| 疾病名称（英文) | Keshan disease |
| 拚音 | KESHANBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 克山病是一种地区性流行的原发性心肌病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病病因未明。曾有多种学说，近来以两种观点为主： （1)水土学说：在东北地区，经调查分析发现病区和非病区的水源和植物的某些化学元素如硒、钼、镁等有差别，病区地壳及水内可溶性无机元素显著少。在各种元素中已注意到硒缺乏与克山病发病的关系较密切。 （2)感染学说：持此说者认为克山病由某种微生物，尤其是嗜心肌病毒所引起。克山病的年度流行差别、地区发病特点提示其为一种自然疫源性疾病。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | 一年四季均可发病。 |
| 地区 | 在中国，克山病最先见于黑龙江、吉林、辽宁三省，以后内蒙古、陕西、甘肃、山西、四川、河北、河南、西藏、云南、山东等省、区的部分地区也有发现。朝鲜也有报告。 |
| 人群 | 农民的患病率比职工高，且有一家多人发病倾向。 |
| 强度与传播 | 主要流行区多为荒僻的山区、丘陵、高原或草原，城市与沿海地区发病少。在流行区内发病村屯呈散在分布。同一流行区历年流行程度相差甚多。一年四季均可发病，北方各省在11月至次年2月急性发病，南方各省则在6—8月急性发病。 |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病理变化主要在心肌，心肌呈变性、坏死和疤痕形成。心脏有不同程度的扩大、重量增加。心肌切面中有大小不等的病灶，呈淡黄色或灰色，以变性及坏死为主者多呈淡黄色，以疤痕为主者则呈灰白色。病变分布广泛，可同时见于两心室、两心房与室间隔。成人以左心病变较多，儿童则左右心罹病相等。心腔内可有附壁血栓，血栓脱落后引起脑、肺等周围动脉栓塞。心内膜、心包和冠状动脉一般无病变。心肌纤维以两种形式转变：心肌颗粒变性和凝固性坏死，心肌空泡变性和肌溶坏死。心肌变性有可能恢复，坏死后则代以纤维化。心肌坏死灶及其邻近间质中可有少量白细胞浸润和水肿，反映为炎症反应。心内传导系统同样可以受损，为心律失常的根源之一。急性心肌破坏可致心源性休克，慢性心肌的破坏则导致心力衰竭。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1982年全国克山病防治经验交流会议（于河北张家口)修订（试行) 克山病是一种原因不明的地方性心肌病。其病理生理特征为心肌实质的变性、坏死、纤维化而致心肌收缩功能降低---泵衰竭（急慢性心功能不全)。按WHO/ISFC委员会1980年巴黎会议的心肌病分类，目前是属于不能分类的心肌病。 本病的发病特点是在一定的地区、时间和人群（农民家庭的学龄前儿童和生育期妇女)中多发，外来人口在病区与当地农民连续过同样生活3个月以上才能发病。 1.诊断指标：具有克山病发病特点，并具备以下诊断指标中之一条或其中二项，且能除外其它疾病者，即可诊断为克山病。以下1～7条供普查防治使用，科研加用8～10条。 （1)急慢性心功能不全。 （2)心脏扩大。 （3)心律失常：①多发性室性早搏（每分钟5次以上)；②心房纤颤；③阵发性室性或室上性心动过速。 （4)奔马律。 （5)脑或其它部位栓塞。 （6)心电图改变：①房室传导阻滞；②束支传导阻滞（不完全右束文传导阻滞除外)；③ST-T改变。④Q-T间期明显延长；③多发或多源性室性早搏；③阵发性室性或室上性心动过速；③心房纤颤或心房扑动；⑧低电压加窦性心动过速；③P波的异常（左、右房负荷增大或两房负荷增大)。 7.X线所见：心脏扩大。 8.超声心动图改变：①左房、室径扩大；②射血分数（EF%)降低到40%以下。 9.心肌图改变：①射血前（EP)/左室射血期（LVET)≥0.40；②A波率≥15%。 