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一般描述：
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自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hyemolytic anemia， |
| AIHA)是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞 | |
| 表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。根据抗体类型可分为温反应 | |
| 性抗体型和冷反应性抗体型。 | |
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症状描述：
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血：原发性AIHA者多见于女性，起病较慢，表现头晕、乏 |
| 力等贫血症状。可见皮肤粘膜苍白、黄疸。半数以上有脾肿大，1/3有肝大。 | |
| 冷凝集素综合征（CAS)：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一 | |
| 经加温即见消失。除贫血和黄疸外。 | |
| 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH)：多数受寒后即有急性发作，表现为恶寒发热（体温可高 | |
| 达40℃)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。可 | |
| 有黄疸和脾大。 | |
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实验室检查：
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血。★ 贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。 |
| 血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现 | |
| 象。网织红细胞增多。★ 骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。★ 再 | |
| 障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。★ 抗人 | |
| 球蛋白试验：直接试验阳性，主要为IgG和C型；间接试验可为阳性或阴性。 | |
| 冷凝集素综合征（CAS)。★ 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一， | |
| 可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。★ 冷凝集素试验阳性，4℃效价可 | |
| 高至1:1000甚至1:16000，30℃时，在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价 | |
| 仍然较高，有诊断意义。★ 抗人球蛋白试验直接阳性，几乎均为C~3型。 | |
| 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH)。★ 发作时贫血严重，进展迅速，周围血液有红细胞大 | |
| 小不一及畸形，并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。★ 反复发 | |
| 作有含铁血黄素尿。★ 冷热溶血试验（Donath-Landsteiner)阳性。 | |
| ★ 抗人球蛋白试验阳性，为C～3型。 | |
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疾病辨析：
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球形红细胞增多症。 |
| 同种免疫溶血性贫血和药物性免疫溶血性贫血。 | |
| 雷诺氏症。 | |
| 与PNH、冷凝集素病、行军性血红蛋白尿相鉴别。 | |
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治疗方法：
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湿热内蕴 |
| 证候：白睛、皮肤发黄，尿色如茶，或有发热，口渴而不思饮，腰背酸痛，便干，苔黄腻， | |
| 脉濡数。兼有气血虚者，伴有气短、乏力、头晕、心悸、唇白、舌质淡。 | |
| 治法：清利湿热，佐以活血。 | |
| 主方：茵陈五苓散加味。 | |
| 用法： | |
| 加减：气血两虚者，加党参15g，黄芪30g，当归10g，白芍10g。 | |
| 气血两虚 | |
| 证候：面色黄白或萎黄，气短乏力，心悸头晕，自汗，神疲懒言，唇淡，舌体胖，舌质淡， | |
| 熙熙攘攘或微黄腻，脉细。兼有湿热者，白睛可有轻度发黄。 | |
| 治法：益气养血。 | |
| 主方：八珍汤加味。 | |
| 用法： | |
| 加减：兼有脾虚者，暂去阿胶；湿热未清，加茵陈10g，泽泻12g。 | |
| 脾肾两虚 | |
| 证候：面色[白光]白，头晕耳鸣，纳少便溏，腰酸腿软。其阴虚者，有五心烦热，舌红少 | |
| 苔，脉细数；其阳虚者，怯寒肢凉，舌体胖，边有齿痕，苔白，脉细弱。 | |
| 治法：补益脾肾。 | |
| 主方：四君子汤合六味地黄汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：偏阴虚者，加何首乌15g，女贞子12g，玄参10g；偏阳虚者，加制附片10 | |
| g，仙灵脾10g；有气血虚者，加黄芪20g，当归10g；黄疸未净者，加茵陈15g | |
| ，泽泻12g。 | |
| 气滞血瘀 | |
| 证候：除有气血两虚证候外，兼有腹中症积或肢体疼痛或腹痛，固定不移，胁肋作胀，舌质 | |
| 暗，或有瘀斑，脉细涩。 | |
| 治法：理气化瘀，辅以养血。 | |
| 主方：膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：发黄者，加茵陈15g，泽泻12g，茯苓15g。 |
