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掌跖角化病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) palm-plantar keratoderma
拚音 ZHANGZHIJIAOHUABING
别名
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 掌跖角化病(palmoplantar keratoderma)是一组表现为手掌、足跖皮肤增厚、角化的疾病。
中医释名
西医病因 根据皮损范围和表现,遗传方式及其他伴发症状,可分为下列几种类型。 1、弥漫性掌跖角化病:为常染色体显性遗传病。 2、点状掌跖角化病:又称播散性角化瘤,为常染色体显性遗传病。 3、条状皮肤角化病:由常染色体显性基因所遗传。常在20岁以前发病。表现为角化性斑块,呈辐射状或条状分布于掌跖面,尤以外侧缘为甚。其严重度与外伤有关。 4、残废型掌跖角化病:为常染色体显性遗传病,又称Vohwinkel综合征。 5、进行性掌跖角化病:为常染色体显性遗传病。又称Greither综合征。 6、米来达病:为常染色体隐性遗传病。 7、伴发食管癌的角皮病:为常染色体显性遗传病,可能是由弥漫性掌跖角化病的正常基因突变所引起。 8、播散性掌跖角化病伴发角膜营养不良:属常染色体显性遗传病。 9、掌跖角化伴牙周病:为常染色体隐性遗传,又称Papillon-Lefevre综合征。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病 1、弥漫性掌跖角化病:初生婴儿即可发病。 2、点状掌跖角化病:发病多在15-30岁之间。 3、条状皮肤角化病:常在20岁以前发病。 4、残废型掌跖角化病:婴儿期发病。 5、进行性掌跖角化病:在婴儿期掌跖皮肤即开始逐渐增厚,不断发展,在几年内即进展至严重程度,有时直到30-40岁才中止进展。 6、米来达病:婴儿早期即有掌跖发红,很快脱屑并增厚、角化。 7、伴发食管癌的角皮病:本病的掌跖角化常起于5-15岁之间,其伴发的食管癌可发生在30-50岁。 8、播散性掌跖角化病伴发角膜营养不良:常于12-15岁之间发病。
病史
症状
体征 1、弥漫性掌跖角化病:最初表现为掌跖皮肤稍增厚,6个月以后症状逐渐发展完全,整个掌跖部呈弥漫性角化过度性硬斑块,呈黄色,半透明状,犹如胼胝,有时呈状增生。斑块边缘往往绕以红晕。由于皮肤角化、增厚而失去弹性,加之摩擦,常形成皲裂,引起疼痛。常伴有多汗症及甲板增厚、浑浊改变。
2、点状掌跖角化病:皮损为多个、坚硬的圆形或卵圆形角化丘疹,不规则地分布在掌、跖、指(趾)等部位,直径约2-10mm大。当受外伤后可逐步扩大。皮损可自行脱落或被擦去,留下一个凹陷,其周围绕以一个角质性壁。多不伴有多汗症及其他缺陷,但可伴有各种指(趾)甲的营养不良--纵裂、甲沟弯或脱落。
3、条状皮肤角化病:表现为角化性斑块,呈辐射状或条状分布于掌跖面,尤以外侧缘为甚。其严重度与外伤有关。
4、残废型掌跖角化病:表现为掌跖部弥漫性皮肤角化,其表面呈蜂窝状,有许多凹陷。手足背部也可发展成鲛鱼皮样角化,在肘、膝部有不规则条状角化。一般在出生3-4年后十指、趾中部形成缩窄性纤维带,其后逐渐发展成自发断指样表现,常见于第五指(趾)。有些患者可发生疤痕性秃发及对高频音响的听觉失聪。
5、进行性掌跖角化病:皮肤呈弥漫性角化,犹如疣状,局部可有红斑及鳞屑,从掌跖逐步发展至于足侧缘甚或背侧,臀和腿部也可有不规则的斑块。面、手、上臂、足和小腿部还可发生棕褐色色素斑和萎缩斑。患者一般健康良好。
6、米来达病:婴儿早期即有掌跖发红,很快脱屑并增厚、角化。常呈弥漫性,有时呈岛屿状。在数年内红斑角化损害可波及腕、前臂、膝及身体其他部位。常合并其他先天性缺陷,如体格发育不良、指骨短、甲板增厚、有嵴纹或反甲
7、伴发食管癌的角皮病:本病的掌跖角化常起于5-15岁之间,其伴发的食管癌可发生在30-50岁。由于食管癌而引起的获得性掌跖角化病起病晚,显然不属于此种遗传病。
8、播散性掌跖角化病伴发角膜营养不良:表现为掌跖点状或条状角化斑块,伴有角膜营养不良。
9、掌跖角化伴牙周病:除掌跖有角化表现以外,伴牙周变性,牙龈充血肿胀,溃烂出血,口臭。乳牙常在4-5岁时逐个脱落,恒牙虽可正常生长,但最终亦脱落。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 进行性掌跖角化病:本病应与米来达病(Mal de Meleda)相鉴别,后者可伴发多种缺陷。

中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 外用角质剥脱剂、角质软化剂,如15%尿素脂、5%硫黄水杨酸软膏、0.1%维生素A酸脂,可减轻症状。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 预防应尽量避免职业性损伤,穿软的海绵垫鞋。
历史考证
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