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小儿肾病综合征
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child nephrotic syndrome
拚音 SHENBINGZONGHEZHENG(XIAOER)
别名 肾病,中医:水肿,阴水,
西医疾病分类代码 泌尿系统疾病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 肾病综合征 (简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高,大量血浆蛋白由尿中丢失所致的综合征。具有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低血蛋白血症;③高胆固醇血症;④可凹性水肿。根据其病因分为原发性肾病、继发性肾病和先天性肾病三大类。
中医释名 《丹溪心法·水肿》指出:“若遍身肿,不烦渴,大便溏,小便少,不赤涩,此属阴水”。概括了本病的临床特点。
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 原发性肾病发病机理尚未明了,但部分患者肾小球中有免疫球蛋白和补体沉积,提示体液免疫介导可能是原因之一。微小病变患者并无严重的肾脏免疫病理改变,有学者认为其发病有可能与T淋巴细胞功能紊乱有关。
中医病机 本病的病因主要是小儿先天秉赋不足,后天护养失宜,以致肺、脾、肾三脏功能失调,水液输化障碍,泛滥横溢而成。正如《景岳全书·肿胀篇》说:“凡水肿等证,乃肺脾肾三脏相干之病,盖水为至阴,故其本在肾;水化于气,故其标在肺;水惟畏土,故其制在脾。”说明了本病与肺、脾、肾三脏的关系。
病理 肾病综合征的病理改变包括微小病变和非微小病变两种,以前者多见,占78%。光镜及免疫荧光检查基本正常,电镜见上皮细胞肿胀、足突融合为微小病变的特征性改变。非微小病变包括局灶性肾小球硬化,系膜增殖和膜增殖性肾小球肾炎。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1.脾虚湿困
主证:肢体浮肿,尿少便溏,面色萎黄,神倦肢冷,纳少乏力,舌质淡,苔白滑,脉沉缓或濡细。
分析:本证多由于中阳不足,脾失健运所致。气不化水,以致水邪困扰,而见浮肿尿少。运化无力,气血无源,故面黄纳少。脾阳不振,阳不卫外,故见神倦肢冷。
2.脾肾阳虚
主证:水肿明显,按之凹陷,可伴胸水腹水,形寒肢冷,面色晄白或晦暗,神萎,尿少便溏,舌体胖或有齿痕,苔白,脉沉细。
分析:本证多由于脾肾阳气损伤而致。肾主水,主气化而利小便,肾阳不足,则气不化水,小便不利而致水肿明显。阳气不能温煦,可见形寒肢冷,面色晄白等症。
3.肝肾阴虚
主证:水肿,头痛头晕,五心烦热,面色潮红,腰酸腿软,舌质红,少苔或光剥,脉弦细数。
分析:本证多由于禀质阴弱或病久阳损及阴而致。肾脏真阴不足,水不济火,相火妄动,故见头痛头晕等阴虚火旺之证。
4.气滞血瘀
主证:水肿可不明显,面色晦暗或黧黑,唇色紫暗,皮肤干枯无光泽,有瘀点或瘀斑,舌质紫暗,苔少,脉涩滞。
分析:本证多由于湿邪为病,阻塞气机,气滞血瘀所致。邪伤阳气,久则阳虚寒盛,寒湿凝滞,则气血流通不畅,导致气滞血瘀,而见一派血瘀之象。
5.脾肾虚衰
主证:浮肿、常伴胸水腹水,形体消瘦,面色晦滞,恶心呕吐,尿少,心悸气短,或烦躁不宁,昏迷抽搐,舌质淡胖,苔白腻,脉沉细无力。
分析:本证由于脾肾衰弱,命门火衰所致。阳虚不能自制阴寒、统摄水液,不能温养脾土,致邪气愈盛,湿浊内生而见一派脾肾虚衰证候。
西医诊断标准 小儿肾病综合征诊断标准:
1.一般条件:大量蛋白尿(+++~++++)持续2周以上,24h尿蛋白多于0.1g/kg/日;血浆白蛋白低于30K/L(3g%);胆固醇高于5.5mmol/L(2220mg%);水肿可轻可重。以上四项条件中以大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。
2.单纯性肾病:标准同上。并根据激素治疗8周后的效应分:完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。
