2011年度医学高级专业技术资格肿瘤内科学评审资料
耳部及颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤主要指来源于外耳道和中耳腔的恶性肿瘤。外耳道和中耳腔的恶性肿瘤发病时多有外耳道骨壁和中耳同时受侵，不易区分其外耳道或中耳来源，现在多数文献统称为颞骨恶性肿瘤。
一、 流行病：
外耳道的恶性肿瘤患者的年龄绝大多数在50～60岁之间，女性多于男性，而来源于中耳的恶性肿瘤患者相对年轻，男女比例相当。儿童颞骨肿瘤多来源于间叶组织，主要是横纹肌肉瘤。
二、 病理及分类
鳞状细胞癌最常见，其它还有腺样囊腺癌、腺癌、黑色素瘤、基底细胞癌、横纹肌肉瘤、盯聍腺癌等。目前尚无公认的颞骨恶性肿瘤分期标准。有些作者根据原发灶范围大致分为3个期。即：第1期肿瘤局限于外耳道；第2期肿瘤侵犯到中耳腔或乳突，或导致面神经麻痹；第3期为更广泛肿瘤，如侵及岩尖，脑膜或脑组织等。
三、临床表现
最常见的症状为耳道溢液和耳痛，其次为听力减退和面神经麻痹，晚期患者可出现VII，XI颅神经症状。淋巴结转移多见于上颈深，腮腺区和耳后淋巴结转移。
四、诊断
临床检查外耳道可见肉芽或质脆易出血的新生物，活检一般可确诊。CT及MRI扫描可确定肿瘤部位和侵犯破坏范围。高分辨CT加上“骨窗”重建是目前确定颞骨病变范围的较好方法。MRI在鉴别正常软组织和肿瘤上优于CT。
五、治疗
乳突凿开术配合以计划性放疗，是治疗颞骨鳞癌的有效方法。
放射治疗：单纯放射治疗适用于早期的外耳道或中耳，乳突癌，对晚期病灶或手术后复发者，放射治疗能提供有效的姑息结果，可抑制肿瘤扩展，且可起到肿瘤止痛的效果。
乳突凿开术：适应症为外耳道骨质有破坏的外耳道癌或中耳癌，是目前实际上采用最多的手术术式。单纯应用乳突凿开术对稍晚期的肿瘤无根治效果，宜配合应用术前或（和)术后放疗。当怀疑有淋巴结转移时，还应行腮腺腺叶切除，耳前后淋巴结切除及颈淋巴结清扫术。
颞骨次全切除术及颞骨全切除术: 适应于中耳和乳突受侵的颞骨癌。同样宜配合应用术前或（和)术后放疗。
鼻腔及鼻副窦恶性肿瘤
一、病理学
鳞状细胞癌：占绝大多数。肿瘤可以从上颌窦进入鼻腔、筛窦，穿过眶下裂入眼眶，侵犯前壁到颊部软组织，或通过牙孔侵犯腭部或齿槽突，然后进入龈颊沟。亦可穿破硬腭而侵入口腔。筛窦癌可以直接扩展进入眼眶、鼻腔和蝶窦，而重要的是通过筛板进入前颅窝。5-10% 的病人有淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。甚少远处转移，最常见部位是腹腔内脏，肺、骨。
腺癌：包括小涎腺来源肿瘤。腺癌与鳞状细胞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。以腺样囊性癌居多，好发于鼻腔上部，主要向眼眶及筛窦扩展，较常有血管侵犯而易于远处转移，肿瘤可沿着眶下神经、上颌神经、腭大神经和蝶腭孔广泛侵犯，也可以通过嗅神经扩延至颅内和后部的牙神经进入翼腭间隙，晚期可破坏骨壁而侵入鼻腔及颅底。医学全在线www.med126.com
恶性黑色素瘤：多见于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上颌窦扩展或突出鼻外。常表现为灰、蓝色或黑色 息肉状肿块，常伴有周围卫星灶和颈部淋巴结转移。约20％发生颈淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。远处转移较为多见。
嗅神经母细胞瘤：肿瘤发生于鼻腔上部，源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。该肿瘤有20岁和50岁左右两个发病高峰。在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高；在50岁左右发病组里则相反。肿瘤生长慢，较大时常会累及筛板。临床分期为三组：A期为肿瘤限于鼻腔；B期肿瘤累及一个或多个副鼻窦和C期肿瘤超出这些范围。
