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限制型心脏病
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  限制型心脏病(Restrictive Cardiomyopathy)包括多发生在热带的心内膜纤维化(Endomyocardial Fibrosis)及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病(Löffler's Cardiomyopathy),本病在我国非常少见。

  病因

  病因不明,有人认为系嗜酸细胞增多,变性而引起的自身免疫性疾病。

  病理及病理生理

  主要病变为心内膜及心内膜下心肌增厚并有纤维增生,心内膜增厚可达正常的10倍。乳头肌亦可萎缩、缩短、心室腔缩小,心房扩大。心腔内血栓形成。纤维化病变常累及心室流入道而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌,顺应性降低,舒张和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限,心房贮血增多,心房扩大,出现类似缩窄性心包炎的血流动力改变。

  临床表现

  青壮年常见,无明显性别差异,病变可局限于左心室,右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现。

  一、右心室病变所致症状体征 起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难,均可由于放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排血量降低而感无力,劳动力下降,半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征:心尖搏动减弱,心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称,腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后,下肢浮肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,颈静脉怒张明显。

  二、左心室病变所致症状和体征 心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音  ,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现肺动脉高压的表现。医学全.在线.网.站.提供

  三、双侧心室病变所致症状和体征 表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为心律失常,多为房性心律失常,可导致右心房极度扩大,甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现,常误为单纯心包疾病。

  实验室及其他检查

  (一)X线检查 心脏扩大,右房或左房扩大明显,伴有心包积液时,心影明显增大,可见心内膜钙化。

  (二)心电图  由于心负荷增大,可见二尖瓣型P波,心房纤维颤动,房室传导阻滞及束支传导阻滞。

  (三)心导管检查 右心室心内膜心肌纤维化症,由于右心室顺应性降低,右心室舒张末期压力增高,呈舒张早期下陷,舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高,左心室心内膜纤维化,肺循环压力升高,心室造影可见心室腔缩小,血流缓慢。

  诊断及鉴别诊断

  本病主要表现,静脉压增高,颈静脉怒张,肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形,搏动弱,常有房室瓣关闭不全的体征,应与肝硬化、缩窄性心包炎心内膜弹力纤维增生症相鉴别。

  治疗

  一、避免劳累,防止感染,有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂,但疗效不佳,预后不良。

  二、外科手术治疗 采用心内膜剥离术加瓣膜置换术,效果良好。

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