泸州医学院临床医学系皮肤性病学教研室
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| 课程名称 | 皮肤性病学 | 年级 | 03本 | 专业、层次 | 临床医学 | |||
| 授课教师 | 钟桂书 | 职称 | 副教授 | 课型（大、小) | 大 | 学时 | 2 | |
| 授课题目（章、节) | 第九讲 麻 风 病 第十一章 杆菌性皮肤病 第一节 麻风病 | |||||||
| 基本教材或主要参考书 | 陈德宇,主编. 中西医结合《皮肤性病学》 北京: 中国中医药出版社.2005.10. | |||||||
| 教学目的与要求： 1. 掌握 2. 熟悉 3. 熟悉 | ||||||||
| 大体内容与时间安排，教学方法： 内容: (教具、板书提纲及教学进程) 教 具：黑板、多媒体课件、电脑及投影 板书提纲： 第九讲 麻风病 第一节 病的 第二节 病的 教学进程：5分钟总结上次课内容，10分钟 预防，25分钟内用药治疗，40分钟 。10分钟小结 方法： 多媒体教学、结合图谱加深印象 | ||||||||
| 教学重点、难点： 重点：外 作用 难点：外用 | ||||||||
| 教研室审阅意见：
教研室主任签名：
年 月 日 | ||||||||
| 基本内容 | 教学手段 | 课堂设计和 时间安排 |
| 第一节 麻风病
麻风病（leprosy)亦称汉森病（Hansen，s disease),是由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜及周围神经，淋巴结、骨骼和内脏器官也可受累。中医文献称本病为“疠风”、“大风”、“癞病”、“麻疯”、“大麻疯”等。 【病因病理】 1．中医病因病机(临床医学本科·略) 本病系因感受风疠之邪而致，多见体虚元气不充之人发病。《诸病源候论·恶风须眉堕落候》中记载：“大风病，须眉堕落者皆从风湿冷得之 ……邪客于经络，久而不去，与气血相干，则使营卫不和，yin邪散溢，故面色败，皮肤伤，鼻柱坏，须眉落。” 2．西医病因病理 ⑴病原菌：为麻风分枝杆菌（mycobacterium leprae，ML)抗酸染色呈红色，革兰染色阳性。 麻风杆菌离体培养迄今尚未成功，1960年Shepard接种人麻风杆菌于小鼠的足垫获得成功，为实验研究提供了麻风模型。 实验发现，麻风杆菌繁殖一代的时间为13～14天，离体后的麻风杆菌仍可存活2～9天，在0℃下可存活3～4周，在60℃加热1小时或紫外线照射2小时，其活力丧失。一般消毒可用煮沸、高压蒸汽、漂白粉液、石炭酸、福尔马林熏蒸、75％酒精、2％碘酊等均可将其杀死。 ⑵传染途径：主要是直接传染。麻风患者为本病唯一传染源，特别是瘤型患者，其皮肤、粘膜、淋巴结、周围神经等组织内含有大量麻风杆菌。麻风杆菌主要通过破损的皮肤、粘膜进入人体；具有传染性的麻风患者，特别是与瘤型患者经常直接接触是主要的传染方式。通过患者咳嗽、喷嚏射出的飞沫经呼吸道传播给人体，是重要的传播方式。 麻风杆菌侵入人体后发病与否、以及病理演变过程、临床表现等，均取决于人体对麻风杆菌的免疫力。免疫力强者，虽受本菌侵犯，但可不发病，或发病后能自愈，或发病亦属结核样型，不具传染性；对麻风杆菌缺乏免疫力者，感染后表现为瘤型，且具传染性；免疫力较弱者，则表现为界线类麻风。 麻风病传染必须有传染源、传播途径、易感人群三个基本环节。人对麻风杆菌有不同程度的自然获得性免疫，一般儿童免疫力较低，成年人中绝大多数对麻风杆菌有较强的抵抗力，不易受感染。麻风既不胎传，也不遗传。 （3)组织病理 麻风病理改变取决于麻风杆菌直接作用和机体免疫反应两方面。①结核样型早期在真皮浅层只有围绕毛细血管的淋巴细胞浸润，稍晚可有结核样结构出现，其特征性改变为结核样肉芽肿；即中心为上皮样细胞，偶可见有朗汉斯巨细胞，外围淋巴细胞，抗酸染色阴性。②瘤型早期只有少数血管周围的淋巴细胞浸润而无特异性改变，稍晚可见瘤型的特征性表现，即含有泡沫细胞（亦称麻风细胞)的麻风肉芽肿。抗酸染色可查见大量麻风杆菌。未定类不形成肉芽肿，仅见血管或末梢血管周围轻度非特异细胞浸润。 【临床表现】 多发于青壮年。感染后潜伏期平均约2～5年，最短的3个月，长者可达10年以上。早期在典型症状开始之前，可有前驱症状，如全身不适，肌肉关节酸痛，四肢感觉异常等，但常因症状不很明显而较难确诊。根据临床症状、细菌检查、麻风菌素试验及病理检查等，可将麻风分为五种类型（1973年第十次国际麻风会议建议采用的五级分类法)，现分述如下：