3.肾炎性肾病:在上述标准基础上,凡具以下4项中1项或多项者。
①尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指分散在2周内的3次以上离心尿检查)。
②反复出现高血压,学龄儿童超过17.3/12kPa(130/90mmHg),学龄前儿童超过16/10.6kPa(120/80mmHg),并排除用皮质类固醇激素所致。
③持续性氮质血症:尿素氮超过10.7mmol/L(30mg%)或血非蛋白氮超过了35.7mmol/L(50mg%)并排除由于血容量不足所致者。
④血总补体或血C3反复降低。并按对激素治疗8周后的效应分:完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。

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西医诊断依据 临床分型 (一)单纯性肾病 1.符合肾病综合征四大特点。 2.不伴有持续性血尿、高血压和氮质血症,血补体C3正常。 (二)肾炎型肾病 1.符合肾病综合征四大特点。 2.具有以下临床表现之一者。①血尿:两周内3次尿沉渣结果红细胞>10个/高倍镜视野。②高血压:未经激素治疗前学龄儿童血压≥17.3/12kPa,学龄前儿童≥16.0/10.7kPa。③氮质血症:血尿素氮>10.7mmol/L,除外低血容量因素所致者。④血补体C3降低。
发病
病史
症状
体征 1.水肿:常为最早出现的症状,始于眼睑,渐遍及全身,水肿为可凹性,严重者可伴有胸腔、腹腔及心包积液。
2.少尿:尿量减少,每日可仅1~2次。
3.腹泻:部分患儿出现,提示肠道水肿,或与感染有关。
4.肾炎型肾病可出现肉眼血尿或高血压。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 低白蛋白血症:多数病儿血浆白蛋白降低,<30g/L,与蛋白尿程度平行。γ球蛋白下降,IgG及IgA也可降低。高脂血症:血浆胆固醇明显增高,>5.72mmol/L,低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。
尿 大量蛋白尿:尿蛋白定性≥+++,24小时尿蛋白定量≥100mg/kg。这是肾小球基底膜分子屏障和电荷屏障受损的结果。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.急性肾小球肾炎:伴大量蛋白尿者需与肾炎型肾病相鉴别。急性肾炎多为自限性经过,不用激素治疗4周左右尿蛋白会逐渐好转而以血尿为主,同时水肿为非可凹性,循环充血明显。
2.无症状蛋白尿:一般与运动、体位、发热等因素有关,不伴明显水肿,尿蛋白程度较轻,不伴低蛋白血症,血胆固醇正常。
3.继发性肾小球疾病狼疮性肾炎紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等,需与肾炎型肾病鉴别。主要根据病史及原发病的特异性表现。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.近期疗效评定(激素治疗后8周的效应,并以泼尼松为例),用泼尼松1.5~2mg/kg/日,8周后产生以下效应:①完全效应,尿蛋白转阴,消肿。②部分效应:尿蛋白++或更少,消肿。③无效应:尿蛋白仍+++或更多。

2.远期疗效评价(转归判定):①临床静止(基本痊愈),完全缓解,并停止治疗3年以上。②完全缓解:消肿,尿蛋白阴转,停药未达3年。③部分缓解:尿蛋白++或以下。④未缓解:尿蛋白+++或以上。⑤肾功能减退。⑥死亡。
预后
并发症 1.感染:呼吸道感染最为常见,肠道和泌尿道感染也多见,尤以皮肤感染应引起注意。原发性腹膜炎也常发生于肾病患儿。
2.低血容量和休克:肾病时全身水肿,但循环血容量却低于正常,特别是应用强利尿剂、呕吐、腹泻或腹水引流时,易进一步降低血容量而导致休克。长期应用肾上腺皮质激素使肾上腺皮质受到抑制,在应激状态下不能满足机体需要,易发生低血容量休克和低钠血症
3.高凝状态和栓塞:肾病时血中部分凝血因子升高,血小板增高且集聚性增加,同时激素的应用加重了血液的高凝状态。加之利尿剂的应用使血液浓缩,粘滞度增高。这些因素都是血栓栓塞合并症产生的基础。易受累的血管有肢体血管、下腔静脉、肾静脉、肠系膜静脉、肺动脉及肝动、静脉,甚至冠状动脉,产生相应的临床症状。
