2012年度医学高级职称消化内科专业理论考试模拟试题—脱髓鞘疾病(一)
第五节 脱髓鞘疾病
急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎
【 病史采集 】
1．疫苗接种史：接种疫苗的种类和方式， 接种后反应与此次发病的间歇时间。
2．病毒感染病史：麻疹、水痘、风疹、腮腺炎、流感、肠炎等，与此次发病间歇时限、诊疗经过、确诊情况。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com
3．症状：精神症状、抽搐发作、头痛呕吐症状、视力障碍、肢体活动障碍、不自主运动、脑膜受累症状、脑干受累症状、脊髓和小脑受累症状、周围神经受累症状以及上述症状是否伴有意识障碍。
4．对于上述各症状描述应包括：出现时间与先后次序、部位、性质和程度以及其发展过程，是否诊疗及效果。
【 物理检查 】
1．全身检查。
2．专科检查：力求全面、系统、完善的神经系统检查。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com血、尿、粪常规，血电解质，肾功能、血糖。脑脊液：了解白细胞变化和蛋白定量，测定γ-球蛋白和IgG，测定寡克隆带、髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。
2．器械检查：
（1) 脑电图；
（2) 视觉、听觉、脑干、体感诱发电位。肌电图。神经传导速度；
（3) 脑CT扫描；
（4) 脑、脊髓MRI检查。
【 诊断要点 】
1．大多数病人有疫苗接种感染史（尤其是病毒感染)。
2．多数接种后或感染后1～2周（间歇期)出现神经系统症状与体征。
3．实验室检查：周围血象可增高，以中性粒细胞为主。ADEM脑脊液压力可轻度增高，白细胞数轻度增高，以单核细胞为主，很少超过250×106／L。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.comAHLE以多核细胞为主，细胞数可高达3000×106／L伴红细胞增多。蛋白轻－中度增加，多为IgG，可出现寡克隆带，急性期可测出髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。
4．器械检查：脑电图呈弥漫性慢波，多为高波幅4～6HZQ波。视觉、听觉、脑干诱发电位可发现和证实神经系统损害佐证，当周围神经受损时，肌电图、神经传导速度与体感诱发电位可了解受累证据。脑CT扫描常显示白质内弥散性、多灶性斑状或大片低密度区，在急性期可有明显增强，脑、脊髓MRI显示病变为短T1 长T2信号改变。
【 鉴别诊断 】
1．病毒性脑脊髓炎。
2．感染中毒性脑病。
3．首次发病的多发性硬化。
凡诊断不明确者，可做相应检查。
【 治疗原则 】医学全在线,搜集整,理www.med126.com
1．急性期应用大剂量肾上腺皮质类固醇药物治疗，以抑制过度的自身免疫应答，减轻脑和脊髓充血水肿，抑制炎性脱髓鞘过程。注意使用时对其毒副作用监测和处理。
2．对症支持疗法：针对颅高压应予脱水降颅压，注意水电解质、酸硷平衡，保持呼吸道通畅。有癫痫发作者予以抗癫痫治疗，及早予以抗生素防治并发感染等对症治疗。针对并发症予以及时治疗关系到病人的预后。
3．恢复期以促进神经功能恢复治疗为主。
（ 陶唯宜 )