10.实验室检查：血清酶活性升高：①谷草转氨酶（GOT)、谷丙转氨酶（GPT)升高，GOT/GPT>1；②乳酸脱氢酶（LDH)及其同功酶1（LDH1，)升高。同功酶1（LDH1，)>间功酶2（LDH2)；③肌酸磷酸激酶（CPK)及其同功酶，（CPK-MB)升高。 2.临床分型：按心脏功能分型如下。 （1)急型：急剧发病。有心源性休克、肺水肿等急性心功能不全的表现或严重心律失常（如心脑综合征)者为重症；无上述表现而有心脏病的症状和体征者为轻症；6岁以下患儿的肺水肿较成人多见；急性者心脏扩大多不显著。 （2)慢型：发病缓慢（自然慢型)或由其它型转变而来（小儿多见)，心脏扩大，多为中度或显著扩大，表现为慢性充血性心力衰竭。可按心脏功能分为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。慢型在病区出现急型表现者为慢型急性发作。亚急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即改称慢型。 （3)亚急型：是发生于断奶后、学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状一周左右后发生心源性休克和/或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭为主要表现，多有颜面浮肿、肝大和奔马律。 若有精神萎糜、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢浮肿，且有血压降低、脉压缩小、心率明显增快、全心音或第一心音减弱等，可按疑似亚急型克山病及时治疗，一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。 （4)潜在型：心功Ⅰ级。无急、慢、亚急型病史，有室性早搏或完全性右束支传导阻滞者，常为稳定的潜在型。有急、慢、亚急型病史或有ST-T段改变，Q-T间期延长者，常为不稳定的潜在型，应注意管理。 [附]关于克山病诊断指标的说明 1.心功分级：同一般心脏病的心功分级。慢型克山病虽然心脏扩大。部分病人仍能从事一般日常劳动，故在劳动力和预后判定上应予注意。 2.心脏扩大：①物理检查心脏左界在第五肋间超过左锁骨中线外0.5～1.Ocm为轻度扩大，超过左腋前线为显著扩大，在2者之间为中度扩大；②X线拍片心脏实测面积比预测面积大11～35%为轻度扩大，36%～60%为中度扩大，61%以上为显著扩大，或心胸比率大于0.5为心脏扩大，0.51～0.55为轻度扩大，0.56～0.60为中度扩大，0.60以上为显著扩大（2岁以上儿童的心胸比率同成人，2岁以下的心胸比率正常值上限为0.60)。 3.低电压：指三个标准导联和三个加压单极肢体导联的R+S均小于0.5mV，或胸前导联小于1.OmV。 4.心房负荷：（1)左房负荷--P波宽度增加，成人0.12秒以上，儿童0.09秒以上；二尖瓣P波宽及切迹；V1P波终末电势（PTF)增大≤0.03毫米秒以上，小儿≤0.015毫米秒。（2)右房负荷--Ⅱ、Ⅲ、aVF的P高而尖（0.25mV以上)。（3)两房负荷----肢导的P波振幅和宽度均增大；V1P波呈双相，负相波的幅度增宽且振幅增高。 5.超声心动图：左室内径增大系左室舒张末期（LVIDd)径≥6.Ocm；左房径增大系左房径≥4.Ocm， 之二、1977年全国克山病会议计 1.临床所见：①急、慢性心功能不全。②心脏扩大。③奔马律。④心律失常：多发性室性早搏（每分钟5次以上；心房颤动；阵发性室性或室上性心动过速。⑤栓塞（如肺、脑、肾等)。 2.心电图所见：①房室传导阻滞。②束支传导阻滞（左、右束支，双束支及三束支传导阻滞)。③ST-T改变。④Q-T间期延长。⑤多发或多源性室性早搏。③阵发性室上性或室性心动过速。⑦心房颤动或扑动。③低电压及窦性心动过速。③I、aVL、V1～6出现病理性Q波。 3.X线所见：①心脏扩大。