| 疾病名称（英文) | long Q-T syndrome |
| 拚音 | Q-TYANCHANGZONGHEZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | Q-T延长综合征可分获得性与特发性两类，前者可见于药物作用（抗心律失常类药如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮、安搏律定等；精神病治疗药物如酚噻嗪、米帕明等)：电解质紊乱（低血钾、低血镁、低血钠)、低温、脑血管意外等。特发性的病因未明，不少具有家族性。特发性Q-T延长综合征（耳聋-Q-T间期延长综合征)，临床特点是Q-T间期显著延长，易发生心律失常、昏厥，甚至猝死，常伴有先天性耳聋，但听力亦可完全正常。按耳聋的有无本病又分别称为Jervell-Lange-Nielsen综合征以及Romano-Ward综合征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 引起本综合征的真正原因未明。对病因的探索比较重要的目前有三种：①多数人认为与遗传关系很大，可能是染色体异常引起的一种遗传性疾病，尤其是本综合征往往在一个家族中同时有几个成员患病。②有人认为由自主神经功能障碍所引起。因为自主神经功能紊乱可引起心律失常和心电图上心室除极或复极波的异常，而在本综合征进行星状神经节封闭，或切除某些交感神经节，有时可使Q-T间期缩短。综合征发作时的临床症状，亦类似有交感神经兴奋过度或抑制的现象，因而支持这种看法。③James认为可能是某种慢性病毒感染的神经性疾病，他在10例病理解剖中发现病人心脏内都有广泛的神经变性，神经纤维和神经节细胞有炎症细胞浸润，他认为窦房结内的神经病变可能与心动过缓有重要关系，心室肌肉的神经病变可能与心室复极异常和Q-T间期延长有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 耳部的病理改变曾发现有内耳螺旋器缺如或退行性改变，或前庭囊斑的退行性变等。在膜迷路内，有时可见到PAS染色阳性物质，多数认为心脏和其他内脏的肉眼和显微镜检查并无特征性表现，个别报道谓有窦房结动脉异常、房室束（His束)水肿淤血等，最近有些作者发现部分病人心脏神经有退行性变。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | Q-T延长综合征诊断标准: 1.多在幼、青年开始发病，可有家族性。 2.反复发作晕厥、甚至心源性脑缺血综合征及猝死。常由于情绪激动，过度劳累而诱发。 3.心电图QT间期显著延长，且延长的时间不固定。T波宽大，有切迹，高尖、双相或倒置。 4.出现频发室性期前收缩、室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速、心室纤颤。 5.需排除继发性QT间期延长，如由于低血钾症、低血钙症、低血镁症、二尖瓣脱垂综合征，以及奎尼丁等药物影响。 |
| 西医诊断依据 | 典型病人有家族史、耳聋、昏厥发作史和心电图改变，诊断无困难。部分仅有轻微发作的病人，如未注意心电图改变，容易漏诊，或误诊为神经症、癫痫小发作等。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本综合征常有家族史，多数病人伴有先天性耳聋，也有部分病人听力完全正常。听力正常者，如无昏厥发作，平时可完全无症状，心电图检查亦正常。一般常在幼年。甚至婴儿期发病，但亦偶见成年人20—30岁才开始发病者。病人常有窦性心动过缓。昏厥发作时伴有Q-T间期延长，可一个月发作数次，亦可长至几年才发作一次。发作前常有幻觉、心悸、胸闷等先兆，亦可无前驱症状，多半在剧烈劳动后，或情绪激动时诱发。发作时病人面色苍白、出汗、间有胸部或腹部不适；严重者神志不清、昏迷，甚至抽搐，多半几分钟后自然恢复，但亦有死亡者。发作时的昏迷、抽搐主要是循环骤停脑缺氧所致，心电图示有严重心律失常如多源性室性早搏、反覆发作短阵室性心动过速（常为尖端扭转型室速)、心室扑动或心室颤动，或偶有心室停搏。发作停止后患者常感疲乏欲睡，问有恶心呕吐和定向障碍，类似癫痫发作后。发作较轻时仅有心悸、头晕或腹部不适。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 发作时较特征性表现是心电图Q-T间期明显延长。如患者休息时Q-T间期在正常范围内，当发作时亦常显示Q-T间期有程度不同的延长，有时每一心动周期的Q-T间期都可不同。其他心电图表现为T波高大切迹，T-U融合或U波倒置等。不发作期间，病人休息时Q-T间期多半延长，但亦可完全正常，运动后才出现稍延长。 |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 血清钾、钠、氯等电解质检查多数正常。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：晕厥发作次数明显减少，QT间期恢复或无明显改变，室性心律失常基本控制。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本综合征宜长期服药。可选用苯妥英钠、氨甲酰苯卓、扑痫酮对小部分病人可缩短Q-T间期，减少发作次数。治疗后部分病人Q-T间期可缩短，即使Q-T间期无变化，发作也会减少。发生心律失常或心源性昏厥时，分别给以相应处理。应禁用延长Q-T间期的药物。对药物治疗无效而反覆昏厥发作者，可选用安置抗异位心动过速功能的起搏器治疗。避免过劳、过度精神紧张、情绪激动等诱因，有助于减少发作。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
