概述：

颅咽管瘤(神经外科)是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

症状表现：

1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。

诊断依据：

1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。3.内分泌学检查异常：血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。

治疗：

治疗原则 1.外科手术：首选，彻底切除肿瘤解除压迫，挽救视力，颅高压明显而又双目失眠可作分流术。2.放射治疗：单纯放疗疗效差，多为手术后的辅助治疗，有时可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治疗。3.化学疗法：争先酶素直接注入肿瘤囊内，对囊性肿瘤可有较好疗效。4.预防感染、对症及并发症治疗。

用药原则 1.药物对肿瘤无直接作用。2.纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主要药，甚至可使用人血白蛋白。3.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。4.有垂体功能低下者可行药物替代治疗，如甲状腺素片、强的松、垂体后叶素等。5.术后酌情用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。6.对症治疗，处理并发症。7.尿崩严重者，可使用长效尿崩停。

预防常识：

颅咽管瘤系先天性肿瘤，良性，生长缓慢，治疗方法首选手术。年龄越小越易全切肿瘤，并发症越少，疗效越好，而成人则肿瘤大，位置深，粘连紧，难全切，术后并发症多，死亡率较高，故治疗关键在于早诊断。只要有明显头痛，呕吐及视力进行性减退、视野缺损和/或体温调节失常、烦渴、多饮、多尿等，即应警惕本病可能，尽快找专科医生就诊、治疗。术后需长期随访，复发者只要患者条件许可亦可考虑再次手术。