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一般描述：
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重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍。主要临床特征是受累的横纹肌运动 |
| 后容易疲劳，休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌 | |
| 及与咀嚼、吞咽、呼吸有关的肌肉。颈部、躯干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受 | |
| 累。本病可分为新生儿型和儿童型。新生儿型较少见。本病为一自身免疫性疾病。由于病毒 | |
| 感染等原因，诱发体内产生一种自身抗体，即乙酰胆碱受体抗体，该抗体破坏了神经肌肉接 | |
| 头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，造成神经肌肉接头处的兴奋传递障碍，引起骨骼肌无力。 | |
| 女性发病略高于男性。 | |
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症状描述：
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典型的重症肌无力患者主要表现为受累骨骼及肌稍微运动后便感疲乏无力，短暂休息即可部 |
| 分恢复。检查时，肌肉有不同程度的无力及反复收缩后无力加重，但腱反射一般正常。通常 | |
| 症状晨轻晚重，亦可多变，受累肌肉常从一组开始，逐渐涉及其他。90％以上眼肌受累并 | |
| 为早期或唯一症状，表现出眼睑下垂或闭目不紧，也可呈现斜视、复视、病情进一步发展时 | |
| 依次累及延髓肌（面肌、软腭、咽喉)、颈部肌、肩胛带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌，最 | |
| 后可全身受累。临床表现有声音嘶哑、失音、咀嚼和吞咽困难、流涎及头位不能保持正常， | |
| 四肢无力，呼吸不畅等。当呼吸肌受累，出现列力或麻痹时，呈现呼吸困难或动力性呼吸衰 | |
| 竭，发展为重症肌无力危象。可发生在任何年龄，但10－35岁发病者最多。 | |
| 儿童型重症肌无力：是本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后，多数于10岁左右起 | |
| 病。常见表现有：★ 上睑下垂：多为双侧，但常不对称。症状晨轻暮重，休息或睡眠后可 | |
| 。重复睁闭眼动作，10－20次后症状明显加重，甚至完全不能睁眼。此好疲劳试验阳性 | |
| ，可协助诊断。★ 其他颅神经支配的肌肉无力：可有眼球运动异常受限，表情肌无力，咀 | |
| 嚼、吞咽困难，构音困难，饮水呛咳，转颈耸肩力弱等。★ 四肢、躯干肌肉无力：儿童较 | |
| 少见。表现为易疲劳，行走无力。 | |
| 新生儿一过性重症肌无力：较少见。见于患重症肌无力母亲的子女。 | |
| 先天性重症肌无力：生后或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史。以眼外肌无力为主， | |
| 偶伴轻微的全身肌肉无力。 | |
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发病原因：
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自身免疫的病理机制学说，重症肌无力主要是神经肌肉接头的突触后膜功能性乙酰胆碱受体 |
| 数量减少，大约减少70－89％。 | |
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诊断要点：
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必发症状：反复运动引起眼肌、舌咽肌肉等部分肌力或全身肌力减退，休息可一过性恢复。 |
| 参考：较多出现下列各种症状：★ 眼睑下垂；★ 眼球运动障碍或复视；★ 吞咽困难； | |
| ★ 言语障碍；★ 步行或运动障碍；★ 呼吸困难；症状在1天内波动。无锥体束征剂感 | |
| 觉障碍。抗胆碱酯酶药（氯化腾喜龙2－10mg静脉注射或新期的明0.5mg肌注)使 | |
| 症状一过性改善。肌电图检查可见减衰现象（随意收缩或反复予50Hz以下的最大刺激， | |
| 进行诱发肌电图时)。并发以下合并症或症状：★ 胸腺瘤或胸腺增生。★ 甲状腺技能亢 | |
