2012年度医学高级副主任医师职称儿内科考试复习资料(四)
十五：风热病：是最常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心肌炎是最严重的表现。医学全在,线www.med126.com本病3岁以下少见，以冬春多见，无性别差异。
1，风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。
2、病理：（1)急性渗出期：结缔组织变性和水肿，心包膜纤维性渗出，关节腔内浆液性渗出，本期持1个月；（2)增生期：发生在心肌和心包膜，特点是形成风湿小体，本期持续3—4个月；（3)硬化期：二尖瓣常受累，其次是主动脉瓣，医学全在线搜集整,理www.med126.com本期持续2—3个月。
3，临床表现：急性风湿热发生之前1—5周有链球菌咽峡炎病史。
（1)一般表现：急性起病者发热在38—40度之间，无一定热型，1—
2周转为低热，其他表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、、鼻出血，关节痛和腹痛等（2)心脏炎：是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。（3)关节炎：典型病例为游走性关节炎，以大关节为主，表现为红、肿、热、痛，活动受限。不留畸形。（4)舞蹈病。www.med126.com（5)皮肤症状：环形红斑、皮下小结。
（2)风湿热的诊断标准：表格
(3)治疗：①休息；②清除链球菌感染:青霉素；③抗风湿热治疗：糖皮质激素
十六：过敏性紫癜（HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。www.med126.com多发在2—8岁的儿童，男孩多于女孩。
1，A组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因；
2，病理：为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。
3，临床表现：多为急性起病，首发症状为皮肤紫癜为主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜：反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，初起时为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日转为暗紫色；www.med126.com②胃肠道症状：阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见；③关节症状：大关节肿痛，活动受限，关节腔内有浆液性积液，不留后遗症；④肾脏症状：多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高机浮肿，
称为紫癜性肾炎。
4，辅助检查：①周围血象；②尿常规；③血沉轻度增快；④腹部超声。
5，治疗：①一般治疗，卧床休息，去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗
十七，川崎病：发病以婴幼儿为主。
1病理：全身性血管炎，好发于冠状动脉。分为四期。
2，临床表现：（1)主要表现：①发热：39—40度，持续7—14天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效；②球结合膜充血：无脓性分泌物；③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；④手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，⑤皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮；⑥颈淋巴结肿大；www.med126.com（2)心脏表现：于病程1—6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于2—4周。(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。
