（一)多发性肌炎
本病可发生于任何年龄，以女性受累多见，男女之比约为1：2。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。常伴关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状。近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛。医学全在,线www.med126.com骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌肉无力，1/4可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。医.学全在线提供www.med126.com可出现肺脏受累如间质性肺炎、肺纤维化、吸人性肺炎等；约30％可见心脏改变，如无症状性心电图改变，心律失常，甚至继发于心肌炎的心力衰竭。
（二)皮肌炎
在PM临床表现基础上，出现典型皮疹即可诊断DM。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征；颈前及上胸部“V”字形红色皮疹；肩颈后皮疹（披肩征)；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工手”。医学.全在线www.med126.com此外，甲根皱襞可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点。医学.全在线www.med126.com本病皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失，或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占特发性炎症性肌病的35％。
（三)恶性肿瘤相关性多发性肌炎/皮肌炎
约8％PM/DM伴发恶性肿瘤，PM/DM可先于恶性肿瘤1～2年出现，也可同时或晚于肿瘤发生。本类疾病少有各种自身抗体，预后较差。发病年龄越高，伴发肿瘤机会越大，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤，对40岁以上PM/DM患者应注意检查潜在的恶性肿瘤。
（四)儿童皮肌炎
尽管儿童DM与成人DM相似，但有其特殊性，表现为急性起病，肌肉水肿、疼痛明显，常伴血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍，皮疹与肌无力常同时发生。医学.全在线www.med126.com伴血管炎者，尽管积极治疗，仍进展迅速，预后不佳。
（五)其他结缔组织病伴发的多发性肌炎/皮肌炎
许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬化病、干燥综合征、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、系统性血管炎等常表现有肌无力症状，而出现典型PM/DM者少见。其特点是易发生雷诺现象、肌痛、关节炎、高滴度ANA、抗U1RNP抗体阳性，组织病理学改变比单独PM/DM表现轻，对糖皮质激素治疗反应佳。典型：PM/DM与系统性红斑狼疮、系统性硬化病或类风湿关节炎同时存在时为“重叠综合征”，病情重、预后差。
（六)包涵体肌炎
包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐袭，进展缓慢，是原因未明的特发性慢性炎症性肌病，四肢远、近端肌肉均可累及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、非对称性肌无力，通常腱反射减弱或消失，可有心血管受累，以高血压为最常见。医学.全在线www.med126.com20％患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重，常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。本病的特征性病理变化是肌细胞浆和（或)核内有嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。
（七)无肌病性皮肌炎
约10％的DM患者，临床及活组织检查证实有DM皮肤改变，但临床及实验室检查无肌炎证据，称为无肌病性DM。可能是疾病早期，或“只有皮肤改变阶段”，或是一种亚临床类型DM。

2012年各省医学高级医师职称考试报名指南

2012年医学高级职称考试复习试题免费下载》》

上一页  [1] [2] [3]  下一页