2．瘤型（lepromatous leprosy，LL) 本型的特点是患者对麻风杆菌的抵抗力很低，麻风杆菌侵入体内后大量繁殖，并经淋巴管或血循环播散全身，故发展较快，除皮肤及粘膜有广泛损害外，晚期常侵犯多种组织和器官，皮损数目多而对称，传染性强。按病期、轻重、范围可分早、中、晚三期： （1)早期瘤型（L1) 损害以斑疹为主。表现为浅色、浅黄色或淡红色斑，边缘模糊不清，表面光亮。皮损小而多，分布广泛对称，多见于四肢伸侧、面部、躯干等。浅感觉稍迟钝或正常，仅有蚁行感或微痒，闭汗不明显。周围神经干受累轻，无畸形。眉毛外1/3脱落稀疏，为早期临床特点之一。鼻粘膜可充血、肿胀或糜烂，浅淋巴结肿大，无明显内脏损害。
本型查菌极强阳性（＋＋＋＋＋～＋＋＋＋＋＋)，麻风菌素试验阴性，细胞免疫试验呈明显缺陷。 此外，在瘤型及界线类偏瘤型麻风患者可以出现一种特殊形态的皮疹，称为组织样麻风瘤（histoid leproma)。其临床特点是：在面部、四肢或躯干发生突起的棕褐色质地坚实的大小不等的结节，严重者可以破溃，形成溃疡，排出大量麻风杆菌，愈合后形成瘢痕。皮损涂片检查可见大量麻风杆菌，菌体较细较长。一般认为组织样麻风瘤的发生可能与耐药有关。
麻风反应 是机体对麻风杆菌抗原的一种变态反应。麻风反应分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型麻风反应为细胞免疫型变态反应，患者随着免疫力的增强或减弱可向结核样型（升级反应)或瘤型（降级反应)麻风方向转变，表现为部分或全部皮损红肿、浸润、局部发热，但无全身症状。受累的神经干粗大，有疼痛和触痛。主要发生于TT、BT及BB型麻风患者；Ⅱ型麻风反应为免疫复合物型变态反应，发生较快，组织损伤亦较严重。常见症状为麻风性结节红斑反应，严重时出现多形红斑或坏死性红斑，伴有明显的全身症状，如畏寒、发热、头痛、四肢酸痛等。神经干肿大并有压痛。其他尚可有急性虹膜睫状体炎、急性睾丸和附睾炎、淋巴结肿大、关节肿痛及血白细胞数增高等，多发生于LL及BL型麻风患者。无论哪一型麻风反应，均应积极治疗，以免引起畸形加重或危及生命。 【实验室检查】 1．麻风杆菌检查 主要从皮损和粘膜上取材。选择活动性皮损，局部乙醇消毒，戴消毒手套，一手将取材区皮肤捏起，另一手持手术刀作5mm长、3mm深切口，刮取组织液，在载物片上作约7mm的圆形涂片，在火焰上加热、固定，作抗酸染色，镜检。切口以棉球贴压。一般应同时作6处切口取材。 阳性涂片的细菌密度按以下标准（Ridley对数分级法)，按六级记录，每级间呈10倍之差： 0 200个油镜视野未检出麻风菌（至少100视野) 1＋ 100个视野内查见1～10条菌 2＋ 10个视野内查见1～10条菌 3＋ 平均每个视野内查见1～10条菌（至少50视野) 4＋ 平均每个视野内查见10～100条菌（至少50视野) 5＋ 平均每个视野内查见100～1000条菌（至少50视野) 6＋ 平均每个视野内的菌数在1000条以上，并有大量菌团（至少50视野) 细菌密度指数（bacterial index,BI)＝各个涂点“十”数的总和/查菌部位数。结果计算至小数点后两位。 2．麻风菌素试验 是一种测定机体对麻风杆菌迟发性细胞免疫反应的方法，可有助于对患者抵抗力及预后的估计，并有助于分型。目前通用粗制麻风菌素作为变应原。 3．组胺试验 用1:1000磷酸组胺水溶液0.05～0.1ml，分别皮内注射于健康皮肤和皮损处，20秒后，正常皮肤处先出现直径约10mm的红斑（称原发性红斑)，再经30～40秒，在原红斑的周围出现直径30～40mm的红斑，边缘弥散不整（称第二红斑)，以后在注射的红斑处出现风团。出现第二红斑即为异常，表明神经轴突反射功能丧失，提示末梢神经受损。 4．