第二节 先天性心脏病的外科治疗
先天性心脏疾病的诊断
1. 临床表现
2. 听诊
3. 心电图
4. 胸片
5. 多普勒超声心动图
6. 心血管造影
7. 心导管检查
8. MRI或PET等
先天性心脏病分类
 紫绀型心脏病：法洛四联征、肺静脉异位引流、大动脉转位、单心室等
原因：右向左分流
 非紫绀型心脏病：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉狭窄、主动脉窦瘤破裂等
原因：左向右分流
常见的先天性心脏病
动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus
•位置：降主动脉峡部和左肺动脉之间
•胸骨左缘连续性机器样杂音
•分流量的大小决定症状轻重
•X线胸片示肺血增多
•严重肺动脉高压、Eisenmenger综合征为手术禁忌
•不能闭合者应在肺动脉压明显增高前手术治疗
•手术治疗：单纯结扎或钳闭、切断缝合或CPB下直接缝合内口
•介入治疗：封堵术
肺动脉口狭窄 Pulmonary stenosis
•分为3种类型：瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄以及肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄
•肺动脉瓣区响亮、粗糙的吹风样杂音，P2↓•可出现周围型或中央型紫绀
•以跨瓣压力阶差40、100mmHg为界分轻、中重度狭窄
•中重度狭窄需手术：切开狭窄、补片拓宽
•单纯瓣膜狭窄可选择介入治疗
房间隔缺损 Atrial septal defect
•分为原发孔缺损和继发孔缺损。后者分上腔型、下腔型和中央型；前者有部分或完全房室共同通道
•肺动脉瓣区柔和吹风样杂音
•早年多无症状
•手术：闭式缝合或直视缝合、补片
•介入治疗：限于中央型房缺
室间隔缺损 Ventricular septal defect
•根据位置可分为多种类型，膜部多见
•胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，可有震颤
•病理生理、临床表现同ASD，但症状出现早和重
•易并发感染性心内膜炎，自然寿命小于20岁
•在肺动脉压明显增高前手术治疗，越早越好
•手术治疗：补片或直接缝合；注意勿损伤传导束，否则会引起严重的传导阻滞
•介入治疗：封堵术，较少应用
主动脉缩窄 Coarctation of aorta(CoA)
•分为3型：导管前型、近导管型和导管后型
•表现：上肢血压>下肢；上下肢皮肤颜色差异
•怀疑CoA者需造影检查
•手术指征：上下肢收缩压差>50mmHg或主动脉缩窄处管径<正常段50%
•手术：正中或左侧开胸，复杂者需体外循环
•方法：切除吻合、补片拓宽或血管置换
•介入治疗：限于紧急抢救，目前多用支架
主动脉窦动脉瘤破裂 Rupture of aortic sinus aneurysm
•多发生在右冠瓣和无冠瓣，50%病人合并VSD，多数破裂到右心室
•表现：急性期类似心梗并有进行性心衰
•胸骨左缘连续性杂音注意鉴别诊断
•超声心动图可明确诊断
•手术：一旦确诊，应尽早手术
•方法：补片修补，同时修补VSD
注意主动脉瓣关闭不全的处理
法洛氏四联征 Tetralogy of Fallot
•最常见的紫绀型心脏病：四种畸形•症状：皮肤青紫、活动后气促、喜蹲踞
•体检：杵状指趾，室间隔缺损体征，P2减弱或消失
•化验、检查：严重高原反映表现，肺血减少
•超声：右向左分流
•手术：姑息性手术以及根治性手术的掌握
•方法：大补片修补室缺，疏通右室流出通道

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