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2012年临床执业医师考试内科辅导:多发性硬化
来源:本站原创 更新:2011/12/26 字体:

诊断
 
一、临床确诊MS

1、病程中两次发作和两个分离病灶的临床证据。

2、病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。

二、实验室检查支持确诊MS

1、病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,CSF OB/ IgG. 2、病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSF OB/ IgG. 3、病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSF OB/ IgG.

三、临床可能MS

1、病程中两次发作,一处临床病变证据。

2、病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据。

3、病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。

四、实验室检查支持可能MS病程中两次发作,CSF OB/ IgG,两次发作需累及CNS不同部位,至少间隔一个月,每次发作持续24小时。

鉴别诊断

一、急性播散性脑脊髓炎病前有感染史或疫苗接种史;起病较急,常伴发热、剧烈头痛、脑膜刺激征、抽搐、意识障碍为特征;且病情急重,实验室检测呈重度急性感染炎性改变。

二、球后视神经炎单纯性球后视神经炎多损害单眼,常现视物有中心暗点、周边视野缺损,且病程中无缓解与复发,可与之区别,但有25%~35%可发展为MS,需动态观察。

三、横贯性脊髓病病前多有病毒感染史,急性起病,发热,开始时双下肢感觉异常,常伴有背痛及腿痛,病情在24~48小时内即现双下肢瘫痪(先呈软瘫,后为痉挛性瘫痪)、尿潴留或失禁 CSF淋巴细胞(50~100)×106/L,蛋白质1~1.2g/L(升高),病程中无缓解复发,常有后遗症。

四、进行性多灶白质脑病(PML)

发病年龄较大,病前有慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、骨髓瘤病、真性红细胞增多症和癌肿等原发病,起病即有精神意识障碍和动作异常等全脑症状,病情呈进行性发展,多无脊髓损害,无缓解、复发,血清学检查乳头瘤空泡病毒SV-40抗体测定阳性,脑组织活检可发现上述病毒,预后极差。

五、脑白质营养不良系遗传代谢异常疾患。多发于幼儿和青少年,有家族史,病程为进行性,常有智能障碍、共济失调、瘫痪、视神经萎缩耳聋、肌萎缩和周围神经病等症状。若系异染性脑白质营养不良,可见尿中及末梢神经活检异染颗粒,白细胞或培养的成纤维细胞中芳基硫酸酯酶A活性降低。若属肾上腺脑白质营养不良,作ACTH试验则血浆可的松反应减退,血浆C-26脂肪酸明显减少。

六、神经梅毒脑脊髓膜血管梅毒可类似MS,但梅毒可引起双侧阿—罗瞳孔,且脊髓后索受累,腱反射减低,CSF与血清华康反应呈阳性,眼震较少见。

七、肿瘤颅内转移瘤常为多发性病灶,发生大脑症状时类似MS,但影像检查可确诊;脊髓肿瘤易与慢性脊髓型MS混淆,但MS无蛛网膜下腔阻塞,蛋白增高不显著,MRI或脊髓腔碘油造影可鉴别。

八、遗传性共济失调可有下肢共济失调、腹壁反射消失及眼震等症状,类似MS;但本病进展较缓慢,无缓解复发,并可伴骨畸形。


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