉瘤等类型。其中以平滑肌肉瘤最多见，纤维肉瘤可由纤维瘤恶变而来。肉瘤的恶性程度高，横纹肌肉瘤比平滑肌肉瘤恶性程度更高，多由血管转移，预后不佳。临床表现常见实性结节，位于皮下组织深层，固定在筋膜上。 |
| 体检 | 晚期病变为阴唇部分有一硬块，或呈一个大的菜花样的新生物，或在外阴部有一硬性溃疡。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 活体组织检查，查到癌细胞。 |
| 西医鉴别诊断 | 1、白癜风：应与鳞状上皮癌鉴别，白癜风病变范围较大，可波及大阴唇外侧及肛门周围，全身其他部位亦可见到。病变边界清晰，无表皮增厚及瘙痒。 2. 萎缩性硬化性苔癣：可发生于身体其他部位，发生于外阴者常累及肛门周围，本病与外阴鳞状上皮原位癌很难鉴别，活组织检查可以判定。 3. 外阴湿疹：本病不受年龄及部位的限制，属于慢性皮炎，表皮内可形成小疱或大疱，并有淋巴细胞浸润，无癌性浸润及转移。激素治疗有效。据此可与湿疹样癌鉴别。 4．外阴非典型增生：外阴癌早期与外阴非典型增生相似，但后者病变范围较大，病程长，年龄跨度大。其中多数皮肤变白，瘙痒重而疼痛不明显。出血、皲裂都比外阴癌少见。 5．外阴乳头状瘤：菜花状外阴癌有时形似乳头状瘤，瘤可呈多发，乳头蒂部较细，基底不硬也不固定，表面出血渗液少。外阴癌表面常合并感染，有恶臭气味。 6．外阴结核：外阴皮肤结核常可形成经久不愈的溃疡，形似溃疡状外阴癌。但前者常为全身结核的一部分，伴有全身结核病的症状及结核病病史。 7．外阴湿疹样癌，除局部望诊外，尤其在扪诊时感觉组织变化较表浅，这是湿疹样癌的典型体征。如其下面有汗腺癌并存，扪之在上皮不可有增厚及块物形成，这点很关键，可用于鉴别诊断。如伴腺癌，活检时采取的组织要恰到好处，如组织取的太少，易造成漏诊和误诊。一般女阴湿疹样癌多局限在上皮内，病程长，发展慢，而当与腺癌并存时，易发生淋巴结及远处转移。因此，诊断时必须除外有无腺癌并存。 8. 外阴浸润癌中最常见的是湿润性鳞状上皮癌，患者常有用过许多药物对症治疗但效果不明显的病史，因症状不典型易被医患忽视，因此必须普及卫生知识让妇女重视外阴瘙痒及外阴小结节等病灶，进行定期体检，争取早日就医、医务人员应仔细听取病史，检查外阴，如有可疑应及时作活检，明确诊断。 9、外阴基底细胞癌与外阴前庭大腺瘤囊性癌相似，临床上应注意鉴别。后者特征是筛状腺样空隙，充满嗜酸性物质，侵蚀性而且易发生远处转移。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 外阴恶性肿瘤的治疗目前仍以手术及放疗为主。 1．手术治疗：以手术治疗为首选，手术范围应超出肿瘤范围3Cm以上，包括外阴脂肪、阴阜上的脂肪，深达骨膜，并包括腹股沟浅、深、股三角区、闭孔、腹下及髂淋巴结。手术范围虽然很大，但在腹膜外操作，对病人危害不大。手术应一期完成。外阴黑色素瘤的五年生存率约30％，但浸润真皮层在1mm以内者，如手术彻底，预后较好。 2．放射、化学治疗：外阴癌的癌细胞呈高度分化，对放射线不敏感；化学治疗对外阴癌的疗效，目前尚未见有系统报道。有待于进一步的临床观察和研究。 |
| 中医治疗 | 在治疗上，偏于保守疗法者居多，不赞成轻率使用刀针、蚀药、火灸等疗法，并认为这样治疗的结果只能是“其势甚益，或出血不止”，主张“大补脾胃为善”，本病无大痛苦，但因其发展迅速，破坏性较大，如能早期发现，早期治疗则预后较好。本病以外治法为主，若出现全身症状时，适时配合内服药，往往可以发挥相互彰益的作用。 一、辨证选方 （一)内治法 1．瘀毒内阻 治法：清热解毒．活血祛瘀，化痰软坚。 方药：连翘散坚汤加减。连翘20g，莪术15g，三棱20g，土瓜根15g，龙胆草10g，柴胡10g，黄芩15g，甘草10g，黄连10g，苍术10g，赤芍10g。