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风湿与临床免疫学:系统性红斑狼疮
来源:本站原创 更新:2011/3/22 字体:

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约占90%。

  一、病因和发病机制

  (一)病因

  1.遗传

  2.环境因素

  (1)阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。

  (2)药物、微生物病原体等。

  3.雌激素

  女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。

  (二)发病机制

  由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常,产生多种自身抗体为本病的免疫学特征,也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等,促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。医.学.全.在.线www.med126.com

  二、临床表现

  SLE临床表现多种多样,常呈多器官受累,常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。

  (一)全身症状:发热、乏力、体重减轻等。

  (二)皮肤与黏:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑;手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑;可有光过敏、脱发、雷诺现象;活动期有口腔溃疡。

  (三)关节与肌肉:85%关节受累,常表现不对称的多关节痛

  (四)肾:几乎所有病人肾脏均有病理变化。

  (五)心血管系统:约30%有心血管表现,以心包炎最常见,约10%有心肌炎及周围血管病。

  (六)肺:约35%有狼疮肺炎,偶有肺间质病变。

  (七)神经系统:中枢神经系统以脑受累最常见。

  (八)消化系统:约30%有消化系统症状,肝可以肿大,血清转氨酶升高。

  (九)血液系统。

  (十)眼:约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致

  三、实验室检查

  (一)抗核抗体谱

  1.抗核抗体(ANA):是SLE最佳筛选实验。

  2.抗双链DNA(dsDNA)抗体:特异性高达95%,敏感性为70%。

  3.抗Sm抗体:特异性高达99%,但敏感性仅25%,

  4.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体:阳性率分别为30%、10%,特异性低。

  5.抗RNP抗体:阳性率40%,但特异性不高。

  6.抗Rib-P(rRNP):阳性率l5%,特异性较高。

  (二)其他抗体

  抗红细胞膜抗体(Coombs试验阳性与溶血有关)、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元(与狼疮脑损害有关)抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性率约50%(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及梅毒实验假阳性),有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%病人类风湿因子阳性。

  (三)补体

  血清总补体CH50下降。当经典途径激活,使C3、C1q、C4下降;经旁路途径激活,使C3、备解素及B因子也下降。

  (四)皮肤狼疮带

  70%的狼疮病人可阳性。IgG沉积对诊断意义大。

  (五)肾病理改变

  肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后,均有价值。

  (六)其他检查

  活动期SLE的血细胞三系中可有一系或多系减少(需除外药物所致的骨髓抑制);尿蛋白,红细胞、白细胞、管型尿等为提示临床肾损害的指标。血沉在活动期常增高;SLE的C-反应蛋白通常不高,合并感染或关节炎较突出者可增高。

  四、诊断标准

  根据1997年美国风湿病学会(ACR)提出标准,下列11项中符合4项或以上者可诊断SLE:①颧部蝶形红斑;②盘状红斑;③光敏感;④口腔溃疡;⑤关节炎;⑥肾脏病:蛋白尿>+++(或>0.5g/d或细胞管型);⑦神经系统异常:癫痫或精神症状;⑧浆膜炎:胸膜炎心包炎;⑨血液学异常:溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少;⑩抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或抗磷脂抗体阳性;⑩荧光ANA(+)。

  五、治疗

  (一)轻型

  SLE症状轻微,无重要内脏损害,以关节肌肉疼痛为主用非甾体抗炎药;

  (二)重型狼疮

  SLE病情严重、SLE病情活动程度较高及实验室检查明显异常,按病情需要可用下列药物治疗。

  1.糖皮质激素:

  2.甲基泼尼松龙(MP):冲击病情严重者使用。

  3.细胞免疫抑制药:包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等。

  4.其他治疗

  (1)IgG静脉滴注:适用于危重难治狼疮并发严重感染,是一种强有力辅助治疗。

  (2)中医中药可作辅助治疗。医.学.全.在.线网站www.med126.com

  (三)急性暴发性危重SLE治疗

  1.甲基泼尼松龙(MP)冲击:

  2.血浆置换:适用于MP冲击与CTX冲击均不能控制活动病变者。

  (四)一般治疗

  包括心理、并发症、避免应用诱发狼疮的药物。

  (五)缓解期治疗

  病情控制后,需接受长期维持性治疗。

 

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