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内科学-实习指导:血液系统疾病
来源:南华大学资源网 更新:2013/9/10 字体:

第五节  血液系统疾病

一、缺铁性贫血(iron deficiency anemia)

缺铁性贫血是指体内的贮存铁已被用尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血。是最多见的贫血。

1.诊断

(1)引起铁缺乏的原因:胃肠道出血、月经过多钩虫病疮、胃大部切除术后、偏食等。

(2)贫血的一般表现:面色苍白、神疲乏力、头昏眼花、耳鸣心悸气促、纳差、水肿、低热。

(3)缺铁的特殊表现:易兴奋、激动、头痛、烦躁、注意力不集中、异食癖、口角炎、皮肤干燥皱缩、指甲条纹隆起、反甲、吞咽困难。

2.辅助检查

(1)血象:严重贫血时红细胞形态为小细胞低色素,成熟红细胞执业护士网大小不等,白细胞和血小板正常;

(2)骨髓:呈增生性贫血骨髓象,成熟红细胞大小不等,中心淡染区扩大。骨髓铁染色细胞外铁消失,铁粒幼细胞<10%;

(3)血清铁蛋白<12μg/L;血清铁<8.95μmol/L;总铁结合力>64.44μmol/L;红细胞游离原卟啉(FEP)>4.5μg/gHb;

3.治疗

(1)病因治疗。

(2)铁剂治疗:①口服铁剂  硫酸亚铁0.3g口服,每日3次。血红蛋白升至正常后,需小剂量继续治疗3~6个月,以补充贮存铁;② 注射铁剂  口服铁剂有严重胃肠道反应者可用右旋糖酐铁。补铁总量(mg)=[150-患者Hb(g/dl)]×体重(kg)×0.33。肌注50mg,若无不良反应,第二日起,每日肌注100mg,直至累积剂量达到补铁总量。

二、巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)

巨幼细胞贫血是指叶酸和(或)维生素B12缺乏等原因导致细胞核DNA合成障碍所致的一类贫血。

1.诊断

(1)贫血:神疲乏力、头晕耳鸣、心悸气促等贫血的一般表现,可有轻度黄疸

(2)胃肠道症状:舌炎、牛肉舌、镜面舌。畏食、腹胀、腹泻便秘

(3)神经系统症状:肢体麻木、软弱无力、共济失调等。腱反射亢进或减弱甚至消失。

2.辅助检查

(1)血象:红细胞为大细胞、正常色素型,MCV>100fl,MCH>32pg,白细胞轻度减少,中性粒细胞分叶过多,血小板轻度减少,网织红细胞计数正常或稍增多。

(2)骨髓象:呈增生性贫血髓象,粒红比例减低,巨幼红细胞增多,呈“老浆幼核”,粒细胞可见巨大杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞。巨核细胞减少、体积增大、分叶过多。骨髓铁染色增多。

(3)血清维生素B12<74nmol/L;叶酸<6.86nmol/L;血清间接胆红素轻度增高。

3.治疗

(1)防治原发疾病,纠正偏食习惯。

(2)补充维生素B12治疗:维生素B12  100μg  肌肉注射  每日1次,2周后改为每周2次,待血象恢复正常后改为每月1次维持治疗。恶性贫血,胃切除术后的病人需终身维持治疗。

(3)补充叶酸:叶酸5~10mg口服,每日3次。肠道吸收不良者可改用甲酰四氢叶酸钙6mg肌肉注射,每日1次,连续2~3个月。

三、再生障碍性贫血(aplastic  anemia)

再生障碍性贫血(简称再障)是由于化学、物理、生物因素及其他不明原因导致造血功能衰竭而发生的一类疾病。临床表现为贫血、出血和感染。

1.诊断

(1)病史:有无接触某些药物、化学物品、放射线、感染等。

(2)慢性再障:起病隐袭,贫血多为首发症状,出血和感染症状较轻,多为皮肤、粘膜出血,内脏出血较少见,感染以呼吸道多见。

(3)重型再障:起病急,进展快,病情凶险,以感染和出血为主。严重者可致败血症和颅内出血,危及生命。

(4)体检:贫血貌。皮肤、粘膜、结合膜可见瘀点瘀斑。一般肝、脾、浅表淋巴结均无肿大,晚期可因反复感染和输血,致脾脏轻度肿大。

2.辅助检查

(1)血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对数减少。

(2)骨髓象:增生减低或极度减低,粒系、红系及巨核细胞减少,非造血细胞相对增多。

3.治疗

(1)祛除病因。

(2)对症及支持治疗:①预防与控制感染  注意个人环境卫生,使用恰当的抗生素,重型再障应采取保护隔离;②成分输血及止血。

(3)雄激素:用于慢性再障。如丙酸睾丸酮50~100mg肌肉注射,每日1次。

(4)免疫抑制剂:①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物;②环孢素A  5mg/(kg.d),6月后减量维持。

