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内科学讲稿-造血系统疾病:恶性组织细胞病
来源:南华大学资源网 更新:2013/9/10 字体:

恶性组织细胞病

一、定义

恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要特点为高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。

二、病理

异常组织细胞浸润是本病的基本特点,累及范围广泛,除常见肝、脾或淋巴结等处外,也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润,有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变,一般不形成肿块,也无所谓原www.med126.com/pharm/发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及,如有病变存在,其分布也不均匀。
三、临床表现

由于病理改变的多样性,临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病,15~40
岁占多数 (68.4%),男女之比约为3:1。
1.发热 系多发及常见症状,多数为不规则高热,少数为低热或中度发热。发热常持续不退,并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒战。
2.血液系统受累 贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而增大。脾大可达左肋缘下3~5cm,质地中至硬,医.学全在线www.med126.com可有触痛,时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大小,颈及腋下常见,少数表现为腹部肿块。
3.其他系统浸润的症状

3.1肝大常见,可达右肋下3-5cm,质软至中,可有压痛。病程后期出现黄疸,主要与肝损害有关,少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可弓起腹痛腹泻消化道出血肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水
3.2肺部浸润时出现咳嗽、咯血,X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液心包积液,而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。
3.3恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。
3.4如脑郡受累,则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时,心电图可有心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。

四、实验室检查

1.周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血,多为中度。半数以上白细胞计数少于4X109。血片边缘和末梢可见异常组织细胞,国内报告阳性率仅17.7%。当大量异常组织细胞在周围血中出现时,白细胞数可升至lOXlO9以上,称白血病性恶性组织细胞病。血小板通常减少。
2.骨髓象 多数增生活跃,增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一,--般分为以下几型:a.异形组织细胞:细胞体积较大,形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富,蓝色,可有伪足,并有空泡;核不规则,有时呈分叶状,偶有双核,核仁隐显不一,有时较大。b.多核巨组织细胞:大小似巨核细胞,外形不规则,通常含3~6个核,彼此贴近或呈分叶状,核仁清晰。c.吞噬性组织细胞: 形态与正常巨噬细胞类同,浆内常吞噬大量血细胞,包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和 (或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现,因此缺乏特异性诊断价值。
3.组织活检 肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。

五、诊断与鉴别诊断

对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血板减少和肝、脾、淋巴结肿大时,应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中倒大量异形或多核巨组织细胞,可以确立诊断。
  本病的临床表现多样化,缺乏特异性,应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要,单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性,必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高,但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著,浅表淋巴结活检又较方便,但必要时仍须多部位病理检查,以免漏诊。
  应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程,骨髓中所见的组织细胞多为正常形态,大小较为一致;在原发病如伤寒粟粒性结核病毒性肝炎疟疾等治愈后,组织细胞增生将会消退,且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高.高噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞,但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤 (Ki-l阳性的T细胞淋巴瘤)与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆,此时免疫组化染色CD68+、CD30-,且无T细胞、B细胞表型,有助于确定异常细胞的组织细胞来源。

六、治疗

大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺阿霉素长春新碱泼尼松 (CHOP方案),以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。联合化疗缓解率在50%以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植.

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