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疱疹样皮炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) herpetiform dermatitis
拚音 PAOZHENYANGPIYAN
别名 Duhring氏皮炎,
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 疱疹样皮炎(dematitis herpetiformis)是一种慢性、复发性、瘙痒性、多形性皮疹的皮肤病,以水疱较为突出。亦称Duhring氏皮炎,表现为成群丘疹、水疱,剧痒,慢性病程,常反复发作。
中医释名
西医病因 病因目前尚不明,可能与病灶感染有关。近年有人研究认为本病系自身免疫性疾病。
中医病因
季节
地区
人群 本病多发于青壮年男性。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 1.组织病理:最早期的皮损其真皮乳头顶端水肿,并有中性及嗜酸粒细胞聚集形成小脓肿,具有诊断价值。随病情发展,该处胶原纤维坏死,表皮与真皮脱离而形成表皮下水疱,呈多房性,36h后成为单房性。疱顶表皮有重度水肿,可有坏死,疱液含纤维蛋自、中性及嗜酸粒细胞,基底膜位于大疱的顶部。乳头下有中度炎症细胞浸润,为中性粒细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞。 2.免疫病理:于皮损周围DIF检查可见真皮乳头有颗粒状IGA及C3沉积。
病理生理 未受累的皮肤及红斑处有IgA沉积,并见补体C3等。沉积的形式有两种:一是颗粒型IgA沉积,占绝大多数,在真皮乳头顶部见IgA呈颗粒状沉积;二是线型IgA沉积,占少数,IgA沉积于基底膜,呈连续线形。颗粒型IgA沉积的疱疹样皮炎患者,往往伴有谷胶过敏性肠病,空肠活检证实有绒毛萎缩。临床表现腹泻症状,给无谷胶饮食可使病情减轻,与HLA-B8或HLA-DW3/DRW3发生率明显相关性。 免疫电镜显示IgA沉积与微原纤维束和弹力组织的微原纤维有关。 线型IgA沉积的这一组患者,与谷胶性肠病无关,与HLA-B8或HLA-DW3/DRW3无相关性,免疫电镜示IgA沉积于真皮胶原纤维或透明区。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 根据青壮年发病,全身情况良好,以集簇性水疱为主的多形性皮损,皮损分布以四肢伸侧为主。剧烈而持久瘙痒,病程反覆发作,病理及免疫病理阳性发现,对碘剂、溴剂过敏,用25%碘化钾软膏作斑贴试验,80%为阳性等,可作出诊断。
发病 慢性病程,常反复发作,迁延数年。
病史
症状
体征 临床表现
1.症状:簇集性皮损,有红斑、丘疹、小风团及水疮,有剧烈瘙痒及灼烧感。发病时可有轻度畏寒,发烧等全身症状。
2.体征:大疱和多形性皮疹共存,易簇集对称,有剧烈瘙痒,疱壁较厚,不易破裂,尼氏征阴性。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 血中嗜酸粒细胞可高达10%以上。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病有时应与大疱性多形红斑鉴别。
1.寻常型天疱疮:正常皮肤出现大疱,疱壁松驰,尼氏征阳性,口腔粘膜常糜烂。病理改变为表皮内大疱,有棘层松解。
2.类天疱疮:正常皮肤上或红斑上出现大疱,发病较急。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 1.一般治疗:
忌用溴剂、碘剂,包括富含碘的海带紫菜。避免吃含谷胶的食物。
2.全身治疗
(1)氨苯砜(DDS):为治疗本病最有效药物。开始100mg/日,2周后如未见效可加至200mg/日,再用2周以上如仍无效,可加至300mg/日,如仍未见效应核对是否误诊。如100mg/日,2周见效,应减为50mg/日,服药期间每2周查血象1次。可配合铁剂,叶酸等。
(2)磺胺匹啶(SP):用于对DDS不能耐受者。2g/日,分4次服,同时服等量碳酸氢钠。或用长效磺胺1~1.5g/日,皮损控制后减量维持。如DDS有副作用,SP效果又不明显,则可用小量DDS加磺胺。还可用皮质类固醇激素,肝素及抗组织胺药。
3.局部治疗:用炉甘石洗剂或5%硼酸溶液,氧化软膏等。有糜烂结痂可外涂1%龙胆紫或龙胆紫糊膏。
中医治疗 中医认为该病主要是湿热毒型,可采用天疱疮方治疗。少数表现为湿寒毒型,可采用加减胃苓汤、附子胃苓汤、加味消毒饮、三黄汤等。但该病有剧痒与瘀血两个特点,可采用祛风解表,活血化瘀法。黄柏银花连翘麻黄苍术僵蚕薄荷荆芥防风归尾赤芍红花莪术甘草各10g。水煎服,每日3剂。苦参、黄柏、当归、赤芍、蛇床子、麻黄、蝉蜕白花蛇各20g。共为细末,每日早晚各服1匙,米汤送服。
外用药:炉甘石、苦参、白鲜皮、黄柏、大黄、当归、乳香没药各30g。水煎熏洗患处。炉甘石、黄柏、苦参、白曲菜、牡蛎等共为细粉加基质调成霜膏外涂患处。用浴罩内中药熏洗周身出汗法,每周3次,效果也佳。
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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