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心内膜弹力纤维增生症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) endocardial fibroelastosis
拚音 XINNEIMOTANLIXIANWEIZENGSHENGZHENG
别名 心内膜硬化症,心内膜心肌弹力纤维增生症,
西医疾病分类代码 循环系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 心内膜弹力纤维增生症,或称心内膜硬化症或心内膜心肌弹力纤维增生症,是原发性心肌病的一种。以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚,使心脏正常的收缩和舒张受到障碍为特征。
中医释名
西医病因 病因未明。可能:①继发于心肌的病变。②心脏的淋巴回流受阻,引起无菌坏死,继以弹力纤维增生。③病毒感染,尤其是腮腺炎和柯萨奇病毒感染所致的胎儿心内膜炎。④先天性和家族性缺陷。
中医病因
季节
地区
人群 多见于婴幼儿。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 本病分为两类:一类伴有先天性心脏病如主动脉瓣狭窄主动脉缩窄、室间隔缺损、左冠状动脉起源异常等称继发性心内膜弹力纤维增生症;另一类为原发性不伴有其他先天性心脏病或代谢异常。后者又可分为两型:一型左心室腔扩大,室壁增厚,称为扩张型,较多见;另一型左心室腔大小正常或缩小.右心室则扩大,称为缩窄型,较少见。 心脏外观多增大,重量增加,心肌肥厚,心尖圆钝,呈球型。心包正常或有小片局限性粘连或增厚。心内膜有弥漫性纤维化,呈灰白色而增厚,多在左心室,其他心腔也可有类似病变而范围较小。半数患者有左房室瓣或主动脉瓣畸形,瓣叶增厚,不透明,边缘卷起,瓣叶间可有粘合,乳头肌可缩短,腱索可增厚。心腔内可有血栓,冠状动脉基本正常。 镜检见心内膜胶原纤维增生,并深入心肌,有许多大而致密的弹力纤维,内皮细胞正常,病变瓣膜中梭形成星状结缔组织细胞增多,嗜碱性基质积聚,致瓣叶肿胀呈粘液状。邻近心内膜的心肌可有变性、纤维化、坏死、钙化等变化。此外,心脏神经节亦可有退行性病变。
病理生理 病变的发生使受累心室的舒张和收缩均受限制,因而排空和充盈都受影响。扩张型者除心室壁变化外,还常因左房室瓣病变引起左房室瓣关闭不全,日久引起心功能不全。缩窄型受累心室的舒张压明显增高,逐步发展为心房、肺动脉压升高,其病理生理影响颇似缩窄性心包炎
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 心内膜弹力纤维增生症诊断标准:
1.多在出生后6个月内发病,很少超过1岁。常因呼吸道感染而被发现。
2.有心力衰竭表现,对洋地黄类药物敏感,但常较顽固,且可反复加重。
3.一般无杂音或杂音较轻,少数病例可在心尖区出现二尖瓣关闭不全的Ⅱ级收缩期杂音。
4.X线检查,心脏呈普遍性增大,以左心室为主,透视下可见心影搏动减弱。
5.心电图显示左室肥厚,Sv1深而Rv6电压高。Tv8倒置,且深。Qv6>1mm。

[附]临床分型
1.暴发型:出生后6周内多见,亦可于出生后立即发病。突然发生急性心力衰竭水肿,少数可出现心源性休克,于数分钟或数小时内死亡。
2.急性型:多为6周至6个月的婴儿。发病前健康,突然发生急性心力衰竭。
3.慢性型:出生后发育正常,往往在6个月后逐渐发生充血性心力衰竭。
西医诊断依据 婴幼儿若无其他心脏病证据,突然发生呼吸困难、心脏扩大,并有顽固性进行性心力衰竭时,应考虑本病的可能。
发病
病史
症状
体征 多数原发性患者的发病年龄在1岁以内。按临床症状的轻重缓急可分为三型:暴发型(多发生在新生儿期,起病急骤,甚至猝死)、急性型和慢性型。急性型起病也较快,常先有呼吸道感染,然后出现气促、烦躁、咳嗽、发绀等症状,很快发生充血性心力衰竭。也可因心律失常房室传导阻滞而发生心源性昏厥。慢性型发病稍缓慢,症状同急性型,但进展较慢。患儿生长发育多较落后,经适当治疗可获缓解,存活至成人期,但仍可因反覆发生心力衰竭而死亡。
体检 体检有心率加速、心音变钝或出现舒张期奔马律,心尖区可能有收缩期吹风样杂音,向腋下和背部传导:脉小,脉压低。有心力衰竭时可有肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等。
电诊断 心电图示心房和心室肥大,T波改变。扩张型者以左心室肥大居多,缩窄型者则以右心室肥大为主。各种心律失常如过早搏动心房颤动、房室传导阻滞、束支传导阻滞等均可出现。
影像诊断 X线检查示心影扩大,透视下见心脏收缩不佳,可伴有肺充血。心血管造影在扩张型示左心室腔扩大,排空时间延长,内壁光滑,收缩不良,且可发现左房室瓣返流;在缩窄型则示左心室排空延迟而收缩尚好。 超声心动图检查可见左心室腔扩大,左心室后壁活动度减弱,左心室心内膜回声增强。心导管检查见左心室舒张期末压、肺动脉压和肺毛细管楔嵌压均增高,缩窄型者右心室舒张末期压也可升高。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 须与下列疾病鉴别:①急性心肌炎。②缩窄性心包炎。③糖原累积症。④冠状动脉钙化。
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:临床症状控制。心影缩小。心电图改善。
预后 一般较差,为婴幼儿在2岁以内的死亡原因之一。发病年龄较大、对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者,预后较好,且有痊愈可能。
并发症
西医治疗 治疗以合理应用强心药物为主。一旦出现心力衰竭,则需长期应用洋地黄类药物,直到症状消失,X线、心电图恢复正常后1—2年方可停药。有明显左房室瓣关闭不全者可考虑手术治疗。有心律失常者按心律失常原则治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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