西医治疗 肾病综合征的治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以抗凝治疗及中药。对于难治性肾病可配合应用细胞毒药物。
一、一般治疗
有合并症者需卧床休息,水肿严重者适当限制水钠摄入,防止交叉感染,避免过食,保证正常需要量的优质蛋白。
二、对症治疗
(一)利尿
水肿严重时可短期应用利尿剂,使用时应密切观察出入量及血电解质。
1.双氢克尿噻和安体舒通:双氢克尿噻每日2~3mg/kg,分3次口服,常需同服钾盐以防血钾降低。或可与安体舒通合用,安体舒通每日3mg/kg,分3次口服。
2.速尿和利尿酸钠:剂量均为每次1mg/kg,静脉或肌肉注射,每日2次。如无效时剂量可加倍,每日3~4次。也可与安体舒通合用,效果较好。
3.无盐白蛋白或血浆代用品:用于血浆白蛋白明显降低,利尿剂效果不好的患儿。每次0.5g/kg静脉滴注,60分钟后再静注速尿效果较好。因白蛋白价格昂贵,且迅速从尿中丢失,作用短暂,不主张长期使用。或可用低分子右旋糖酐代替。
(二)降压医学在线www.med126.com
心痛定、巯甲丙脯酸、心得安较为常用。血管扩张剂多巴胺酚妥拉明静脉应用可利尿并降血压。
三、激素疗法
1.短程疗法:泼尼松每日2mg/kg,总量每日不超过60mg,分3次口服,疗程4周。然后隔日1.3mg/kg顿服共4周。如尿蛋白自治疗开始4周后转阴,从转阴之日起隔日顿服4周,以后逐渐减量,总疗程12周。此种方法国内少用。
2.中长程疗法:为国内儿科常用方法。泼尼松每日1.5~2mg/kg,分3次口服。尿蛋白转阴后延长2周,足量治疗时间不超过8周。以后改为1.5~2mg/kg隔日晨顿服共4周,以后每2周减量1次,每次减5~10mg,总疗程9~12个月。
四、细胞毒药物
对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿,可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大,使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。
1.环磷酰胺:每日2~3mg/kg,分3次口服,总剂量<300mg/kg,疗程<12周,以免引起性腺损伤。
2.苯丁酸氮芥:每日0.2mg/kg口服,8周为一疗程,总量<14mg/kg,疗程<12周。
五、抗凝治疗
1.肝素:静脉点滴肝素,剂量为每次1mg/kg,每日1~2次,连续静脉滴注2周,如需要可重复使用。应用肝素时每周查血纤维蛋白原和血小板及凝血酶原时间,如出现出血倾向可静点等量的鱼精蛋白
2.其他:潘生丁、阿司匹林藻酸双脂钠等,均有一定的抗血小板聚集作用,常与肝素配合使用。
3.尿激酶:常于有血栓形成时应用,不作为抗凝的首选药物。
中医治疗 本病的治疗原则,以益气健脾,温阳利水为主。初期水湿潴留体内,应急则治标,消除水肿。后期脏腑虚损,治疗的中心环节在于调整和恢复肺脾肾三脏的功能。不仅要补其脏体,更重要的是助其脏用,扶正培本,调理阴阳。
一、辨证选方
1.脾虚湿困
治法:益气健脾,利水消肿。
方药:四君子汤合五皮饮加减。党参白术各12g,茯苓皮、桑白皮大腹皮各9g,陈皮、生皮、甘草梢各bg。腹胀尿少加槟榔厚朴;脘闷纳呆加木香枳壳;肿甚伴胸腹水加葶苈子、车前子;汗多加小麦
2.脾肾阳虚
治法:温阳利水。
方药:真武汤加减。茯苓皮、白术、白芍各10g,附子生姜皮各6g。偏肾阳虚加补骨脂肉桂;偏脾阳虚砂仁黄芪益智仁;大便溏薄加炒扁豆苍术
3.肝肾阴虚
治法:滋肾养肝,育阴潜阳。
方药:杞菊地黄丸加减。枸杞子、生地、茯苓各12g,菊花丹皮泽泻山药山萸肉各9g,远志钩藤各6g。胄纳欠佳加砂仁、陈皮;头痛头晕加夏枯草、石决明盗汗地骨皮,生牡蛎
4.气滞血瘀
治法:行气活血祛瘀。
方药:四物汤加减。桃仁当归赤芍、生地各10g,红花川芎川楝子各6g。血瘀明显加丹参、益母草蒲黄
5.脾肾虚衰
治法:扶正降浊。
方药:温脾汤加味。人参、附子各10g,厚朴、半夏、陈皮、生姜各6g,大黄竹茹各3g。本证多伴恶心呕吐,汤药难进者,可将上方作直肠保留灌肠。
二、专方验方
1.三草一须汤:车前草扁蓄草、金钱草玉米须各30g。水煎服,日1剂,分2~3次服。适用于本病初起水肿明显者。
