第十章 心肌疾病
授课对象：临床医学本科
授课内容：第三篇 循环系统疾病 第十章 心肌疾病
授课时数：1学时
一、 目的要求
（一)详细讲解：扩张型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎的临床表现和实验室发现、诊断依据。
（二)重点讲解：限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病的临床表现和实验室发现、诊断依据。
（三)重点讲解：以上各病的治疗原则和方法。
（四)一般介绍：近代对以上各病病因及发病机理的认识和概念，以及以上各病的发病情况、分类、预后。简单介绍心肌病的定义和分类，以及特异性心肌病的定义和几种常见类型。
二、 教学重点
扩张型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎以及限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病的临床表现和实验室发现。扩张型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎扩张型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎。
三、 教学难点
以上各病的临床表现和实验室发现。
四、 教学方法
（一) 利用幻灯进行讲授。
（二) 利用图片显示以上各病特异的实验室发现。
（三) 结合典型病案进行讨论。
五、 教具
幻灯和图片、激光笔1支
六、 教学内容和步骤及时间分配（40分钟)
概述 5分钟
扩张型心肌病 5分钟
肥厚型心肌病 5分钟
限制型心肌病
和致心律失常型右室心肌病 5分钟
特异性心肌病
定义和几种常见类型 10分钟
心肌炎10分钟
七、 板书提纲
心肌病（原发性)
是指伴有心功能障碍的心肌疾病。分四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。
扩张型心肌病
定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病
病因：不清（病毒感染和自身免疫有关)
临床表现：
充血性心衰，可发生栓塞（18%)或猝死（30%)，各种心律失常；
•主要体征：心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血
•病程：无症状期、有症状期、病情晚期
实验室检查
•X线：心脏增大（心胸比>0.5)，肺淤血
•多种心电异常：ST-T改变、病理Q和QRS低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞
•uCG：以左侧为著，室壁运动减弱
•病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化
•其它：导管、核素、免疫学检查等
诊断：
心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能
• 死亡原因：心衰、心律失常
治疗：
目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质量。按充血性心衰治疗，洋地黄慎用。b受体阻剂和钙拮抗剂。栓塞的预防。同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认，扩张型心肌病占半数以上。
肥厚型心肌病
定义：
以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。
分型：
梗阻性肥厚型（90%)和非梗阻性肥厚型心肌病
病因：
50%有家族史，常染色体显性遗传疾病
病理和病理生理：
心肌非对称性肥厚，心室腔变小，MV增厚；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，MV漏
临床表现：
>50%无症状；
主要：心慌、胸痛、呼吸困难；出现眩晕、可发生栓塞；猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MV漏的杂音；与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同。
实验室检查
•X线：心影多不增大
•ECG：最常见的表现为左心室肥大
•uCG：对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1.3，左心室流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主A瓣开放不全
•其它：MRI，动态ECG病检等
诊断：症状、杂音和uCG等
治疗：
目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活质量。目前主张应用于β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和ICD等。
限制型心肌病
定义：
是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。
病因：目前仍未阐明
病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化
临床表现：可分为左心室型（最常见)、右心室型和混合型
诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别
治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗
致心律失常型右室心肌病
医学全在线定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常染色体显性遗传
临床表现：为心律失常、右心扩大和猝死
诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCG等示：右室扩大
治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICD)，不宜活检和消融
心肌病（特发性)
酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病
诊断：有赖于克山病的流行病学特点
急性型：用大量维生素C
亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用
潜在型：进行生活指导
心肌炎
病毒性心肌炎与DCM之间的关系引人注目
发病前1-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征
体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克
ECG：ST-T改变、病理Q和各种心律失常等，特别是房室传导阻滞
uCG：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大
白细胞增多，C反应蛋白增加，肌钙蛋白（+)
分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、急性重症型心肌炎和猝死型
诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检
治疗：休息+对症
抗病毒治疗目前疗效不佳
保护心肌疗法
免疫抑制剂：激素
经皮心肺支持系统
&www.med126.com/yishi/#8226;约10%最终演变为DCM