若呕逆不止，药食不下加竹茹15g，清清降之；若大便于结者加肉苁蓉20g。 2．气血双亏 治法：益气扶正。 方药：黄芪散加减。黄芪30g．石膏15g，麦冬15g，知母10g，白芍20g，茯苓20g，桂心10g，熟地15g，人参10g，升麻5g，甘草10g。若根盘浸润较深者加小金丹以破瘀散结，通络止痛；若自觉疼痛者加细辛3g，元胡20g。 （二)外治法 疮面似溃非溃，似腐非腐，根盘收束，触之坚硬时。 治法：解毒散结，消肿止痛。 方药：万宝代针膏。硼砂 4.5g，血竭 4.59，轻粉 4.5g，金头蜈蚣 1条，蟾酥1.5g，雄黄 3g，麝香 1.5g，片脑1.5g，槟榔0.3g。 用法：共研细末贴于患处，每日换药 1次。疮面溃烂，周围高出起缸外翻。 治法：攻毒祛癌。 方药：皮癌净。红砒 3g，指甲、头发各 15g，大枣（去核)1枚，碱发白面 30g。 用法：把上药制成细未用芝麻油调成50％浓度的糊状。外敷，l～2目换1次。待其腐坏组织蚀去，改用桃花散（白石灰 250g，大黄片 45g)拔毒生肌。外盖熊胆膏（熊胆 3g，腻粉 4.5g，雄黄 1.5g，麝香1.5g，槟榔0.3g) 清热解毒，祛腐生肌，促使疮面早日愈合。 二、专方验方 1．甘草、黄柏各100g。水煎熏洗坐治，每日1次。 2．生马钱子6g，枯矾15g，鸭胆子10g，生附子6g，硇砂15g，雄黄15g，密陀僧6g，青黛10g，轻粉3g。共研细末，掺于肿块局部，周围用凡士林纱布保护正常组织，每日换药1 次，连用5次，若肿瘤未消尽，仍可再用。 3. 新鲜农吉利全革，洗净捣烂如泥，敷于病灶上，每 2次，直至疮口愈合。 |
| 中药 | 西黄丸：具有清热解毒、化痰散结、活血止痛之功效。主治痰瘀内结，疼痛较剧者。每丸3g，每次1丸，每日服2次。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 中西医结合治疗外阴恶性肿瘤，是我国的一大特色。西医强调手术、放疗、化疗治疗癌肿，但副作用较大；中药重在调整机体阴阳平衡，攻补兼施，作用缓慢而持久，副作用小，可长期服用。若中西医结合，取长补短，充分发挥各自的优势，可提高治疗效果。 一、手术前后的中药治疗 对于病灶局限，全身情况好的外阴恶性肿瘤患者，争取手术切除。术前可用中药扶正固本，调理脾胃，增加机体抵抗力，药如黄芪、党参、太子参、白术、当归、茯苓、黄柏等。术后需长期服用中药以巩固疗效，提高生存质量，宜调补气血、扶正。可酌情选用人参养荣汤、黄芪散加减。 二、放疗与中药结合 外阴恶性肿瘤的外放射，可以出现不同程度上的皮肤炎症。表现为局部皮肤的红、热、痛。在一般情况下不需处理，放射结束后可自行恢复。如用中药金黄散之类，水调外涂，可促其早日恢复。当皮肤呈湿性脱皮或破潰时，禁用涂擦油膏类药物，而予暴露病灶，同时涂擦龙胆紫等药物，以保持创面清洁干燥。如破潰伤口久不愈合，可用生肌散外敷，会收到较好的愈合效果。 三、中医中药对放疗的增效作用 中医中药与放疗综合应用，对放疗本身也有一定的协同增效作用。如近年来，就中药汉防已-汉防已甲素的增效作用问题，作了初步的临床研究，资料表明，汉防已甲素与放射线综合治疗，在治疗肿瘤上，显示着一定的协同增效作用；另外，不少关于活血化淤中药的研究，均发现活血化淤中药有改善微循环，增加血流量的作用。可使肿瘤局部的血运及血内含氧量增加，因此也就增加了肿瘤对放射线的敏感性。当然，汉防已甲素的作用相当复杂。除上述作用外，还有直接杀灭癌细胞和提高机体免疫功能作用。关于这项研究目前仍在进行中。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 癌之病名，首见于《卫济宝书》。 |