| 进。★ 肌萎缩。★ 自家免疫疾病。重症肌无力危象。疲劳感增加、情绪不安、头痛、出 | |
| 汗、心悸、涎液增多。肌束颤动。呼吸困难与吞咽困难。多因治疗中停药、感染、外伤等产 | |
| 生。 | |
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实验室检查：
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腾喜龙试验：腾喜龙0.2mg/kg，静脉注射后1分钟即见症状明显缓解或消失，5－ |
| 10分钟后恢复原状。 | |
| 新斯的明试验：甲基硫酸新斯的明0.02－0.04mg/kg，肌肉注射，每次最大量 | |
| 不超过1mg。10－15分钟后症状可获改善，30－45分钟后作用达高峰，随后作用 | |
| 下降，一般于2小时后恢复原状。 | |
| 神经重复频率刺激：用肌电图仪作受累部位神经重复频率刺激。如在5Hz以下低频重复刺 | |
| 激时出现动作电位波幅递减，则对本病有诊断价值。 | |
| 胸部X光片或CT：如发现胸腺肥大或胸腺瘤则有助于诊断。 | |
| 感应电刺激：肌无力反应阳性。 | |
| 肌电图：肌电图递减反应阳性。 | |
| 血清抗乙酰胆碱受体抗体滴定呈阳性反应；血液中C3补体增多；乙酰胆碱受体蛋白反应增 | |
| 高；血IgG增加；抗核抗体阳性。 | |
| CT右MRI检查：显示胸腺增生或有胸腺瘤征象。 | |
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疾病辨析：
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先天性眼外肌麻痹。 |
| 肉毒杆菌中毒。 | |
| 肌无力综合征。 | |
| 急性感染性多发性神经根炎。 | |
| 周期性麻痹。 | |
| 眼肌肌营养不良症。 | |
| 进行性延髓麻痹。 | |
| 多发性肌炎。 | |
| 三种重症肌无力危象的鉴别。 | |
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治疗方法：
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脾胃虚弱 |
| 证候：眼睑下垂，昼轻夜重，常伴复视，四肢乏力，面色萎黄，语声低微，纳呆便溏，舌淡 | |
| 胖，苔薄白，脉细弱。 | |
| 治法：补中益气，健脾升陷。 | |
| 主方：补中益气加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：复视加枸杞子、谷精草、菟丝子；畏寒肢冷加巴戟天、仙灵脾；纳呆便溏加生麦芽、 | |
| 山楂。 | |
| 肾阴不足 | |
| 证候：眼睑下垂，眼球固定，目睛干涩，口燥咽干，四肢无力，肌肉瘦削，腰酸耳鸣，少寐 | |
| 多梦，舌红少苔，脉细数。 | |
| 治法：滋肾益阴，调补气血。 | |
| 主方：左归丸加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：眼球固定加首乌、沙苑子；肌肉瘦削，下肢无力加炒杜仲、木瓜；目睛干涩，口燥咽 | |
| 干加石斛、生地、玄参。 | |
| 气血两亏 | |
| 证候：有关键证外，尚无面色萎黄或苍白，胃呆纳差，神疲乏力，气短头昏，舌淡嫩，苔薄 | |
| 白，脉细弱。 | |
| 治法：益气补血。 | |
| 主方：八珍汤加减 | |
| 用法： | |
| 加减：若盗汗者，加浮小麦20g，煅牡蛎30g；纳呆者加焦山楂10g，焦神曲10g | |
| 。 | |
| 脾肾气阴两虚 | |
| 证候：面色无华，气短乏力，纳差腹胀，头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，口干欲饮，舌瘦 | |
| 小，苔少或光剥，脉沉细或数，并见关键征。 | |
| 治法：益气补血。 | |
| 主方：八珍汤加减 | |
| 用法： | |
| 加减：若盗汗者，加浮小麦20g，煅牡蛎30g；纳呆者加焦山楂10g，焦神曲10g | |
| 。 | |
| 脾肾阳虚 | |
| 证候：四肢倦怠乏力，步覆艰难，抬头困难，形寒肢冷，颜面虚浮，腰膝酸软，小便清长， | |
| 下利清谷，舌淡胖，苔白，脉沉迟少力。 | |
| 治法：温补脾肾，益气升阳。 | |
| 主方：右归饮加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：阳虚甚加仙灵脾、仙茅、巴戟天；头晕耳鸣，视物成双加龟板、鳖甲、阿胶；下利清 | |
| 谷加四神丸。 |
