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幼年型类风湿病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) juvenile rheumatoid arthritis
拚音 YOUNIANXINGLEIFENGSHIBING
别名 中医:温病,痹证,
西医疾病分类代码 结缔组织病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点,日久可致关节畸形,并伴有全身多系统的受累。
中医释名
西医病因 本病的病因尚未完全清楚。一般认为其发病与免疫、感染及遗传有关。
中医病因 本病的发生外因多为感受温热邪毒,内因则与小儿形气未充,阴常不足的生理特点有关。先天禀赋不足,大病久病伤气耗阴的小儿更易罹患本病。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 可能由于感染刺激机体产生IgG,IgG又成为抗原,促使产生自身抗IgG抗体 (主要是IgM),形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,引起炎性组织损伤。近年来发现少发性关节炎型病儿中与组织相容性抗原(HLA)B27相关,故认为遗传亦参与了发病。
中医病机 温为阳邪,易化热化火,邪热内窜,入于气营,伤及血分,故出现发热、斑疹等温热证候。邪热充斥,伤及脉络关节,经气瘀阻,气血不畅,故临床多见关节肿痛。
病理 本病病理改变以关节为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。晚期关节可发生强直和变形。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉出现萎缩。心包膜和胸膜可发生浆膜炎,眼部可发生虹膜睫状体炎
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 本病为温毒致病,辨证关键当以分清邪之深浅为要。皮肤斑疹为辨证的主要指标,由皮疹可反映邪之深浅,病之轻重。一般疹色鲜红,病势较浅,疹色深红或紫暗,为邪渐入里之征,皮疹密集属邪毒壅盛,皮疹稀疏渐消为邪退之象。
1.热入气营
主证:高热时发时止,发热时疹出,为丘疹或荨麻疹样,色鲜红,伴胸闷,咳嗽,关节疼痛,舌红苔薄,脉数。
分析:本证为外感邪热,入于气营所致。邪热化火,燔于气营,故见高热。营热外窜,伤及肌表血脉,故见疹色鲜红。伤及经络关节,故见关节疼痛。
2.热入血分
主证:高热,烦躁,关节肿痛,斑疹密集,色暗红或紫黑,可有衄血、吐血便血,舌深绛,脉沉数。
分析:本证为邪热入里,引动伏邪所致。两邪相交,化毒化火,燔灼血分,故见高热。迫血妄行故见斑疹密集、衄血、吐血、便血。热邪壅络,血瘀不通,故见关节肿痛。
3.气血两燔
主证:壮热,口渴,烦躁,发热时皮肤红斑,疹点深红,关节肿痛,可见肝脾及淋巴结肿大,舌绛苔黄,脉洪数。
分析:本证为邪热内yin,气血两燔所致。热扰神明,故见壮热、烦躁。迫血妄行,故见发斑。热阻经脉,流注关节,故见关节肿痛。
4.阴虚火旺
主证:低热不退,皮疹稀疏,关节疼痛,口干,盗汗,手足心热,舌红少苔,脉细数。
分析:本证为邪热伤阴,灼劫津液所致。阴津亏虚,虚火内旺,故见低热、皮疹稀疏、口干盗汗。病程日久,经脉阻滞,故见关节疼痛。
西医诊断标准 幼年类风湿性关节炎诊断标准:
之一、美国风湿学会诊断标准
(1)晨僵。
(2)至少有一个关节有压痛或活动时疼痛。
(3)一个关节以上有软组织肿胀或积液。
(4)具有(3)又有关节受侵犯,无症状间隔少于3个月。
(5)对称性关节受累。
(6)皮下结节。
(7)典型的放射线检查改变与骨关节脱钙。
(8)类风湿因子阳性。
(9)滑膜液加醋酸时粘蛋白凝块形成不佳。
(10)滑膜活检符合类风湿性关节炎改变。
(11)皮下小结节活检符合类风湿性关节炎。
注:①上述症状1~5项至少存在6周以上。②6~8项必须方医生检查所见。
之二、类风湿病情进展分级
Ⅰ期早期无骨质破坏性改变。
Ⅱ期中期有骨质疏松。可有轻度关节间隙狭窄。
Ⅲ期极期有软骨或骨质破坏,关节畸形。
Ⅳ期末期除有以上改变外,还有骨关节强直。
之三、兰州医学院儿科教研组张芝欣等提出小儿类风湿(JRA)的初步诊断标准[临床儿科杂志1987 5(1):30]
(1)典型全身型表现。
(2)典型关节症状:晨起关节强硬;有反复关节肿胀疼痛;有关节畸形。
(3)有皮下类风湿结节。