(5)造血细胞因子:主要用于重型再障,有粒系集落刺激因子(G-CSF)、粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、红细胞生成素(EPO)等。

(6)造血干细胞移植:用于重型再障,<40岁。

四、白细胞减少和粒细胞缺乏症

外周血白细胞计数低于4.0×109/L称为白细胞减少(leukopenia)。中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。

1.诊断

(1)粒细胞缺乏症多为药物、化学毒物引起。

(2)粒细胞缺乏症的临床表现:起病急,畏寒、高热、头痛、乏力、全身酸痛、多处粘膜可出现坏死性溃疡,伴有严重的感染,如肺炎、败血症、脓毒血症等。

(3)白细胞减少表现为神疲乏力、头晕、低热、四肢酸软,反复患感染性疾病。

2.辅助检查

(1)血象:白细胞计数不同程度减少,红细胞和血小板计数多正常,某些损伤因素也可伤害红细胞和血小板而导致减少,淋巴细胞和单核细胞增多

(2)骨髓:因病因不同而异,早期可无改变,也可为粒细胞“成熟障碍”,或呈代偿性增生改变。

3.治疗

(1)去除病因或诱因,积极治疗原发病。

(2)积极预防和治疗感染;有条件者设立洁净区或无菌室,致病菌未明之前可选用广谱抗生素作经验性治疗。

(3)升白细胞药物:维生素B4、B6碳酸锂、升白胺。

(4)应用造血细胞因子:有粒系集落刺激因子(G-CSF)、粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)。

(5)感染严重时可使用静脉免疫球蛋白。

五、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病。主要表现为贫血,伴有感染、出血。特征为骨髓病态造血,外周血细胞减少。

1.诊断

(1)不明原因的贫血、出血、感染。

(2)肝、脾、淋巴结不同程度肿大。

(3)根据血象和骨髓象分为五个类型(见表5-2 )。

医学考研网

表5-2  MDS的临床分型

分型

RA

RAS

RAEB

TAEB-T

CMML

血液原始细胞(%)

<1

<1

<5

≥5

<5

骨髓原始细胞(%)

<5

<5

5~20

>20~30

5~20

其他特点

环形铁粒幼

细胞占全骨

髓有核细胞

>15%

幼粒细胞

有Auer体

血象中单核

细胞增多

注:若RAEB幼粒细胞出现Auer小体,则应归入RAEB-T。

2.辅助检查

(1)血象:一系、二系或全血细胞减少,可有病态造血。

(2)骨髓象:增生活跃或明显活跃,少数增生低下,有三系或二系或任一系病态造血。

(3)细胞遗传学检查:常见的有-5、5q-、-7、7q-、三体8,20q+等染色体异常。

(4)病理学改变:可见“原始细胞分布异常”。

3.治疗

(1)支持治疗:输血,应用止血药,预防和治疗感染。

(2)诱导分化治疗:13顺式维甲酸(BCRA)或全反式维甲酸(ATRA)21~100mg/d分次口服;维生素D3

(3)雄激素:适用于RA,常用的有丙酸睾丸酮、康力龙。

(4)小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-c):20mg/m2持续静脉滴注,连用7~21日,适用于RAEB和RAEBT患者。

(5)联合化疗:适用于RAEBT患者。

(6)使用造血细胞因子:有粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)。

(7)骨髓移植:经化疗达到完全缓解的年轻患者,且有合适的供髓者。

六、白血病(leukemia)

白血病是血液系统某类细胞突变,发生质量和数量上的异常,具有恶性肿瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。临床分为急性白血病和慢性白血病两大类。

(一)急性白血病(Acute  Leukemia)

