2012年度江苏省普通内科卫生高级主任医师职称考试复习试题(一)
【临床表现】
据估计，约50％以上腺垂体组织破坏后才有症状。促性腺激素、GH和PRL缺乏为最早表现；TSH缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏；垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，医.学全在线提供www.med126.com还伴占位性病变的体征。GH缺乏在成人表现为胰岛素敏感和低血糖，而在儿童可引起侏儒症（见本篇第五章)。
腺垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退。
（一)性腺（卵巢、睾丸)功能减退
女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小．胡须稀少，医学全在线www.med126.com无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。
（二)甲状腺功能减退
其表现与原发性甲状腺功能减退症相似（见本篇第十章)，但通常无甲状腺肿。
（三)肾上腺功能减退
其表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似（见本篇第十五章)，所不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。
值得引起注意的是垂体功能减退性危象（简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。医学全在线www.med126.com临床呈现：①高热型（>40℃)；②低温型（<30℃)；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。
【实验室检查】
腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映。
（一)性腺功能测定
女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变；男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。
（二)肾上腺皮质功能
24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低，但节律正常，葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。
（三)甲状腺功能测定
血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低。
（四)腺垂体分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少，但因垂体激素呈脉冲式分泌，故宜相隔15～20分钟连续抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送检测。
同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验，如（GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。腺垂体联合兴奋试验（TRH、GnRH、胰岛素低血糖)结果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属异常。应当指出，医学全在线www.med126.com有时结果可与正常重叠，ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。
对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别，较蝶鞍X线和断层摄片更为精确，尽可能通过无创检查，了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。医学全在线www.med126.com对于非颅脑病变也可通过胸部X线片、胸腹部CT、MRI来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检，可用于判断原发性疾病的原因。
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