关键词：急性
1 病历摘要
患者，男，75岁，主因头晕伴四肢无力4个月，加重2天入院。患者于4个月前无明显诱因出现头晕伴右下肢无力起病，逐渐加重，继而出现双上肢无力、走路不稳；逐渐出现四肢无力，行走不能。曾就诊于外院，查头颅CT、MRI示腔梗，颈椎MRI示颈椎病，血VitB12略低（经治疗正常)，血常规正常，诊断为脊髓亚急性联合病、颈椎病及腔梗，给予VitB12及理疗等对症支持治疗，上述症状无缓解，近2天上述症状加重，入我院住院治疗，入院后出现言语不利，能理解他人言语，对答准确。既往体健，常年饮酒2～3两/d，抽烟20支/d，50余年，发病以来都已戒断。家族无特殊疾病记载及类似疾病史。无药物服药史。查体：营养中等，发育正常，查体合作，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率76次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。专科：神志清楚，言语含糊，双瞳孔等大等圆，光反射（+)，视力可，眼球活动好，未见眼震，眼底检查未见异常，伸舌居中，双侧软腭对称，双侧咽反射（±)，颈软无抵抗，四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级，右手骨间肌可见轻度萎缩。双侧腱反射对称（+)，双上肢指鼻试验不准，双侧跟膝腱试验不稳，以右侧为著。深、浅感觉，复合感觉未见明显异常，腹壁反射未引出，双侧巴氏征（±),步态为阔底步态，Romberg征（+)。
辅助检查：血生化、血常规、DIC系列、肿瘤系列、血清VitB12回报均基本正常； CSF示压力120mmH2O，细胞学示白细胞6×106/L，生化示基本正常；肌电图检查：(1)右正中神经肘腋段SCV减低；(2)肌肉右拇短展肌轻收缩时运动单位电位时限略延长，左三角肌电压增高；脑电图轻度异常可见散在θ波；复查头颅MRI+弥散（出现语言障碍5天后)示双侧半卵圆中心腔隙性梗塞，双侧小脑点状异常信号影；颈椎MRI示颈2～3、3～4椎间盘轻度突出，黄韧带增厚，髓内无异常信号影。治疗及预后：给予甲强龙10天后病人上述症状逐渐减轻，可持物，独立行走，言语较前明显流利，2个月后症状基本消失。本文中病人有长期饮酒史，慢性酒精中毒是导致小脑变性萎缩的重要原因。患者大多存在不同程度的小脑萎缩，尤其以小脑蚓部上部为主。慢性中毒往往合并痴呆，认知功能障碍等表现。而此病人智能正常，反复复查头部MRI均未见小脑萎缩，因此可除外酒精性脑病。结合病史、临床表现、影像学检查及预后诊为急性小脑共济失调。
2 讨论
急性小脑共济失调（acute cerebellar ataxia, ACA)是一组少见的临床综合征，病变以小脑为主，少数也可累及脑干。常发生在儿童，尤其是3岁以内，成人发病也非罕见。常常是在病毒感染几个星期以后发生。常见的病毒为水痘病毒和可萨奇病毒，也有人在患儿分离处脊髓灰质炎病毒、埃克病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒、人细小病毒B19［1，2］。但在成人则多为EB病毒和支原体感染。本病还可继发于细菌感染：如伤寒、百日咳等［3～5］。接触某些化学物质（如DDT)也可继发。国外学者报道接种水痘疫苗、重组乙肝疫苗后发生［6，7］。本病确切的病因及发病机制尚不清楚，目前有两种观点 :(１)病毒直接侵犯脑组织引起急性病毒性小脑炎，其依据是曾从该病患者的血或脑脊液中分离出各种病毒；(２)由于免疫反应引起的脱髓鞘性疾病，其免疫过程主要发生在小脑系统［8］。
临床表现主要为：(1)躯干共济失调：①突然发生的躯体的急动；②阔底步态；③不能独立行走。当患者坐立时，躯体可能前后左右偏移。(2)肢体共济失调。(3)眼球震颤。(4)构音障碍。辅助检查：腰穿多正常或细胞蛋白轻度升高。影像学：多数正常。异常表现为：(1)小脑水肿和钆注射后软脑膜异常增强；(2)小脑水肿和小脑半球异常信号区周围有钆注射后增强；(3)小脑水肿和小脑皮层信号增强；(4)小脑白质或小脑角高信号。有学者认为小脑的异常增强可以反应软脑膜炎症、脑炎及伴小脑血流变化的血脑屏障血管周围的异常血管网。脑白质病变提示脱髓鞘过程与自身免疫机制有关［9，10］。Klockgther等报道成人小脑炎的连续临床研究，部分60岁以上的患者发病时表现为持续性小脑共济失调，MRI可显示幕下萎缩［11］。急性小脑共济失调一般预后良好，多数患者在 1～6周内恢复正常，但约 1 / 5的患者在数年后仍遗留有共济失调、震颤、眼辨距不良和智能障碍［12］。Klockgether［2，10］认为年龄大者预后较差。大多良好，个别遗留运动或行为异常。治疗：免疫调节剂如干扰素、聚肌胞等。给予适量激素，抗生素防止感染，补充B族维生素。应用脑代谢剂也有利于恢复。鉴别除外颅底肿瘤、药物性、前庭性和额叶共济失调，成人需除外脑血管病及多发性硬化。
【参考文献】
1 丛志强.急性小脑性共济失调.国外医学·神经病学神经外科学分册，1990，7（6)：295.
2 Shimizu Y, Ueno T, Komatsu H, et al. Acute cerebellar ataxia with human parvovirus B19 infection. Arch Dis Child，1999 Jan;80(1):72-73.
3 Ito H, Sayama S, Irie S, et al. Antineuronal antibodies in acute cerebellar ataxia following Epstein-Barr virus infection. Neurology，1994，44:1506-1507.
4 陈干生.急性小脑共济失调综合征1例.武汉医学院学报，1982，11（4)：84.
5 Murthy JM, Kishore LT. MR findings in cerebellar ataxia after enteric fever. J Comput Assist Tomogr，1997,21(2): 216.
6 Sunaga Y, Hikima A, Ostuka T, et al. Acute cerebellar ataxia with abnomal MRI Lession after varicella vaccination. Pediatr Neurol，1995, 13(4): 341.
7 Deisenhammer F, Pohl P, Bosch S, et al. Acute cerebellar ataxia after immunization with recombinant hepatitis B vaccine. Acta Neurol Scand，1994,89(6): 462.
8 陈怀玉，耿昱，程源深.急性小脑共济失调临床分析.浙江医学，1999，21（4)：221－222.
9 De Bruecker Y, Claus F, Demaerel P, et al. MRI findings in acute cerebellitis. Eur Radiol，2004，14(8):1478-1483.
10 Ishida S, Yasuda H, Isotani H, et al. Acute cerebellar ataxia with an MRI abnormality: a sequential imaging study.Eur Neurol，2002，48(2):121-122.
11 Klockgether T, Doller G, Wullner U,et al.Cerebellar encephalitis in adults. J. Neurol, 1993， 240 (1) :17.
12 郭斌，余平，郭丽华，等.成人急性小脑共济失调16例分析.中国神经精神疾病杂志，1999，25（2)：115.
