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2012年度普通内科医学高级职称考试资料—原发性甲状旁腺功能亢进症(二)
更新:2011/11/24 字体:

2012年度普通内科医学高级职称考试资料—原发性甲状旁腺功能亢进症(二)

第十七章  原发性甲状旁腺功能亢进症


【临床表现】
本病多见于20~50岁的成年人,40岁以后发病率显著增加,女性2倍于男性。本病的主要临床表现可归纳为以下几方面:
(一)高钙血症
血钙增高所引起的症状可影响多个系统:①中枢神经系统可出现记忆力减退,情绪不稳定,轻度个性改变,抑郁,嗜睡,有时由于症状无特异性,患者可被误诊为神经症。②神经肌肉系统可出现倦怠,四肢无力,以近端肌肉为甚,可出现肌萎缩,常伴有肌电图异常。当血清钙超过3mmol/L时,容易出现明显精神症状如幻觉、狂躁,甚至昏迷。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com③消化系统可表现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐;约5%的患者有急性或慢性胰腺炎发作;也可引起顽固性消化性溃疡,除十二指肠球部外,还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡。④软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。⑤皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
(二)骨骼系统
患者早期可出现骨痛,主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢,局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形与病理性骨折,身材变矮,行走困难,甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。
(三)泌尿系统
长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等,还可出现肾结石与肾实质钙化,反复发作的肾绞痛与血尿。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻,如不及时治疗,可演变成慢性。肾盂肾炎,进一步影响肾功能。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损,最后可引起肾功能不全。
(四)其他
甲旁亢患者可有家族史,常为MEN的一部分,可与垂体瘤及胰岛细胞瘤同时存在,即MEN 1型;也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在,即MEN2A型。
(五)高钙危象
严重病例可出现重度高钙血症,伴明显脱水,威胁生命,应紧急处理。
【实验室及辅助检查】
(一)血
血清总钙多次超过2.75mmol/L或血清游离钙超过1.28mmol/L应视为疑似病例。如同时伴有维生素D缺乏,肾功能不全或低白蛋白血症,血清总钙可不高,但血清游离钙是增高的。血清磷一般均降低,但在肾功能不全时血清磷可不低。医,,学全在.线提.供www.med126.com血清碱性磷酸酶常增高,在骨骼病变比较显著的患者尤为明显。血氯常升高,血HCO3-常降低,可出现代谢性酸中毒
(二)尿
尿钙常增加,但由于PTH降低钙的清除率,当血清钙低于2.87mmol/L时,尿钙增加可不明显。尿磷常增高,由于饮食等因素的影响,诊断意义不如尿钙增多。尿cAMP增加,但注射外源性PTH后,尿cAMP不再进一步增加。尿羟脯氨酸常增加,与血清碱性磷酸酶增高一样,均提示骨骼明显受累。
(三)血清PTH测定
测定血清PTH可直接了解甲状旁腺的功能。有氨基端片段、中间段和羧基端片段的放射免疫分析法和全分子PTH1-84的免疫放射法以及免疫化学发光法。医,,学全在.线提.供www.med126.com后两者的敏感性与特异性均大为提高,是原发性甲状旁腺功能亢进症的主要诊断依据。该法正常范围为1~10pmol/L,平均值为3.42pmol/L。本症患者血清PTH在10pmol/L以上。血PTH水平增高结合血清钙值一起分析有利于鉴别原发性和继发性甲旁亢。

 

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