2.二丑甘遂散:黑白丑各12g,甘遂3g,千金子6g,沉香6g。共研细末。3岁以下每服0.5g,3~6岁每服1g,6~9岁每服1.5g,9~12岁每服2g。每日1次,清晨空腹服下。以每日3~4次水泻为度。适用于本病顽固性水肿。
3.四黄粥:黄芪30g,大黄粉30g,鸡蛋黄12g,黄小米50g。将熟蛋黄放锅中文火炒出油,再将炒过的大黄粉兑入,搅匀,成二黄散。每晚睡前以小米与黄芪共煮成粥,取二黄散10g放入粥中,趁热徐徐服下,盖好衣被,微取汗出。适用于本病尿蛋白持续不消者。
4.肾病缓解汤:黄芪30g,党参15g,白术10g,茯苓10g,仙灵脾20g,泽泻12g,车前子20g,甘草6g。水煎服,每日或隔日1剂,分3次服。适用于本病属脾肾阳虚者。
5.二仙汤加味:仙茅9g,仙灵脾9g,苁蓉9g,巴戟天3g,山萸肉9g,山药9g,白术6g,玄参10g,麦冬10g,瓜蒌9g,菟丝子30g,生薏苡仁30g。水煎服,每日1剂,分2~3次服。适用于本病缓解期,激素减量或撤除阶段
中药 1.杞菊地黄口服液:具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次5ml,6岁以上每次10ml,1日2次。
2.补肾丸:具有锁阳固精,滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次1/2丸,6岁以上每次1丸,1日2次,空腹盐水送服。
3.左归丸:具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。3~6岁每服3g,6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。
4.右归丸:具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,9~12岁每服1~2丸。1日2次。
5.鹿二胶丸:具有温补肾阳的功效,适用于肾病综合征属肾阳不足者。3~6岁每服3g,6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。
6.雷公藤总甙片:具有解毒化瘀的功效。适用于肾病综合征各型。每日1~1.6mg/kg,分2~3次口服。医学线网站www.med126.com
针灸 1.体针:取然谷穴,直刺,灸3~5分钟,留针20~30分钟,取章门穴,留针20~30分钟,以温肾助阳,化气行水。上肢肿加偏历穴;下肢肿加阴陵泉穴;足背肿加商丘穴;尿少加水分、中极穴;便溏加天枢穴。或取水分、脾俞、肾俞、列缺、天枢、关元、足三里、复溜穴,平补平泻,留针20~30分钟,以温阳健脾,行气利水。10天为1疗程。
2.耳针:取肝、脾、肾、皮质下、膀胱、腹穴。每次选2~3穴,毫针浅刺,中等刺激,隔日1次。适用于肾病综合征水肿明显者。
3.贴敷:药用蝼蛄,捣烂,敷神厥穴,可消水肿;也可用独头蒜5枚,田螺4个,车前子10g,先将车前子研为细末,与田螺、大蒜共捣,敷神厥穴,可消水肿。
推拿按摩 主穴为推补脾土,补肾水,揉小天心穴,二人上马,揉外劳宫,揉清天河水。配穴为揉乙窝风,逆运八封卦,推四横纹。每日1次,10天为1疗程。
中西医结合治疗 1、中西医结合治疗肾病综合征,不仅可使疗效明显提高,而且能明显减轻激素的副作用,可采用以下方法。开始使用激素阶段,病人水肿明显,表现以脾肾阳虚为主,可配合中药调理脾肾,温阳利水。当大剂量使用激素且时间较长时,扶助了肾阳,可出现阴虚火旺的证候,按照“壮水之主,以制阳光”的治则,配合滋阴降火的中药,可使症状减轻。在激素撤减的过程中,阴虚火旺症状减轻,而出现新的阴阳失调,表现为脾肾阳虚,按照“益火之源,以消阴翳”的治则, 运用温补肾阳法,有助于顺利撤减激素。在激素减量过程中有时会出现精神不振,恶心等到肾上腺皮质功能不足的表现,可从温补肾阳入手,重用附子、肉桂、仙茅等药物,以减轻症状。
2、本病在运用免疫抑制剂(环磷酰胺)治疗时,可出现白细胞降低,造血功能不足的情况,可配合中药益气补血,以减轻这一副作用。
3、肾病综合征的患儿在大剂量使用激素和免疫抑制剂的情况下,发生感受染的机会很多,使治疗不能顺利进行。此时配合清热解毒的中药,可防止感染,保证激素的使用。
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