毛果芸香碱出汗试验 在皮损及其周围正常皮肤，分别涂上碘酊，待干燥后，在两处分别皮内注射1:1000毛果芸香碱0.1ml，立即撒上薄层淀粉，3～5分钟后，如皮损处无蓝点出现，或蓝点少于正常皮肤，则提示局部出汗功能障碍。此法适用于任何疑为麻风的皮损。 5．立毛肌功能试验 分别在正常皮肤及皮损处皮内注射1:10万苦味酸菸碱各0.1ml，如神经末梢正常，则立毛肌收缩有起鸡皮现象，否则表示神经末梢受累。 【诊断及鉴别诊断】 麻风病的诊断必须结合病史、临床表现、细胞检查及组织病理检查等方面的资料，周密地加以综合分析才能做出。确立麻风诊断的主要依据有：①有皮损并伴有浅感觉障碍及闭汗，或仅有一麻木区；②周围神经干或皮支神经粗大；③皮损组织切片内查到麻风杆菌；④病理组织中见到特异性病变。以上4条中除第3条外，如只有1条存在，应慎重而不宜轻易下诊断，若有2条或2条以上者一般可确立诊断。此外，组胺试验、毛果芸香碱出汗试验及立毛肌功能试验等对明确诊断也有一定参考价值。麻风菌素试验对诊断没有直接意义，但有助于分型和测定其免疫状态。 鉴别诊断方面，由于麻风皮损的形态多种多样，因此易与其它皮肤病相混淆，如脂溢性皮炎、体股癣、神经性皮炎、斑秃、多形性红斑、结节性红斑等，多伴有不同程度的痒、痛症状，但麻风皮疹常有不同程度的浅感觉障碍和不出汗，以及周围神经干粗大等可资鉴别。早期瘤型皮损虽无明显浅感觉障碍，但细菌检查常为阳性。缺乏皮损的麻风患者应与某些神经科疾病相鉴别，如脊髓空洞症、多发性神经炎、面神经麻痹、股外侧皮神经炎、进行性肌营养不良、肌萎缩性侧索硬化症等。 【治疗】 治疗原则：“早期及时，足量足程，规则治疗”的疗效较好。为了减少耐药性菌株的产生，多主张应用多种有效的抗麻风化学药物联合治疗。不论选用何种疗法，按临床治愈标准，及时给予判定，进行监测。 1．西医治疗 （1)常用抗麻风药物 ①氨苯砜（diamino-diphenyl sulphone DDS) 对麻风杆菌有抑菌作用（平均抑菌速度为90天)，为治疗麻风病的首选药物。每片含量50mg，开始每日25mg，每2～4周增加25mg，增至100mg时达到足量，不再增加，作为维持量继续下去。一般连服3个月后，停药2周，停药后继续使用时从维持量开始。对LL及BL型可开始即用足量。儿童用量酌减。治疗期间应注意避免其毒性反应，如贫血、粒细胞减少、肝肾功能障碍、胃肠道反应、急性中毒、药疹、精神障碍等。 ②氯苯吩嗪（clofazimine,lamprene B633) 具有抑菌和抗炎作用，对麻风及麻风反应有明显的疗效，尤适用于耐氨苯砜病例。每粒胶囊含量50mg，每日口服100mg，每周服药6天，停药1天。但治疗麻风反应须每日服用200～400mg方有良效，待病情控制后缓慢减量。副作用主要是皮肤、结合膜红染及色素沉着，皮肤干燥鱼鳞病样改变等。 ③利福平（rifampicin RFP) 具有抑制和快速杀灭麻风菌的作用，其抑菌速度平均为25天，近期效果较好。每粒胶囊含量150～300mg，成人每晨空腹一次，口服600mg（体重35kg以下者每日450mg)，对耐砜类药者有良效，但治疗6个月以上效果即减慢。副作用有食欲减退，胃肠不适，血清转氨酶一过性增高，个别引起肝损害。 （2)麻风联合化疗（MDT)方案 为了增强疗效，防止耐药，缩短疗程，现在多主张采用数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。卫生部印发的麻风病联合化疗（MDT)方案如下： ①多菌型 利福平600mg，每月1次看服（在医务人员看视情况下，将药服下)；氯苯吩嗪（B663)300mg，每月—次看服，每日50mg自服；氨苯砜（DDS)每日100mg自服。疗程至少24个月。 ②少菌型 利福平600mg，每月—次看服；氨苯砜每日100mg自服，疗程6个月。少菌型麻风病人的皮损如多于5块，或有3条以上神经受累者，均按多菌型麻风的化疗方案治疗。每月随访检查一次至病情不活动，以后每年随访一次，连续2年或2年以上。 （3)麻风反应的治疗 除严重麻风反应外，不必停服原用的抗麻风药物。