一般描述:
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视网膜色素变性是视网膜光感受器和色素上皮功能进行性受损为主要特征的一组遗传性视网 |
膜疾病。临床特点为进行性视力减退,夜盲和视野缩小以及眼底的色素性视网膜病变。多为 | |
双眼发病,男多于女。 | |
发病原因:
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进行性视力减退,夜盲和视野缩小。有时中心视力至晚期才受影响,也有早期视力减退者。 |
诊断要点:
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隐性遗传病史。儿童开始发病,多为双眼,病程缓慢。早期夜盲为特点,晚期视力减退,甚 |
至失明。视野早期是环形暗点,以后逐渐发展成为管状视野。视网膜血管明显变细,色素斑 | |
点沉着,如骨细胞状,沿着血管分布,早期在赤道部,晚期扩展到周边部。视神经乳头呈蜡 | |
黄色萎缩。晚期伴有并发性白内障及青光眼。视网膜电流图b波消失及眼电流图有明显波型 | |
改变。 | |
实验室检查:
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眼底病变。晚期:视乳头黄白,视网膜青灰,动脉细。硬化的脉络膜血管,黄斑部可有色素 |
脱失、色素沉着,囊样变性及视网膜前纤维增生。视野检查:★ 早期为环状或岛状暗点, | |
逐渐扩大融合,成为典型环状暗点。视觉电生理检查:ERG多为息火型,EOG也常消失 | |
或严重下降。 | |
疾病辨析:
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梅毒性脉络膜视网膜炎。结晶样视网膜变性。白点状视网膜变性。 |
治疗方法:
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肾阳不足 |
证候:初起入暮或黑暗处视物不清,行动困难,至天明或光亮处视力复常,日久症重,视野 | |
日渐缩窄,甚至缩窄如管状,仅见眼前事物,不能看到周围空间,行动极为困难,最终可失 | |
明。眼底:视乳头呈蜡黄色,视网膜血管变细,周边部网膜有星状,骨细胞样或不规则形状 | |
色素沉着,渐向中央发展。整个眼底颜色污秽。后期晶状体可变混浊。全身证见形寒肢冷, | |
腰膝酸软,舌淡脉沉。 | |
治法:右归丸加减。 | |
主方: | |
用法: | |
加减:助肉桂当归温阳通络加川芎、牛膝;水肿加车前子。 | |
GANS肝肾虚弱 | |
证候:眼部主症同上,且眼内干涩不适,头晕耳鸣,失眠多梦,舌红少苔,脉细数。 | |
治法:右归丸加减。 | |
主方: | |
用法: | |
加减:助肉桂当归温阳通络加川芎、牛膝;水肿加车前子。 | |
脾气虚弱 | |
证候:眼部主症同前,面白神疲,食少乏力,舌淡苔白,脉弱。 | |
治法: | |
主方:加味补中益气汤加减。 | |
用法: | |
加减:若气血滞脉道不利,宜加丹参、三七、川芎,活血通络。 |