先天性梅毒指由梅毒螺旋体通过胎盘传播给胎儿而引起的多系统感染。

(参见第164节梅毒)

通过胎盘受感染的危险性(总体约60%～80%)与母亲梅毒病期和孕期有关，即未经治疗的原发或继发感染胎儿，但第三期梅毒通常不会传播。在未经治疗的处于梅毒潜伏期的母亲可在患有先天性梅毒的其他两胎之间有一个健康的婴儿。无论如何，通过对感染孕妇的适当治疗可以预防先天性梅毒。

症状和体征

早期先天性梅毒特征性的皮损，是手掌和足底的大疱疹或青铜色斑疹和口鼻周围和尿布区丘疹样皮损，常有全身性淋巴结肿大和肝脾肿大。婴儿可有生长停顿和特征性的"老人貌"，口周皲裂，脓性或血性鼻腔分泌物，少数婴儿可发生脑膜炎，脉络膜炎，脑积水或抽搐。其他可有智能落后，在生后3个月内的骨软骨炎，特别在长骨和肋骨可引起假性肢体瘫痪，伴骨骼X线检查的特征性改变。

许多先天性梅毒患儿没有早期症状，且一生都处于疾病的潜伏期，从不表现任何活动性临床症状。

在晚期先天性梅毒，树肿胶样溃疡易侵袭鼻，鼻中隔和硬腭，而骨膜的损害表现为"军刀状胫"和额骨及顶骨的隆起。神经性梅毒常可无症状，但可发生少年型全身麻痹和脊髓痨，视神经萎缩有时可导致失明。间质性角膜炎是最常见的眼部损害，并经常复发而导致角膜瘢痕。进行性感觉神经性耳聋可发生于任何年龄。哈钦森门齿，桑树样磨牙和上颌骨的异常发育导致"斗犬"面容，如果发生，将留有后遗症。

诊断

早期先天性梅毒的诊断可以通过从皮肤或粘膜损害处的刮片，在显微镜暗视野下见到梅毒螺旋体确定。如果这不能作出明确的诊断，应作STS检查，以及脑脊液细胞计数，蛋白定量，性病研究实验室试验(VDRL)和长骨X线摄片。

由于大多数新生儿在婴儿室期间没有疾病和体征，因而那些在怀孕前或怀孕时有性传播性疾病史的母亲应作血清学检查。非特异性(反应素抗体)阳性和特异性(密螺旋体)血清学阳性结果，可由于母亲IgG通过胎盘的被动转运造成。美国疾病控制中心(CDC)有诊断早期先天性梅毒的指南，并对诊断或疑似病例作出分类(表260-9)。荧光密螺旋体抗体吸附免疫球蛋白(FTA-ABS)试验的价值尚有争议，但已用于新生儿的诊断。

晚期先天性梅毒的诊断通过临床病史，特征性体征和血清学试验阳性(参见第164节梅毒筛查试验)。哈钦森三联症：间质性角膜炎，哈钦森门牙及第8对颅神经性耳聋具有诊断价值。有时标准的梅毒血清试验阴性，梅毒密螺旋体免疫试验也是阴性，但通常FTA-ABS试验阳性。对不明原因的耳聋，进行性智力退化或角膜炎者，应怀疑是先天性梅毒。

预防

99%的病例在孕期经过适当的治疗，母亲和胎儿均能痊愈。但是，一些病例在孕期治疗太晚，虽然能消除感染，但是在生后仍留有梅毒的症状出现。

产前进行常规STS检测，并对在孕期患其他性传播疾病的母亲作重新检查以及对感染的孕妇作适当的治疗等可大大降低先天性梅毒的发病率(参见第164节)。当作出先天性梅毒的诊断时，家族其他成员也应作梅毒感染的常规体检和血清学检查。只有在血清学试验仍然阳性时，才有必要对再次怀孕的母亲进行重新治疗。经适当治疗后的妇女仍保持血清学试验阳性，可能发生了再次感染，需重新治疗。母亲虽无损害的体征且血清学试验阴性，但与梅毒患者有过接触也应予以治疗，因为她们有25%～50%的机会在血清学试验阳性前受到梅毒感染。医.学.全.在.线www.med126.com

治疗

对患早期梅毒的怀孕妇女建议给予2剂240万u的苄星青霉素G肌注(每周每侧臀部各注射120万u)。对患晚期梅毒或神经性梅毒的非妊娠病人应作随访性治疗(参见第164节)。有时这种治疗后可发生严重的Jarisch-Herxheimer反应，导致自发性流产。对青霉素过敏者，可在脱敏后给予青霉素治疗。在适当治疗后3个月，大多数病人的血清学试验为阴性，6个月后几乎所有病人均为阴性。由于红霉素治疗对母亲和胎儿均不适宜，故不建议使用。禁用四环素。

对早期先天性梅毒(确诊或怀疑病例)，1998年的CDC指南建议给予水溶性青霉素G，每次50000u/kg，每12小时静注1次，生后7日内连续使用，然后增加至每次50000u/kg，每8小时静注1次，再用3日，总疗程为10日。如果不能作静注，可给予普鲁卡因青霉素G每次50000u/kg，每日1次，总疗程为10日。但是肌注不能达到足够的治疗中枢神经系统感染的药物浓度，产生疼痛和肌注困难(因为肌肉量少)，并可引起无菌性脓肿和/或普鲁卡因毒性。对于脑脊液检查正常，没有其他疾病的活动性体征(如长骨X线检查阴性，全血细胞计数正常)，在宫内接受或未接受标准青霉素治疗的婴儿，可给予单剂苄星青霉素G50000u/kg肌注，或在随访期间内分次肌注。对没有接受过任何治疗的母亲，许多专家更愿意采用10日全程治疗。如果还没有发生严重的损害，预后通常良好。对母亲和其他感染家属也应进行治疗。

对新发现的婴幼儿和儿童先天性梅毒，在治疗开始前先作脑脊液检查。因为尚未建立适宜的缓和剂量治疗方案，CDC建议对任何患晚期先天性梅毒的儿童，给予水溶性结晶青霉素G20万～30万u/(kg.d)，分4次静注(达到成人剂量)，共治疗10日。许多病人未恢复血清学检查阴性，但是有抗体效价(如VDRL)下降4倍。对间质性角膜炎用皮质类固醇和阿托品滴剂治疗；并应请眼科专家会诊。对神经性耳聋的患儿，用青霉素加一种皮质类固醇治疗可能有益；如强的松0.5mg/(kg.d)，分次口服，治疗1周，接着0.3mg/(kg.d)治疗4周，然后在2～3个月内逐渐减量。对患儿进行长期监督，对其接触者也应随访观察。