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视神经萎缩
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:
概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

诊断】 返回

  仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

治疗措施】 返回

   病因治疗为首要的,其次可给予中西医综合治疗。一旦视神经萎缩,要使之痊愈几乎不可能,但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双试验(有时也不允许),因此很难说明何种药物及方法一定有效。药物中常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等,血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中药补中益气汤类及针刺治疗早已证明有效,可继续应用发掘整理。尚应提及的是,禁止吸烟及饮烈性酒,增强机体体质,做保健操、气功等在某些病例均有一定效果。

病因学】 返回

  由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:

  1.颅内高压致继发性视神经萎缩

  2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

  3.视网膜病变

  ⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)

  ⑵炎症

  ⑶青光眼后

  ⑷视网膜色素变性

  ⑸Refsum病

  ⑹黑蒙性家族性痴呆

  4.视神经炎和视神经病变

  ⑴血管性,如缺血性视神经病变

  ⑵脱髓鞘病

  ⑶维生素缺乏

  ⑷由于或其他金属类等中毒

  ⑸带状疱疹

  ⑹梅毒

  5.压迫性所致

  肿瘤,包括脑膜瘤颅咽管瘤垂体腺瘤动脉瘤(前交通动脉瘤)

  骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

  眶部肿瘤

  6.外伤

  7.代谢性疾病,如糖尿病神经节苷脂病等

  8.遗传性疾病

  Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

  9.营养性视神经萎缩

  10.杂类

  在儿童其原因更复杂如下:

  1.染色体异常

  叫综合征,染色体18长臂部分缺失

  2.脂性疾病

  Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)

  3.粘多糖病

  Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

  4.矿物代谢缺陷及其代谢

  Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

  5.遗传性视网膜色素变性

  Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

  6.灰质病

  Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病

  7.小脑性共济失调

  Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

  8.原发性白质病变

  异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征

  9.脱髓鞘疾病

  肾上腺白质变性,多发性硬化

  10.家族性视神经萎缩

  Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)

  11.颅内压增高

  假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

临床表现】 返回

  主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现,但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。视野检查应注意适用小的红色视标,可见中心暗点,鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性,红绿色障碍多见,色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大,晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视诱发电位(VEP)等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

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