(4)有虹膜睫状体炎(尤其为慢性。)。
(5)血沉和白血球总数、分类增高;γ-球蛋白增高、类风湿因子阳性,抗核抗体阳性或HLAB27(+)。
(6)典型X线改变。
(7)典型病理改变。
(8)除外其他发热、关节炎的原因和疾病。
西医诊断依据 一、全身型的诊断依据:1、发热、皮疹、关节痛等症状,发热可伴寒战,皮疹随体温升降时隐时现;2、肝、脾、淋巴结可肿大;3、外周血白细胞升高,血沉快,C反应蛋白阳性,血细胞培养阴性;4、抗生素治疗无效。 二、少发关节型的诊断依据:1、受累关节少于是4个,以大关节为主。2、易合并眼虹膜睫状体炎;3、组织相容性抗原HLA-DR5(阳性),HLA-B27(阳性)。 三、多关节型诊断依据:女孩多;2、受累关节大于等于5个,以小关节多见;3、易遗留关节畸形。类风湿因子阳性率高于其他型。
发病
病史
症状
体征 (一)全身型 (Still病)
1.婴幼儿起病者,全身症状明显。
2.高热呈弛张热型,发热前有寒战,中毒症状不重。
3.皮疹呈向心性分布,随体温升降时隐时现。
4.多数患儿有肝脾和淋巴结肿大。
5.偶尔并发胸膜炎心包炎及肺间质浸润。
6.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,约有25%患儿最终患有严重关节炎。
(二)少发关节型
1.Ⅰ型:①多在4岁以前没病,女孩多见;②受累关节少于4个,以大关节为主,可反复发作;③可并发眼慢性虹膜睫状体炎,以致失明;④在关节炎发作期,患儿可有低热、肝脾及淋巴结肿大等症状。
2.Ⅱ型:①儿童多发,男孩多见;②常有家族史;③下肢大关节受累为主,多年后发生骶髂关节炎、强直性脊柱炎
(三)多关节型
1.女孩多发。
2.特点为慢性对称性、争发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累多见。
3.颈椎关节及颞颌关节可受累。
4.关节炎反复发作,遗留有关节畸形。
5.虹膜睫状体炎少见。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 1.贫血,白细胞增多,粒细胞升高,核左移。 2.血沉明显增快,C反应蛋白阳性。 3.血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。 4.全身型及少发关节型类风湿因子很少阳性,多关节型阳性率为15~25%.
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学 1.抗核抗体可以阳性。 2.少发关节型Ⅱ型患儿约75%具有组织相容性抗原HLA-B27。
组织学检验
西医鉴别诊断 1.风湿热:本病多有心脏炎,瓣膜受损,可闻及器质性杂音。而幼年型类风湿病心脏损害以心包炎最多见。风湿热关节炎呈多发性、游走性,不遗留关节畸形,用阿司匹林治疗效果明显。
2.强直性脊柱炎:多发于学龄期男孩,下腰部及髋部疼痛,常发生急性虹膜睫状体炎,有家族史,组织相容性抗原HLA-B27阳性。
3.系统性红斑狼疮:典型的皮疹位于面部,关节发生畸形者少见,常见肾脏病变,抗核抗体阳性且滴定度高,补体C3降低。
中医类证鉴别
疗效评定标准 幼年类风湿性关节炎疗效判定标准:
(一)可按关节功能分级评定
Ⅰ级:关节活动正常,可从事各种活动。
Ⅱ级:关节活动受限,可从事正常活动。
Ⅲ级:关节活动明显受限,只能生活自理。
Ⅳ级:关节强直、生活不能自理。
(二)郭来旺等按以下标准判断疗效(中西医结合杂志1990;10(2):119)
1.完全治愈:关节疼痛、肿张消失,关节活动正常;X线检查病变静止,侵蚀减少;血沉正常,类风湿因子阴转;半年以上未复发。
2.基本治愈:关节疼痛肿胀消失,关节功能有所恢复,血沉下降、类风湿因子转阴;5个月以上未复发。
3.好转:症状减轻;
4.无效:无变化。
预后
并发症
西医治疗 目前本病尚无根治方法,主要治疗目的是抑制炎症,减轻临床症状,减轻关节损害。
一、一般治疗
1.急性期应卧床休息,注意营养。
2.采用理疗及适当的体育疗法,减轻关节功能障碍。
3.注意预防感染。
二、药物治疗
1.阿司匹林:剂量为每日80~120mg/kg,分3~4次口服,症状好转后减为维持量,疗程可持续半年以上或数年之久。
2.消炎痛:对阿司匹林不耐受者可用消炎痛,剂量为每日0.5~1mg/kg,分2~3次口服,疗程至症状控制后维持半年以上。
3.肾上腺皮质激素:常用泼尼松,剂量每日1~2mg/kg,当症状缓解后逐渐减量,并加用阿司匹林。
