定义
腺垂体功能减退症是指由于各种原因引起的腺垂体激素分泌减少(可以是单个激素缺乏如GH、PRL或多种激素同时缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出现相应靶腺/靶器官功能减退的一组综合征。
分类
1.原发性腺垂体功能减退:指腺垂体本身病变造成的功能低下。
2.继发性腺垂体功能减退:指下丘脑的病变引起的功能低下。www.med126.com
病因和发病机制
(一)垂体瘤
成人最常见的原因。腺瘤可分为功能性(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和无功能性。腺瘤的局部压迫症状,有功能腺瘤的症状(亢进表现)
(二)丘脑病变
(三)垂体缺血性坏死
(四)蝶鞍区手术、放射治疗和创伤
(五)感染和炎症
(六)糖皮质激素长期治疗
(七)垂体卒中
(八)其他
临床表现
垂体坏死50%以上可有症状;坏死75%可有明显症状;坏死95%可有严重症状。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。
腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退。性腺功能减退:产后大出血、休克、昏迷病史,产后无乳闭经、不育、毛发脱落;男性阳痿,胡须、腋毛、阴毛减少;甲状腺功能减退;肾上腺功能减退。
垂体危象
在垂体功能减退基础上,各种应激诱发。临床分:①高热型②低温型③低血糖型④低血压、循环衰竭型⑤水中毒型⑥混合型
实验室检查
(一)腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映
性腺功能测定
肾上腺皮质功能测定
甲状腺功能测定
(二)腺垂体分泌激素
(三)腺垂体-下丘脑的CT、MRI(较蝶鞍X线和断层摄片更为准确)
诊断与鉴别诊断
本病诊断须根据病史、症状、体征,结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析,排除其他影响因素和疾病后,才能明确。应与一些疾病相鉴别。
治疗
(一)病因治疗:
肿瘤: 手术、放疗及化疗;对颅内占位性病变,首先必须解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状,提高生活质量。
缺血性垂体坏死(出血、休克):关键在预防。加强产妇围生期的监护,及时纠正产科病理状态。国内自采用新法接生及重视围生医学,加强产前保健后,因分娩所致的大出血已明显减少,产后垂体坏死已不多见。
(二)靶腺激素替代治疗
治疗开始,先糖皮质激素→TH;宜经口服给药;从小剂量开始;一般不补充盐皮质激素;
激素替代的剂量:L-T4 50-150μg/d ;甲状腺粉40-120mg/d;氢化考的松 20-30mg/d ;泼尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊马雌酮0625-1.25mg/d(1-25天),甲羟孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睾50mg/W im或十一酸睾酮40mg Tid。
(三)垂体危象的处理
1.血糖:50%GS40-60ml静脉滴注 。www.med126.com
2.急性肾上腺功能减退危象:10%糖盐水500-1000ml+氢化考的松50-100mg,静脉滴注 。
3.有循环衰竭者:抗休克 。
4.有感染败血症者:抗生素。
5.有水中毒者:利尿,泼尼松/氢化考的松。
6.低温:小剂量TH,保暖毯逐渐加温。
7.禁用或慎用麻醉剂、镇静药,催眠药或降血糖药等。