②心脏搏动减弱、不规则及局限性搏动消失和反常搏动。③肺静脉高压。 具备克山病发病特点，再有上述诊断指标中之一条或其中一项，而能排除其他疾病者，即可诊断为克山病。 4.临床分型 （1)急型：急剧发病。有心源性休克、肺水肿等急性心功能不全的表现和严重心律失常或有心脑综合征者为重症。上述表现不明显者为轻症。急型心脏扩大多不显著。 （2)慢型：缓慢发病（自然慢型)或由其他型转变而来，心脏中度或显著扩大，常有充血性心力衰竭的表现。按心功能分为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。慢型在病区出现急型的表现者为慢型急性发作。但要与慢性克山病的濒死状态相区别。 （3)亚急型：发病较缓慢，多在1周左右，常以充血性心力衰竭为主要表现。主要发生于断奶后学龄前儿童。常有颜面浮肿和奔马律等。 （4)潜在型：心功能正常，心脏扩大不明显。常有室性早搏，完全右束支传导阻滞等。 5.附注 （1)可疑病例具有：①第一心音减弱（指在心尖区第一音低于第二音)或全心音减弱，心尖区Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。②心电图低电压，T波低平，典型右侧不完全束支阻滞，左束支分支传导阻滞。③X线检查左心缘饱满或延长，右Ⅱ弓突出。④儿童面色灰暗、精神萎缩、食欲不振、腹痛、浮肿、安静时窦性心动过速等。具有①②③条中一项以上者，或儿童具备第④条者，应列为可疑病例进行观察或对症治疗。 （2)心功能分级：同一般心脏病心功能分级。但慢型克山病虽然心脏扩大，部分患者仍能从事一般日常劳动。因此在劳动力判定和预后判定上应予注意。 （3)心脏扩大物理学检查，心脏左界在第五肋间超过左锁骨中线外0.5～1.0cm为轻度扩大，超过左腋前线为显著扩大，两者之间为中度扩大。X线拍片，心脏实侧面积比预测面积扩大1O%～35%为轻度，35%～60%为中度，60%以上为显著扩大，或心胸比例大于0.5，为心脏扩大。 （4)低电压：指三个标准肢体导联和三个加压单极肢体导联的R+S代数和均小于0.5mV，或胸前导联小于0.1mV。 （5)Q-T间期延长：指不同心率之中Q-T间期超过最高限度0.04S以上。 |
| 西医诊断依据 | 在克山病流行区内，临床上符合原发性心肌病条件的可诊断为克山病。但对于非流行区的散发病人诊断比较困难。急型和亚急型克山病与急性心肌炎的临床表现颇相似。在非流行区，原发病如风湿热、伤寒或病毒感染等症状较明显者不难诊断为心肌炎；至于克山病流行地区则必须仔细研究发病时有否原发病症状和体征以及时间顺序，加以判别。慢型克山病的临床表现与扩张型心肌病基本一致，难以鉴别．在流行地区结合流行学可以将具有充血型心肌病表现者诊断为克山病。实际上克山病是一种地方性的原发性心肌病。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 男女老幼均可发病，但多见于生育期妇女和儿童，尤以幼儿为多。发病前可能有劳累、感冒、精神刺激、烟熏、受寒、受热、分娩等诱因。按起病可分为四型：①急型：起病突然，或为潜在型或慢型急性发作。发病前多有过劳、受寒、感冒或精神刺激。起病后迅速发展为心源性休克、严重心律失常或急性心力衰竭，常伴恶心和呕吐，吐出食物、酸水和胆汁。胸闷，头晕不少见。严重心律失常者可发生心源性昏厥。体检见面色苍白、表情淡漠、神志清醒、出冷汗、四肢厥冷、体温低下（35℃或更低)、脉细弱、血压低、脉压小。心浊音界轻或中度扩大，心尖搏动不明显，心音弱，可有舒张期奔马律，心尖区可闻及1—2级收缩期吹风样杂音。心律失常多见，且多变动。急性心力衰竭时肺部可有湿啰音及肝肿大。②亚急型：起病不如急型急骤，但可在数天内友生急性心力衰竭。儿童较多见，常有咳嗽、气急、神萎、恶心、呕吐、头晕等症状。体征与急型相似，但心律失常较少见。③慢型：亦称“痨型”。起病多不自知，发展缓慢。也可从急型或亚急型演变而来。以慢性心力衰竭为主要表现。患者申诉头晕、头痛、心悸、气急、乏力、食欲减退、腹胀、浮肿等。