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鱼鳞病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) ichthyosis
拚音 YULINBING
别名
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 鱼鳞病(ichthyosis)是一组表现为皮肤干燥、粗糙,并伴特殊形态如鱼鳞状鳞屑的皮肤病。可分为遗传性和获得性两大类。本条目主要叙述遗传性鱼鳞病。
中医释名
西医病因 鱼鳞病的发病机制尚不很清楚,以往认为与维生素A缺乏有关。近认为鱼鳞病的病理改变,主要为角化过度。
中医病因
季节 皮损与外界气候的温度、湿度有关,一般冬季重,夏季轻,有时可完全消退。
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 从细胞动力学的观点来看,一种可能是由于细胞增殖过快,从基底细胞到角化细胞的转换周期缩短;另一种可能是角化细胞脱落速度减慢,致使角质层增厚。不同类型的鱼鳞病,其发病机制不同。板层样鱼鳞病及大疱性鱼鳞病,主要由于细胞增殖成倍加快;常染色体显性遗传和性联隐性遗传鱼鳞病,主要是由于角化细胞之间粘性增加,脱落速度减慢,尤在性联鱼鳞病中更为明显。近年来,发现此类患者血清中及皮肤角质层中类固醇硫酸酯酶缺陷,使硫酸胆固醇含量升高,从而增加了细胞之间的粘性而使角化过度产生。
中医病机
病理 1、常染色体显性遗传型表现为表皮中度角化过度,伴有粒层变薄或缺如; 2、性联隐性遗传型表皮有角化过度,但粒层正常或稍增厚,棘层可有轻度增生; 3、板层状鱼鳞病表皮有致密的大块角化过度,偶有角化不全,表皮突较明显; 4、大疱型鱼鳞病可有明显角化过度,伴细胞内水肿,表皮细胞网状空泡或溶解。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 以上四型可根据其临床表现加以鉴别,皮损组织病理也可辅以鉴别。
发病
病史 1、常染色体显性遗传鱼鳞病:家族中常有类似病史或"干皮"病史。患者常伴有掌跖角化、毛周角化及异位病史。 2、性联隐性遗传鱼鳞病:患者常有隐睾病史。一般无掌跖角化、毛周角化及遗传过敏性病史。
症状
体征 遗传性鱼鳞病,主要分为以下四种类型:
1、常染色体显性遗传鱼鳞病:致病基因为常染色体显性基因。患儿出生时,病变常不太明显,往往在出生后3个月到5岁之间开始发病。表现为皮肤干燥,伴淡褐色或肤色鳞屑,鳞屑可呈糠状或呈菱形、鱼鳞圆形或多角形,周边翘起,中央紧贴皮肤。皮损好发于背部、四肢伸侧,尤以小腿为甚。膝、肘、腘、腋下等皮肤弯曲皱褶处常无损害,头皮及面部较少累及。
2、性联隐性遗传鱼鳞病:病变基因位于X染色体上,为隐性,因此,患者绝大多数是男性。女性只是基因携带者。出生后1-2个月即发病,一般不超过1岁。皮损表现为大而厚的深棕色鳞屑,除分布于四肢伸侧、背部以外,肢体屈面、腹部、头面部亦受累,尤在皮肤皱褶、弯曲部亦可见鳞屑。有时可有角膜营养障碍而发生角膜混浊,但并不影响视力。
3、板层状鱼鳞病:为常染色体隐性遗传。出生时即全身覆有角质膜,类似胶样婴儿。2周左右,膜状物逐渐脱落,代之以广泛性大片鳞屑,部分鳞屑呈大四方形,黑棕色或黄灰棕色,中央粘着,边缘游离高起。严重者鳞屑可很厚,如铠甲样,基底稍潮红,面部皮损尤其明显,使面部绷紧,眼睑及唇粘膜外翻,这一突出表现可作为重要的诊断依据。皮损全身分布,包括头皮及四肢弯曲部位。掌跖角化显著并伴皲裂。甲板常有沟、嵴表现。
4、大疱型鱼鳞病:又可称为表皮松解角化过度型鱼鳞病,为常染色体显性遗传。患儿出生时,全身皮肤潮红,并有表皮松解现象,例如皮肤经过产道或受外力摩擦后,皮肤即被撕落而呈片状糜烂面。除全身皮肤潮红以外,逐渐产生较多细小鳞屑,但在四肢屈侧及腋、肘、腹股沟等弯曲部位,鳞屑常呈灰棕色状,有时如"豪猪"样表现。儿童期,常在两小腿伸侧,发生松弛性大疱,至成人期大约有20%病例伴发水疱。水疱大小不一,可局限于某一部位或散布全身。毛发生长正常或稀疏,但有少数病例可发生成片疤痕性秃发。掌跖部多汗。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 1、常染色体显性遗传鱼鳞病:随年龄增长,皮损日益加重,而至青春期后,由于皮脂腺和汗腺功能活跃,症状往往可减轻或消失,仅留有皮肤干燥感觉。 2、性联隐性遗传鱼鳞病:皮损逐日加重,症状常持续终生,青春期后也不改善。 3、板层状鱼鳞病:症状持续,终生不愈。 4、大疱型鱼鳞病:本病病程不一,严重型患者,皮损常有继发感染,对并发败血症,于婴儿期即死亡;中度者可在几月后或到儿童期趋消退,在皱襞等处留下局限性角化过度,但广泛红斑及鳞屑可持续到老年期。
并发症
西医治疗 治疗以外用药为主,可减轻症状,缓解患者病痛。治疗原则为提高皮肤水合作用及促进角质还原,如15%尿素脂、硫黄水杨酸脂、0.1%维生素A酸脂外甩可减少鳞屑。近年来,发现性联隐性遗传鱼鳞病患者,表皮角质层中胆固醇减少,而用10%胆固醇脂外用,见到很好的疗效。口服维生素A酸、甲氨蝶呤等抗代谢类药物,虽有短期效果,但因其不良反应大,不能长期服用,临床治疗价值不大。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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