2012年度普通内科主任医师考试复习重点(二)
【诊断】
本病的诊断标准如下：有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
1．反复口腔溃疡 指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。
2．反复外阴溃疡 经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
3．眼炎 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
4．皮肤病变 包括有结节性红斑，假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。医学全在,线www.med126.com
5．针刺试验呈阳性结果。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节炎/关节痛、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎、阳性家族史。
因本病的口腔溃疡、关节炎、血管炎可在多种结缔组织病出现，有时会造成鉴别诊断上的困难，如Reiter综合征、Steven-Johnson综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征等都可以出现本病5个基本症状中的几个。即使是单纯的口腔溃疡有时亦与本病早期很难鉴别，因此详细病史和分析是至关重要的。
【治疗】
BD的治疗可分为对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗几个方面，然而任何一种治疗都不能取得根治的效果。
（一)对症治疗医学.全在线www.med126.com
根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。
1．非甾体抗炎药 主要对关节炎的炎症有疗效。
2．秋水仙碱 对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效。剂量为0.5mg，每日3次。
3．糖皮质激素制剂的局部应用 ①口腔溃疡者可涂抹软膏，可使早期溃疡停止进展或减轻炎症性疼痛；②眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。
4．沙利度胺 对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效，每日剂量25～100mg，有引起胎儿海豹胎畸形的不良反应。
（二)内脏血管炎和眼炎的治疗
内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂，可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。现将糖皮质激素和免疫抑制剂在本病中系统应用时剂量和方法分述如表9-6-4。上述药物都有其不良反应，尤其是长期服用者更需注意。医学.全在线www.med126.com服药期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血象、肝肾功能、血糖、血压等。出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
（三)手术
有动脉瘤者应结合临床而予切除。
【预后】
大部分患者预后良好。然而有眼病者可以使视力严重下降，甚至失明。近年来经早期积极对眼炎进行治疗，并预防健侧眼的受累，使失明有所减少，但仍有部分患者遗有严重的视力障碍。
胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。
（张奉春)
