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2012年临床执业医师考试内科辅导:多发性硬化
来源:本站原创 更新:2011/12/26 字体:

临床表现

MS起病缓急不定,但亚急性发病居多,急性发病者少见。部分患者发病前一月内有呼吸道感染史,也有因其他感染,或受寒、劳累、精神刺激,或外伤、手术、分娩而诱发者。临床表现与病灶密切相关,但临床征象的中枢神经病灶,总是少于实际病损数。MS常病灶多而不定,故大多临床表现不一,且病程中常有自然缓解与复发特征(发作期24小时以上;缓解期1个月以上,长者数年、数十年),但约有10%病例起病或后期即呈缓慢进展而无缓解期者,也有少数患者以单个症状起病短期消失或贯穿病程始终者。MS一般进展缓慢,但我国患者及脊髓受病者以起病急、进展快多见。若急性发病,则病势凶猛,但病程多短,仅持续4周左右。MS首发症状以视力障碍最多见;其次是下肢无力或麻木,再有则是复视、行走不稳、构音障碍、吞咽困难、头晕、三叉神经痛、听力低下、面部及肢体痛等,且病程中上述诸症尚有发展与变化。

一、精神症状脑广泛损害,则现欣快、抑郁,情绪易于激动,或哭笑无常,以至记忆力、智力减退,晚期可致痴呆。

二、言语障碍小脑病损或(和)假性球麻痹,构音肌共济失调或痉挛,则现构音不清、语音轻重不一,严重时可有声带瘫痪而失声。

三、颅神经功能障碍本病首发最先出现球后视神经炎或视乳头炎症状,其症状常先于其他神经系统症状数月至数十年。其表现为一侧视力减退与视野障碍,视敏度、辨色觉减低,眼球胀痛;病损接近视盘时,则视物模糊;若视交叉受累则双眼均视力减退、视野障碍。其症状初发时易于缓解,反复发作则难以恢复,甚至可发生失明、眼球活动时痛。外展神经,与动眼神经内侧纵束病灶引起核间性眼肌麻痹,致双侧眼肌瘫痪(此症他病少见,发于年轻人应疑患MS),甚至复视,晚期可眼睑下垂。脑干或小脑病损,可现水平性、垂直或旋转性眼球震颤。约1%~2%的患者有三叉神经痛,年轻人现此病症应疑患本病可能。少数病例以面瘫起病,很快恢复。但病程中可见面偏侧痉挛、面肌颤搐。本病早期因第四室底部前庭神经根斑块之故,则现突发性眩晕,伴眼震和呕吐。延髓部病灶可引起吞咽困难、言语含糊、提腭活动与咽反射降低,晚期可现假性球麻痹征。

四、感觉障碍本病早期因脊髓后柱或髓丘脑传导束病损,常见感觉障碍,或麻刺感、麻木感、束带感,或烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。感觉障碍随病灶部位而定,但疼痛则多见于背部、小腿部与上肢。深感觉障碍多不对称,严重时出现感觉性共济失调与假性指划动作,或手部动作笨拙废用。颈髓后柱病损,可出现Lhermitte征(即屈颈时现颈部向下放射的触电样感觉)。早期感觉障碍症状常在数周内缓解,但至后期,可现持久的脊髓横贯性感觉障碍。

五、运动功能障碍本病早期多现下肢痿软乏力。小脑或脊髓小脑通路病损,致共济失调,则现手部动作笨拙、意向性震颤、下肢易于绊跌,以及言语呐吃与强直性肌肉疼痛。重者进展至后期,皮质脊髓束损害,可发生上肢运动神经性瘫痪,或单瘫、偏瘫、截瘫,或三肢瘫、四肢瘫。

六、其他病症部分病例起病时,有尿频、尿急,后期常有尿潴留或失禁,或阳痿与性欲减退。

在上述征象中,以运动乏力、感觉异常、视敏度减退与复视最常见,我国病人的临床表现以脊髓、视神经受累者最多,其次为脑干、小脑或大脑半球受损的征象。


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