2012年度湖北省普通内科卫生系列高级职称专业实践技能考试习题(三)
第二十章 伴瘤内分泌综合征
【伴瘤低血糖症】
许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类,第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤,包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤;第二类为原发性肝癌。其他较少见的有肾上腺癌、支气管癌、胆管癌、假黏液瘤等。胰外肿瘤发生低血糖的机制与分泌IGF-2有关,后者与胰岛素受体结合并将其激活,使外周组织摄取葡萄糖增加,肝输出葡萄糖减少,导致低血糖。医.学,全 在线提供www.med126.com临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似,病情常严重,多见于饥饿时或呈自主性,且不易以多次进食防止发生。发作时血糖甚低,但血胰岛素含量也低,因此与胰岛素瘤有别。
【异位人绒毛膜促性腺激素综合征】
人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生,一些正常组织,如肝、结肠也可产生HCG。绒癌和畸胎瘤可产生HCG,但由于含滋养层细胞,不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺泡癌)、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。具活性的HCG在男孩引起性早熟,在成年男性引起男子乳腺发育,在成年女性一般不引起症状,有时可致不规则子宫出血。HCG可与TSH受体呈低亲和力结合,高浓度HCG可激活TSH受体而引起甲状腺功能亢进症。可用抗甲状腺药物加以控制,并治疗原发性肿瘤。医,,学全在.线提.供www.med126.com
【非垂体肿瘤所致肢端肥大症】
垂体以外的肿瘤可因分泌生长激素释放激素(GHRH),极少数为分泌生长激素而引起肢端肥大症。分泌GHRH的肿瘤主要为类癌,其次为胰岛细胞瘤,较少见者为嗜铬细胞瘤、副神经节瘤。患者廊中GHRH升高,生长激素及IGF-1亦升高,生长激素的昼夜节律消失。医,,学全在.线提.供www.med126.com临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别。约90%产生GHRH的类癌位于胸腔内。只有极个别报道胰岛细胞瘤产生生长激素引起肢端肥大症。
【非垂体肿瘤产生催乳素】
少见,肺癌、肾癌可产生催乳素,于女性引起溢乳及闭经,于男性导致性功能低下及乳房发育。
【肿瘤产生肾素引起高血压】
肾肿瘤(Wilm’s瘤,即胚性癌、肉瘤、。肾癌、血管外皮细胞瘤)、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌可产生肾素。医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。可用螺内酯或血管紧张素转换酶抑制剂治疗。
【肿瘤所致骨软化症】
间充质肿瘤(成骨细胞瘤、巨细胞性骨肉瘤、血管细胞瘤),偶见前列腺癌、肺癌可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力。应口服或静脉补充磷酸盐,补充维生素D,并手术切除肿瘤。
(陈家伦)