体检见慢性病容，两颊红，口唇青紫，血压较低，脉细或不齐。心浊音界向两侧扩大，心尖搏动弥散，心音低，心前区可有1—3级吹风样收缩期杂音，可有舒张期奔马律，心律失常常见，以过早搏动或心房颤动为多。心力衰竭明显时可有肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝脾肿大、胸水或腹水、下肢浮肿等。长期心力衰竭者可有心源性肝硬化。④潜在型：由于心肌病变轻，心功能代偿好，一般无自觉症状，由普查中发现，也可由其他型演变而来，后者则可能有头昏、心悸、气急等症状，检查可见心脏轻度扩大，心音减弱，心尖区有1—2级吹风样收缩期杂音，可有过早搏动。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 心电图改变以心肌损害和心律失常为基本变化。心肌损害的表现包括低电压、S-T段移位、T波改变、Q-T间期延长、病理性Q波等，急型者S-T段升高呈单相曲线颇似急性心肌梗死。各种心律失常都可出现，以室性过早搏动、心动过速、房室或束支传导阻滞最常见。 |
| 影像诊断 | X线检查示急型、亚急型和慢型患者心影都扩大，搏动减弱，可有肺淤血或胸水。由于疤痕形成，慢型患者可见心脏边缘局部僵直。潜在型者心影大小正常或略扩大。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 急型病例白细胞计数和中性粒细胞增多，血沉增快，血中各种心肌的酶如转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等均增高。慢型和潜在型则见血清电泳中白蛋白较少，球蛋白增多，其中以α1与α2球蛋白为主。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.痊愈：克山病的体征消失，异常心电图或X线恢复正常，经3个月以上未复发。 2.临床治愈：克山病的体征和症状大部分消失，但心脏扩大，异常心电图或X线改变未恢复到正常。 3.好转：克山病的症状好转，其他改进不明显。 4.无效：症状、体征等无改变甚至加重或死亡。 |
| 预后 | 急型或亚急型克山病经积极治疗，病死率在5％左右，大多可以恢复，部分则转为慢型或潜在型。慢型长期心功能不全，可能丧失劳动能力，并可有急性发作，预后较差。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 克山病患者离开流行区有可能使病情不再发展。治疗措施视病情缓急轻重而定。急型克山病比较危急，据北方地区的经验，大量维生素C静脉注射有效，可应用1 周左右。呕吐频繁，烦躁不安者可用镇静剂或冬眠疗法以减少心肌氧耗而减轻心脏负担。充分给氧甚为重要。如经上述治疗而心源性休克持续存在者可用升压药如阿拉明、多巴胺等治疗。急型或亚急型具有心力衰竭者宜给以毛花甙C或毒毛花甙静脉注射。慢型患者有慢性充血性心力衰竭者可用强心药如地高辛长期口服，并给以利尿剂如氢氯噻嗪（双氢克尿噻)或呋塞米（速尿)等。有心律失常，尤其快速异位心律或高度房室传导阻滞者，均应及时应用药物治疗，必要时采用电复律或人工心脏起搏。 |
| 中医治疗 | 中药治疗可能有帮助。急型脉微肢冷者可用参附汤；肢冷脉伏、辗转不安者可用四逆汤；慢型可用真武汤加减；潜在型则可用归脾汤加减。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 由于病因未明，尚缺乏有效的预防方法。近年来，由于搞好环境卫生、饮食卫生和个人卫生，改善居住条件和营养状况，避免了有关的发病诱因等，发病己有所减少。根据研究发现，发病人群的饮食中缺硒，启示在流行区人群中用硒盐（亚硒酸钠)预防克山病，初步已取得较好的结果。防止患者过度劳累和精神刺激、避免感染和气候变化等可以减少急性发病，女性患者切实做好计划生育有助于免除病情剧变。 |
| 历史考证 | 本病1935年在黑龙江省克山县首先发现，故名。 |
