2012年度浙江省普通内科医学高级职称考试资料—嗜铬细胞瘤(一)
第十六章 嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10％为恶性肿瘤。本病以20～50岁最多见，男女发病率无明显差异。
【肿瘤部位及生化特征】
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约占10％～15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内)、颈部、颅内。www.med126.com肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期、肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体（Zuckerkandl organ)所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲。www.med126.com肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红（舒血管肠肽，P物质)，便秘（鸦片肽，生长抑素)，腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃动素)，面色苍白、血管收缩（神经肽Y)及低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。医,学.全,在.线www.med126.com此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中，在血中测得此物高浓度，可协助诊断。
【临床表现】
以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。
（一)心血管系统表现
1．高血压 为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧。
（1)阵发性高血压型：为特征性表现。发作时血压骤升，收缩压往往达200～300mmHg，舒张压亦明显升高，可达130～180mmHg（以释放去甲肾上腺素为主者更明显)，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速（以释放肾上腺素为主者更明显)，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。诱发因素可为情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、小便、大便、灌肠、扪压肿瘤、麻醉诱导和药物（如组胺、胍乙啶、胰升糖素、甲氧氯普胺)等。发作时间一般数分钟，长者可达1～2小时或更久。发作频繁者一日数次，少者数月一次。医学全在,线www.med126.com随着病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。
（2)持续性高血压型：对高血压患者有以下情况者，要考虑嗜铬细胞瘤的可能性：对常用降压药效果不佳，但对α受体阻断药、钙拮抗药有效；伴交感神经过度兴奋（多汗、心动过速)，高代谢（低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。医,学.全,在.线www.med126.com如上述情况见于儿童或青年人，则更要想到本病的可能性。发生直立性低血压的原因，可能为循环血容量不足，以及维持站立位血压的反射性血管张力下降。一部分患者（往往是儿童或少年)病情发展迅速，呈急进型（恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。需迅速用抗肾上腺素药控制病情，并及时手术治疗。