4.金制剂:常用硫代苹果酸钠金,剂量为1mg/kg肌注,每周1次。开始试验量为0.25mg/kg,第2周加至0.5mg/kg,第3周加至0.75mg/kg,第4周加至1mg/kg。1次用量不超过25mg,继续使用20~26周,而后改为每2~4周肌注1次,症状消失1年后停止治疗。
5.免疫抑制剂:环磷酰胺每日2~3mg/kg口服,或硫唑嘌呤每日1~2.5mg/kg口服。
三、眼科治疗
虹膜睫状体炎应散瞳,局部用激素类药物滴剂。
中医治疗 本病治疗重在清热、凉血、保阴,临床按卫气管血辨证施治。病发之初,邪在气管,当以清气凉营,透邪外出为主。中期邪燔营血,则以清热凉血为法。久则邪热伤阴,余热不清,治当清虚热,保真阴为要。
一、辨证选方
1.热入气营
治法:清气凉营,透邪外达。
方药:清凉解毒饮加减。银花连翘丹皮各15g,赤芍生地玄参各10g,山栀黄芩各6g。关节肿痛加忍冬藤地龙;咽痛咳嗽加桔梗马勃菊花、桑白皮
2.热入血分
治法:清热凉血,解毒泄热。
方药:犀角地黄汤加减。生地、丹皮、芍药各12g,玄参、连翘、银花各10g,水牛角20g。神昏加服安宫牛黄丸;出血加节、紫草茜草炭;关节肿痛加桑枝、忍冬藤。
3.气血两燔
治法:清气凉血,解毒化斑。
方药:化斑汤加减。生石膏水牛角各20g,知母、玄参、生地各12g,麦冬、丹皮各10g.甘草6g。出血明显加藕节炭、大黄炭;肝脾肿大加丹参莪术
4.阴虚火旺
治法:养阴清热。
方药:青蒿鳖甲汤加减。青蒿、鳖甲各15g,丹皮、生地各12g,知母、玄参、秦艽、地龙各10g。口干盗汗明显加沙参、麦冬、天花粉;关节痛重加当归、丹参、红花
二、专方验方
1.生石膏30g,知母10g,丹皮10g,生地10g,黄芩10g,银花15g,赤芍10g,防风10g。水煎服,每日1剂。用于本病气营两燔者。
2.水牛角20g,生地15g,玄参10g,紫草10g,丹皮12g,丹参15g,赤芍10g,白芍10g。水煎服,每日1剂。用于本病营血热盛者。
3.秦艽12g,忍冬藤15g,威灵仙15g,海风藤15g,防己10g,赤芍10g,当归10g,甘草5g。水煎服,每日1剂。用于本病关节肿痛为主证者。
4.玄参10g,麦冬15g,生地10g,青蒿12g,知母10g,红花6g,仁6g,老鹳草20g。水煎服,每日1剂。用于本病缓解期。3.熏洗:海桐皮桂枝、海风藤、两面针、红花、透骨草各30g,水煎后熏洗关节处,每次20~30分钟,每日1~2次。用于本病关节肿痛者。
中药 1.湿热痹冲剂:具有疏风清热,利湿通络功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1~3岁每服1/2袋,3~6岁每服1袋,6岁以上每服2袋,每日2次。
2.当归拈痛丸:具有祛风除湿功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1~3岁每服1g,3~6岁每服3g,6岁以上每服5g,每日2次。
3.犀角地黄丸:具有清热解毒,凉血散瘀之功。用于本病初期,皮肤斑疹属热入血分者。1~3岁每服1/3丸,3~6岁每服1/2丸,6岁以上每服1丸,每日2次。
4.清开灵注射液:具有清热解毒之功。用于本病热入气营者。肌肉注射每次2~4ml,每日2~3次。静脉滴注每次8~12ml,每日1次。
针灸 取曲池、合谷、外关、大椎为主穴,采用泻法,不留针,每日1次,用于本病初期,发热较甚者;取足三里、阳陵泉、环跳、昆仑为主穴,采用平补平泻法,每日1次,用于本病下肢关节肿痛者;取肩髃、曲池、外关、合谷、腕骨为主穴,采用平补平泻法,每日1次,用于本病上肢关节肿痛者。
推拿按摩 清肺经、清天河水、清肝经、推坎宫、运太阳,每日1次,用于本病初起,热在气管之证;推三关、退六腑、开天门、按揉足三里、拿委中、揉解溪、揉昆仑,每日1次,用于本病缓解期,关节屈伸不利者。
中西医结合治疗 1、幼年型类风湿西医目前主张早期使用阿司匹林、消炎痛、强的松等治疗,但需长期服药,副作用多,症状控制不理想,常常急性发作与缓解交替出现,延年不愈,造成关节畸形。配合使用中药清热利湿,活血通络,对减轻症状,减少病情反复,有一定帮助。可造用当归、丹参、赤芍、穿山甲、地龙、苍术黄柏等药物。
2、对关节症状明显的患儿,或慢性关节炎长期不愈者,在中西医结合治疗的基础上配合针炙治疗往往效果更好。针炙可促进局部血液循环,减少疼痛。
3、在缓解期,可以中医治疗为主。通常施以益气养血、通经活络之品,以减少病情反复发作,逐渐延长缓解期。
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