1.诊断

(1)贫血:为首起症状,进行性发展。

(2)发热:热型不一,热度不等。较高发热常提示继发感染。

(3)出血:皮肤、粘膜出血多见,眼底出血可致视力障碍,颅内出血可致死亡。急性早幼粒细胞白血病(M3)出血程度严重,常合并DIC发生。

(4)各组织被浸润的表现:①肝、脾、淋巴结肿大;②骨及关节疼痛;③皮肤及粘摸变化;④中枢神经系统白血病(Central nervous system leukemia, CNSL)。

2.辅助检查

(1)血象:大多数患者白细胞都增多,血小板:均减少。

(2)骨髓象:呈极度活跃和明显活跃。白血病细胞胞核增大,形态不规则,染色质粗糙,核仁多而大,幼核老浆,急粒细胞中可找到奥氏小体。

(3)生化:在M3(急性早幼粒细胞白血病)可见血清VitB12水平增高,M4(急性粒-单核细胞白血病)、M5急性单核细胞白血病)可见血清、尿的溶菌酶水平增高,病程中可见低血钾,高尿酸血症,低血钙等发生。

3.治疗

(1)支持疗法:①预防治疗感染,有条件者设立洁净区或无菌室;②贫血严重者可输浓缩红细胞;③出血者根据不同原因治疗;④高尿酸血症的治疗  水化、碱化尿液、口服别嘌呤醇。

(2)常用化疗方案:①急性淋巴细胞白血病  诱导缓解治疗用VP方案、VAP方案、VDP方案、VADP方案;巩固治疗可用原方案,也可用其他化疗方案;维持治疗用6-巯嘌呤和甲氨喋呤交替口服;②急性非淋巴细胞白血病  常用方案有DA方案、HA方案、HOAP方案。

(3)骨髓移植。

(4)中枢神经系统白血病防治:①鞘内注射氨甲喋呤(MTX)预防;②鞘内注射Ara-C;③头颅照射+鞘内注射MTX

(二)慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia)

1.诊断

(1)缓慢起病,常有左上腹不适,沉重感,食后饱胀。

(2)脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块(绿色瘤)。

2.辅助检查

(1)血象:白细胞增高50~400×109/L原始+早幼<10%。中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)积分显著降低。

(2)骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,中、晚幼为主,原粒<10%,嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少,巨核系早期增多或正常。

(3)染色体:90%以上患者Ph染色体阳性,t(9;22)(q34;q11)。

(4)血清尿酸酶增高,血清Vit B12浓度增高。

3.治疗

(1)羟基脲:3.0g/d,分次口服,白细胞<20×109/L开始减量,以后依病情改为维持(0.5~1.0g/d)或停药。

(2)白消安:4~8mg/d,白细胞少于15~20×109/L或PLT<100×109/L时停药。

(3)干扰素:300万~900万U/d肌内或皮下注射,每日1次至每周2次不等。

(4)骨髓移植:应在慢性期进行效果较好,以45岁以下为宜。

七、淋巴瘤(lymphoma)

淋巴瘤(Lymphoma)是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。分为霍奇金病(Hodgkin disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤,(non-Hodgkindisease, NHL)。临床表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,肝脾肿大,常伴有发热。

1.诊断

(1)多见于青年,首发症状常为无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可有局部的压迫症状,如上腔静脉压迫综合征。部分患者可伴有低热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、食欲减退。

(2)可侵犯肝脾、骨髓、肺、肠道,引起肝脾肿大、骨骼疼痛、胸腔积液腹痛、腹泻或便秘、肠梗阻等等。

(3)临床分期和分组:

Ⅰ期  病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(ⅠE)。

Ⅱ期  病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。

Ⅲ期  横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期  一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累,即使局限性也属Ⅳ期。

各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。全身症状包括三个方面:①发热38度以上,连续三天以上,且无感染原因;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗。