常用药物有： ①糖皮质激素 一般轻度麻风反应不宜使用，只考虑用于重度神经反应及麻风反应的急性虹膜体炎、睾丸炎等用其它疗法无效者，以防发生畸形或视力障碍。剂量以强的松为例，开始量一般为40～60mg，以后根据麻风反应症状酌情增减。 ②反应停 开始200～400mg/d,反应症状控制后，逐渐减量至50～100mg，维持一阶段即可停药，对Ⅱ型反应效果较好。孕妇服药，可能发生胎儿畸形。 ③氯苯吩嗪 开始用较大剂量200～500mg，待反应控制后缓慢减量至100～200mg/天,作为维持量。 ④雷公藤 对两型反应均有效。用去皮的干根15～30g,文火水煎2次，混合，早晚分服。 ⑤普鲁卡因静脉或局部封闭 静脉采用0.1％～0.25％,用量50～300mg／天。对疼痛的神经，可用0.25％～0.5％普鲁卡因10～20ml注射于神经干周围，1次/天，5～7次为一疗程。 ⑥手术疗法 对尺神经或腓神经剧痛者，可作神经鞘膜松解术或剥离术，或作神经移位术。 ⑦其它 如抗组胺类药物、大剂量维生素C及小剂量输血等均可选用。 （4)并发症的处理 ①足底慢性溃疡 局部清洁，防止感染，注意休息，必要时可扩创或植皮，如有死骨或坏死组织应除去。亦可根据创面情况选用生肌散或生肌玉红膏外用。 ②畸形 多作局部运动，加强锻炼，并可酌情选用理疗、针灸或外科矫形术。 ③虹膜睫状体炎 应及时采用阿托品扩瞳，并滴可的松眼药，以防住院医师止虹膜粘连。 2．中医治疗 （1)总的治则：可概括为3条：①祛邪：驱风祛湿，攻毒杀虫，清热解毒，以消除麻风的致病因素。②扶正：以增强机体的抗病能力。③活血通络：经络气滞血瘀是各型麻风普遍存在的病理机制，治疗均应加入理气活血，化瘀通络之品。 （2)治疗宜辨证选用专方专药，传统应用药物有大枫子、苦参、苍耳子、皂角刺、蝮蛇剂等。由于本病须坚持长期服药，故治疗多以成药为主。
【预防与调摄】 要控制和消灭麻风，必须坚持“预防为主”的方针，贯彻“积极防治，控制传播”的原则。 广泛深入地开展宣传有关麻风防治的科学知识，消除社会上存在的对麻风患者的歧视和恐惧心理；另一方面提高广大人民对麻风开展“群防群治”的重要性和必要性的认识。
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照片
简图
简表显示
| （★重点) （☆难点)
★概念
麻风杆菌
犰狳
★ 重点 麻风传染发病的条件：①②③
☆ 难点 麻风病的临床分类（型)
★重点在TT与LL临床及实验比较表中阐述
★重点
★ 重点： 四点主要诊断依据
★ 强调： 治疗原则
具体治疗方法（略)
中医治疗 总的治则： ①祛邪 ②扶正 ③活血通络
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| 小
结 |
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| 复习思考题 、 作 业 题 | 1. 。 |
| 下 次 课 预 习 要 点 |
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| 实 施 情 况 及 分 析 |
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1．结核样型（tuberculoid leprosy，TT) 此型患者对麻风杆菌的抵抗力较强，病情稳定，发展缓慢。麻风杆菌被局限于皮肤和周围神经，不侵犯粘膜和内脏。早期表现为.jpg)
常规细菌检查阴性，麻风菌素试验呈强阳性，细胞免疫试验正常或接近正常。.jpg)
（2)中期瘤型（L2) 损害增多，分布广泛，以浸润性和弥漫性损害为主，有的形成结节。浅感觉障碍，四肢呈套型麻木。眉毛、睫毛、头发脱落明显。鼻粘膜充血，有浸润或结节。周围神经普遍累及，除浅感觉障碍外，可产生运动障碍、畸形、足底营养性溃疡等。淋巴结、肝、脾、睾丸等可中度肿大。四肢因皮损及血液循环障碍，肢端肿胀明显。.gif){kind=small}
（3)晚期瘤型（L3) 以弥漫性浸润及结节性损害为主。在面部，多数结节或斑块融合成大片凹凸不平的损害，称“麻风狮面”（图11-)。口唇肥厚，耳垂肥大。部分患者鼻梁塌陷，