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| 一级分类：泌尿系统药物 二级分类：其他 三级分类： | |
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| 本药为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。其具体作用机制如下：本药在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮(即1摩尔本药也可以清除2摩尔氨基酸来源的氮)。据报道，使用本药治疗尿素循环障碍患者(联合控制饮食氮摄入量)，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。 | |
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| 本药片剂及粉剂口服后达峰时间分别为1.35h及1h，静脉注射达峰时间为30～60min。女性的苯丁酸及乙酸苯酯的血药浓度峰值及曲线下面积(AUC)高于男性(高30%～50%)，苯乙酰谷氨酰胺药动学未见明显性别差异。表观分布容积为0.2L/kg。主要经肝脏及肾脏迅速代谢为乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。绝大部分药物可在24h内以苯乙酰谷氨酰氨的形式从尿中排泄，少量以药物本体及乙酸苯酯形式排泄(少于口服剂量的1%)。总体清除率为18mg/(kg·h)，母体化合物的消除半衰期为0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期为1.2h。 | |
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| 1.对本药或乙酸苯酯过敏者。2.禁用于急性高氨血症的紧急处理。3.重度高血压、心力衰竭、肾功能不全者。 | |
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| 1.本药片剂或粉剂应在进餐时服用，配方粉剂应与食物(固体或液体)混匀服用，并避免与酸性饮料同服。医/学全在线www.med126.com本药自身无臭，但经体内代谢的产物可引起身体异味，影响本药服药依从性(尤其是成人患者)。本药片剂适用于成人及体重20kg以上儿童。配方粉剂可用于口服、经胃造瘘术后、鼻饲。本药应为终身服用，除非通过肝移植进行治疗。2.慎用：(1)轻、中度高血压、心力衰竭、肾功能不全者或其他与钠潴留有关的水肿状态。(2)肝功能不全者。(3)肥胖患者。3.药物对儿童的影响：有报道儿童服用本药可产生无法预知的不良反应；儿童用药，其自身严重症状及脑损伤仍可能继续加剧。4.药物对妊娠的影响：国内尚无孕妇用药相关资料，美国药品和食品管理局(FDA)对本药的妊娠安全性分级为C级。5.药物对哺乳的影响：哺乳妇女用药研究尚不充分，应权衡利弊后用药。6.用药前后及用药时应当检查或监测：(1)常规应监测血清蛋白及血浆中氨、谷氨酸、精氨酸水平。(2)必要时应监测肝肾功、血清白蛋白、总蛋白、动脉血气分析、血电解质浓度，白细胞分类及计数，血小板计数、尿液分析。7. 贮法：避光，室温保存。 | |
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| 常见呼吸频率改变、情绪变化、肌肉疼痛或痉挛、恶心、呕吐、神经过敏或烦躁、踝部及外周水肿等。国外不良反应参考：1.心血管系统：可致踝部及外周水肿，血压改变较少见，罕见心律失常及昏厥。2.精神神经系统：可致头痛及抑郁。医学全在.线www.med126.com3.代谢/内分泌系统：可引起低白蛋白血症(约10%)、代谢性酸中毒(14%)、碱中毒(7%)、高氯血症(7%)，也可致高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症(发生率低于6%)。4.泌尿生殖系统：常引起女性月经周期不规则，甚至停经(发生率约23%)。罕见本药引起肾小管酸中毒。5.肝脏：可引起血清氨基转移酶、胆红素、碱性磷酸酶水平升高，尚无本药致肝毒性的报道。6.胃肠道：常见食欲缺乏(约4%)，还可引起味觉不佳、腹痛、恶心、呕吐、胃炎，罕见本药引起消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎。7.血液：可能引起贫血(包括再生障碍性贫血)、白细胞减少或增多、血小板减少，罕见本药引起血小板增多。8.皮肤：偶有皮疹。9.其他：本药服用后，可能引起身体异味。 | |
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| 成人常规剂量：口服给药：通常每日给药4～6次，进餐时服用，每日给药总量低于20g。一天给药总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。儿童常规剂量：口服给药：体重小于20kg儿童，一天450～600mg/kg，分4～6次给药，进餐时服用，每天给药总量低于20g。推荐服用苯丁酸钠粉，不推荐服用苯丁酸钠片。体重大于20kg者，用量同成人。国外用法用量参考：成人常规剂量：口服给药：一天9.9～13g/m2，一天总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。肝功能不全时剂量：有实验表明，未患尿素循环障碍的肝功能不全者，本药的代谢及排泄不受影响，尚无资料建议肝功能不全者需调整剂量，但有待进一步研究。儿童常规剂量：口服给药：体重小于20kg儿童，一天450～600mg/kg；体重大于20k者，用量同成人。医学全/在线www.med126.com | |
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| 1.与氟哌啶醇、丙戊酸盐、皮质类固醇类药物合用，可能导致高氨血症，合用时应谨慎。2.与丙磺舒合用可影响苯丁酸盐代谢产物的肾脏排泄，合用时应谨慎。 | |
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