2.辅助检查

(1)血液:可有全血细胞减少。偶有抗人球蛋白试验阳性。

(2)骨髓:若侵犯到骨髓,可能找到R-S细胞或淋巴瘤细胞。多部位骨穿可提高阳性率。

(3)淋巴组织活检:对疾病的诊断和分期有价值。

(4)X线摄片、CT、淋巴管造影等检查对临床分期有帮助。

(5)生化及免疫学检查:疾病活动期血沉增速,血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。

3.治疗

(1)放射治疗:适用于ⅠA、ⅡA的霍奇金病患者;Ⅰ期分化中等或分化不良,Ⅰ、Ⅱ期分化良好的非霍奇金淋巴瘤患者。

(2)化学治疗:Ⅲ、Ⅳ期霍奇金病患者以化疗为主,采用MOPP方案,对MOPP方案耐药者,可以使用ABVD方案。Ⅱ~Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤患者可选用COP、CHOP、m-BACOB、MACOP-B、ESHAP等方案。

八、恶性组织细胞病(malignaant histiocytosis)

恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要特点为高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。

1.诊断

(1)发热:为首发及常见症状,多为不规则热,可伴畏寒和寒战。

(2)肝、脾、淋巴结肿大,颈部和腋下淋巴结肿大多见。

(3)贫血、出血和感染。

(4)黄疸:与肝损害有关,少数为淋巴结压迫胆总管引起。

(5)非造血器官受累的表现:累及的系统和部位不同而出现不同的临床表现,如胸腔积液、腹痛、腹泻、截瘫等。

2.辅助检查

(1)血象:表现为全血细胞进行性减少。

(2)骨髓:骨髓增生活跃,可见数量不等的异常组织细胞,有时需多次骨髓穿刺方有阳性结果。

(3)细胞化学:血液中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率和积分都低于正常值,胞浆溶菌酶(+),非特异性酯酶NSE(+)并对氟化物敏感,酸性磷酸酶ACP(+)对酒石酸敏感,髓过氧化物酶MPO(-),α-ASD-氯乙酸萘酯酶(-)为组织细胞特点,α1-抗胰(糜)蛋白酶(+)和血管紧张素转换酶(+)为恶性组织细胞标志酶。免疫表型为CD45+、CD68+、CD30-、Leu-M5+、KP-I0+

3.治疗

(1)对症治疗:输血,预防感染,止血药物的应用。

(2)化学治疗:常用的化疗方案有:①环磷酰胺(CTX);②联合化疗  如COP,CHOP等,但大多数患者疗效不理想。

(3)放射治疗。

九、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)

特发性血小板减少性紫癜,又称为自身免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenia purpura),特征为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板减少。临床可分为急性型和慢性型。

1.诊断

(1)急性型:多见于2~6岁儿童。起病急,发病前1~2周有上呼吸道病毒感染史。皮肤见瘀斑、血肿、鼻出血牙龈出血、口腔粘膜血泡,可有胃肠道、泌尿道等内脏器官出血,颅内出血为其主要死因。

(2)慢性型:多见于40岁以下女性,起病隐袭。有皮肤紫癜、牙龈出血,月经过多。胃肠道、泌尿道及颅内出血少见。可有脾脏轻度肿大。

2.辅助检查

(1)血象:急性型ITP血小板<20×109/L,慢性型ITP血小板30~80×109/L。血小板体积增大。若失血量多,可有不同程度的贫血。

(2)骨髓象:骨髓增生活跃,巨核细胞数量增多或正常,发育成熟障碍,产血小板型巨核细胞减少。

(3)血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3):80%以上ITP患者PAIg和PAC3为阳性。

(4)血小板生存时间:急性型ITP约1~6小时,慢性型ITP约1~3日。

3.治疗

(1)一般治疗:注意休息,使用止血药物及局部止血,禁用对血小板不利的药物。

(2)糖皮质激素:为首选治疗。强的松30~60mg/d,分次口服,血小板恢复正常或接近正常后,逐步减量,以小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月。

(3)脾切除:有效率80%左右,若脾脏切除治疗无效或复发,可再用糖皮质激素治疗。

(4)免疫抑制剂:不宜作为首选治疗。①长春新碱  1.5~2mg/次静脉滴注(维持6~8小时),每周一次,连用4~6周;②环磷酰胺  100mg~150mg/d  分次口服。③硫唑嘌呤  100mg~150mg/d  分次口服。

(5)达那唑:400~600mg/d,分次口服;氨肽素:1.0g口服,一日3次。

(6)大剂量静脉用丙种球蛋白:0.4g/(kg.d)  连用4~5日,用于危重症处理。

(7)血小板悬液输注、血浆置换:根据病情选择应用。

(肖若冰)  

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