2012年度甘肃省普通内科卫生系列高级职称专业实践技能考试习题(三)
第二十章 伴瘤内分泌综合征
【伴瘤低血糖症】
许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类，第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤，包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤；第二类为原发性肝癌。其他较少见的有肾上腺癌、支气管癌、胆管癌、假黏液瘤等。胰外肿瘤发生低血糖的机制与分泌IGF-2有关，后者与胰岛素受体结合并将其激活，使外周组织摄取葡萄糖增加，肝输出葡萄糖减少，导致低血糖。医.学,全 在线提供www.med126.com临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重，多见于饥饿时或呈自主性，且不易以多次进食防止发生。发作时血糖甚低，但血胰岛素含量也低，因此与胰岛素瘤有别。
【异位人绒毛膜促性腺激素综合征】
人绒毛膜促性腺激素（HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生，一些正常组织，如肝、结肠也可产生HCG。绒癌和畸胎瘤可产生HCG，但由于含滋养层细胞，不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤（表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺泡癌)、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。具活性的HCG在男孩引起性早熟，在成年男性引起男子乳腺发育，在成年女性一般不引起症状，有时可致不规则子宫出血。HCG可与TSH受体呈低亲和力结合，高浓度HCG可激活TSH受体而引起甲状腺功能亢进症。可用抗甲状腺药物加以控制，并治疗原发性肿瘤。医,,学全在.线提.供www.med126.com
【非垂体肿瘤所致肢端肥大症】
垂体以外的肿瘤可因分泌生长激素释放激素（GHRH)，极少数为分泌生长激素而引起肢端肥大症。分泌GHRH的肿瘤主要为类癌，其次为胰岛细胞瘤，较少见者为嗜铬细胞瘤、副神经节瘤。患者廊中GHRH升高，生长激素及IGF-1亦升高，生长激素的昼夜节律消失。医,,学全在.线提.供www.med126.com临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别。约90％产生GHRH的类癌位于胸腔内。只有极个别报道胰岛细胞瘤产生生长激素引起肢端肥大症。
【非垂体肿瘤产生催乳素】
少见，肺癌、肾癌可产生催乳素，于女性引起溢乳及闭经，于男性导致性功能低下及乳房发育。
【肿瘤产生肾素引起高血压】
肾肿瘤（Wilm’s瘤，即胚性癌、肉瘤、。肾癌、血管外皮细胞瘤)、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌可产生肾素。医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。可用螺内酯或血管紧张素转换酶抑制剂治疗。
【肿瘤所致骨软化症】
间充质肿瘤（成骨细胞瘤、巨细胞性骨肉瘤、血管细胞瘤)，偶见前列腺癌、肺癌可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力。应口服或静脉补充磷酸盐，补充维生素D，并手术切除肿瘤。
（陈家伦)