其他恶性肿瘤还有：成骨肉瘤，淋巴网状细胞肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤。
二、临床表现
临床症状的产生随肿瘤的部位，侵犯范围及组织破坏程度不同而有差异。主要分为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状和侵犯破坏产生的神经功能障碍两类。
鼻腔癌的临床表现：反复出现血性分泌物和鼻腔肿块可为较早期症状，疼痛亦偶可见于较早期。鼻阻塞为最多见的症状，肿瘤体积较大时出现。由于肿瘤压迫可继发鼻泪管阻塞而致流泪，或合并泪囊炎、额窦炎及上颌窦炎等症状和鼻外形改变及眼球移位
上颌窦癌临床表现：早期较少出现症状。多数病人在就诊时，症状表明已是晚期。面部肿张常是病人最早出现的症状。其次为颅面疼痛，鼻塞。以上三个症状是上颌窦癌最常出现的症状。其它症状: 包括鼻衄，脓涕，眼球移位，面部麻木，开口困难，牙齿松动等，甚至出现耳鸣，听力减退等肿瘤侵犯鼻咽部的症状。
筛窦恶性肿瘤临床表现：早期症状少见，可仅有单侧鼻腔少量血性鼻涕。以后肿瘤发展可以出现鼻塞，眼球移位、突眼，复视，视力减退，颅眶疼痛，鼻部变形伴溢泪。
三、 诊断
鼻腔和副鼻窦恶性肿瘤的诊断主要依据症状，X线检查，CT扫描，磁共振成像(MRI)等建立临床印象后，再通过活体组织学检查确定。
CT是副鼻窦病变的首选检查方法，常常用以鉴别副鼻窦炎症、良性肿瘤和恶性肿瘤及判断病变累及范围。磁共振成像：能准确显示病变的范围，还可对一些病变作出鉴别，特别是肿瘤和炎症。矢状和冠状面检查能很好地观察向颅内延伸的可疑病变。医学.全在.,线提,供www.med126.com
上颌窦肿瘤早期可行穿刺细胞学检查。对于大多数病人主要依靠上颌窦开窗探查，既可以取到活体组织，又可以放置橡胶管为放射治疗进行窦腔引流。应用免疫组织化学的方法可以帮助确定嗅神经母细胞瘤的诊断。
四、治疗原则
治疗方式主要以放射与手术结合的综合治疗为主，疗效明显优于单纯放射或单纯手术的疗效。术前放射可以使肿瘤缩小，消灭肿瘤周围的隐性微小病灶，减少手术中肿瘤扩散的可能，从而降低局部复发率。术后放射可以针对肿瘤残留部位放射，放射剂量可以提高，可以增加近距离，组织间插置等放射方法。出于对保留眶内容以及颅底重要结构的考虑，一般以术前放射为多。上颌窦未分化癌，只需给以单纯放疗。
眶内容的处理原则: 眶内容包括眼球，视神经束，眼肌，眶内脂肪等结构。即使已经有顶壁侵犯，在经过术前放射，手术时探查上颌窦顶壁，如果顶壁结构可以随同上颌骨切除，而与眶内软组织没有明显粘连，可以保留眶内容。如果肿瘤明显侵犯顶壁，并且侵犯眶内软组织， 此时应切除眶内容。
对于鳞癌， 常可以做保留眶底的部分上颌骨切除，眶骨通常能抵抗肿瘤的生长，术中常常只需切除眶骨膜而内容仍可保留。而腺癌累及筛骨时则不能保留眶底。鳞癌或腺癌侵及筛骨时应采取颅颌面入路， 以很好地显露和彻底切除。当肿瘤侵及翼突后，治疗较为困难。最好是能医,学,全,在,线,提,供www.med126.com够尽量整块彻底切除翼突及累及该区域的肿瘤。
对临床Ａ期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除。而Ｂ期嗅神经母细胞瘤则以放疗加手术综合治疗为宜。临床Ｃ期嗅神经母细胞瘤因常有眶内、前颅凹等部位受侵，应以放疗为主，辅以化疗和手术治疗。
恶性黑色素瘤应以放射治疗加手术切除加术后化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。有颈淋巴结转移时，行根治性颈淋巴组织清扫术。
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