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肾硬化症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) kidney sclerosis
拚音 SHENYINGHUAZHENG
别名 中医:脏腑失调,气滞血瘀,肾气衰败。
西医疾病分类代码 泌尿系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化,和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。
中医释名
西医病因 1.动脉性肾硬化 发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2.良性肾硬化 高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。在高血压动物模型,肾小球硬化的程度取决于体循环血压传递到肾小球的程度。 良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人,甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。 3.恶性肾硬化
中医病因 1.脏腑失调 老年肾虚或七情过用,脏腑功能失调,使气机紊乱,升降失常,阴阳偏盛偏衰。 2.湿瘀交阻 本病多病程缠绵,久病人络,更兼肝失疏泄,筋脉拘急,血行不畅,滞而不行,络脉痹阻,气化不利,水液代谢失其常度,水湿内停,呈湿瘀交阻之势。又水湿内阻,气滞而血停,亦致瘀血。 3.肾气竭绝“五脏之伤,穷必及肾”。虚劳自下而上者“一损损于肾”,说明肾脏极易受损。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 本病的病程较长,病位初在肝肾,以后肾病及脾,最后累及心与肺。开始多呈现肝肾阴虚肝阳上亢的表现。肝之疏泄有助于气血周流,若疏泄不利,气滞血瘀,“血不利则病水”,肾络痹阻,湿瘀交阻,水液内停,外可溢于肌肤,内可泛于中州,凌于心肺。至脾肾俱败,见二便不利,运化失职的表现,除脏腑虚损外,同时又有浊邪内留。内伤虚损,“自下而上”,最终病及心与肺,五脏俱败。故在脏腑病传的同时相应的病理产物也随之产生,进一步妨碍脏腑功能。辨证时病变脏腑不离肝、肾、脾,变化不外气、血、水(及湿浊),证候性质隶于虚中夹实。
病理 1.动脉性肾硬化: 大体标本:肾脏通常缩小,在严重病例肾脏重量仅及正常的一半。肾脏表面有瘢痕,多数瘢痕大而粗糙,受影响的皮质变薄。受影响较轻的部位呈颗粒状突起,肾脏表面较慢性肾小球肾炎更为粗糙。肾盂和肾盏无扩张。 镜检所见:肾小球显示程度较严重的缺血性变化。许多肾小球完全实变,其他表现为不同程度的变化(如在原发性高血压良性期所见)。病变的范围和严重性取决于血管狭窄的程度和时间长短。在肾脏表面无瘢痕的区域,肾小球可无明显变化或仅有轻微缺血性变化,但在被膜下瘢痕灶内有实变的肾小球。瘢痕区域的肾小管明显减少,病变主要在近曲小管,肾小管上皮细胞结构变得简单,刷状缘消失。肾动脉、节段动脉、叶间动脉和弓状动脉表现为内膜增厚(主要是纤维增厚),内弹性层断裂。有时在肾动脉可见脂质变化,但程度低于主动脉和冠脉。弓状动脉管腔狭窄与肾脏瘢痕形成有关。小叶间动脉显示纤维弹力内膜增厚,在有高血压的患者尤为明显。入球小动脉呈不规则的透明性增厚。 2.良性肾硬化: 大体标本:肾脏常中度缩小,偶见严重缩小,双侧肾脏缩小程度相等。大多数病例肾被膜下表面呈细颗粒状,肾脏变硬,切割时有阻力感,切面无膨出,甚或回缩。在肾脏缩小严重的病例皮质变薄,瘢痕区的凹陷切面似V字形。瘢痕下面的肾盏无变形。弓状动脉明显。由于肾体积减少,肾盂外脂肪明显增加。在某些病例被膜下可见囊肿或微小的白色皮质腺瘤。 镜检所见血管病变的类型随血管大小而异,大动脉到弓状动脉可呈现动脉硬化性病变,表现为内膜纤维性增厚、管腔狭窄。类似的病变可发生在较小的小叶间动脉,同时还有内弹性层增生,呈同心层状排列。由于无活性的C3b和其他蛋白质沉积到因受损通透性增加的小动脉,小动脉发生嗜酸性透明样增厚。肾小球病变常是局灶性的。 3.恶性肾硬化: 大体标本:肾脏的大小因病例而异,未缩小的肾脏被膜下表面光滑,缩小的肾脏表面呈细颗粒状。肾表面常有点状出血。切面上皮质红黄相间,缩小的肾脏皮质变薄。血管口常张开。髓质呈暗或灰色。除在缩小的肾脏有肾盂外脂肪增加外,肾盂和肾盏变化不大。 镜检所见:小叶间动脉呈洋葱皮样外观。小叶间动脉远端和入球小动脉的组织学变化与较大的血管不同,纤维素样坏死是主要的表现,在有的病例尚有纤维蛋白和血小板血栓。肾小球呈现明显的缺血性变化,见肾小球毛细血管丛皱缩,基底膜皱折和局灶性纤维素样坏死,严重病例也可见与急进性肾小球肾炎相似的新月体形成。控制血压后,血管和肾小球的急性病变常消退,原坏死的区域残留瘢痕。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1.阴虚阳亢:
证候:眩晕头痛,视物模糊,耳鸣健忘,腰膝酸软,五心烦热,心悸失眠,口干口苦,面色潮红,尿黄,舌质红苔薄白或薄黄。脉弦有力。
2.湿瘀交阻:
证候:面色晦暗无华,腰酸痛,乏力,或水肿,腹胀,纳差,口干不欲饮,唇舌紫暗,或有瘀斑,苔白腻或黄腻,脉沉细。
3.脾肾两虚:
证候:形容枯萎,神疲乏力,呕恶频作,口中尿味,不思饮食,腰酸腿软,或有水肿,少尿,大便或干或溏,舌淡苔白或白腻,脉沉细。
西医诊断标准
西医诊断依据 动脉性肾硬化的诊断根据全身性动脉粥样硬化的情况及尿液检查等做出。
发病
病史
症状 原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病,体重减轻,视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等,晚期见肾功能衰竭的表现。
体征 动脉性肾硬化的病人见全身性动脉粥样硬化的表现,如心、脑及外周血管硬化的表现,伴或不伴高血压。原发性高血压良性期血压常中度升高,最终导致充血性心衰或脑血管意外,只少数患者死于肾衰。恶性期舒张压常在17.29kpa (130mmHg)以上,视乳头水肿为其突出的特点,有时也可见出血与渗出物,常导致肾衰。

体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 (一)肾功能检查 良性期的患者,轻、中度高血压对肾功能一般无影响,较严重的高血压多数使GFP降至 65ml/分的水平,在出现肾功能不全之前,高尿酸血症可能是较早的表现,为动脉和小动脉病变引起肾血流减少的反映。
血液
尿 (一)尿液分析 1.蛋白尿 良性期的高血压患者蛋白尿发生率为18.2%, 24小时尿蛋白排泄量不超过 1.0g;恶性期的患者蛋白尿发生率在84%以上。 2.红细胞 主要见于恶性期的患者,严重时呈肉眼血尿。 3.管型 可见透明管型或颗粒管型,恶性者见红细胞管型。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验 肾活检: 对诊断和鉴别诊断有重要意义。
西医鉴别诊断 良性肾硬化的诊断是排它性诊断,引起高血压、慢性肾功能不全和尿检无明显异常的其他疾病有慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎、镇痛剂肾病、多囊肾和梗阻性尿路病。病史和肾超声检查常能将这些疾病与良性肾硬化区别开。慢性中毒也可引起与良性肾硬化相似的高血压和肾脏病变,如有长期铅接触史,EDTA负荷试验可证实诊断。恶性肾硬化的诊断有时有一定的困难。首先,急性肾小球肾炎或急性血管炎也可引起高血压和肾炎性尿沉渣。恶性肾硬化伴随的血液学表现与溶血性尿毒症综合征或血栓性血小板减少性紫癜有相似之处,但后者血压升高不显著,舒张压<15.96kPa (120mmHg),无视神经乳头水肿,或既往无高血压史。尽管如此,常难以只根据临床资料进行诊断,有时需肾活检。其次,如明确高血压为首发表现,应查明血压升高的原因。除原发性高血压恶性期可引起恶性肾硬化外,许多恶性肾硬化与另一疾病,尤其是并发的粥样硬化性肾动脉狭窄有关。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 肾硬化症的病人一般预后较好,仅少数病例发展至肾功能衰竭。
并发症
西医治疗 使血压恢复正常则使肾功能稳定,甚至改善。就此转换酶抑制剂似乎特别有益,能逆转血管紧张素Ⅱ引起的出球小动脉收缩,从而选择性地使出球小动脉扩张。这种效应可直接降低肾小球内压力,使肾小球损伤降低到最低程度。然而值得注意的是,长期有中到重度高血压的患者,血压急剧降低最初可能会导致肾脏血流灌注和GFR下降,因在小动脉增生的情况下维持灌注需要较高的压力。此时,只要血压降得不是过低(舒张压低于10.64~11.31kPa)及无明显的肾功能障碍,可继续使用降压药物。随着时间推移,持续的血压控制可使小动脉增生消退,肾血流动力学改善,甚至优于原来的水平。恶性高血压的治疗应迅速降压,开始时常用经胃肠外给入的药物(如硝普钠二氮嗪),继之以口服药物长期维持。药物选择以巯甲丙脯酸、依那普利、苯那普利或心得安为宜。在无肾功能不全的患者有效的降压疗法使1年和5年的存活率分别从20%和0%(未治疗者)提高到85%和60%。急性发作时有肾功能不全的病例预后较差,1年和5年的生存率分别为55%和25%,但随着更有效的降压药的应用,疗效会有所提高。恶性肾硬化患者的死因主要是进行性肾衰,少见的有心肌梗死和脑血管意外。后期肾功能丧失的原因不明,血压控制不够和发生大动脉病变可能具有重要意义。
尽管肾脏病变恶化可能发生较晚,但在急性期控制血压常可使肾功能稳定或改善,特别是当血肌酐浓度低于440μmol/L (5mg/dl)时。同样,降压疗法最初会使肾功能下降,但这种反应一般是暂时的,随着持续的血压控制,动脉和小动脉病变会消退,甚至在需要急性透析的患者常在3~6个月内肾功能恢复得足以停止透析。降压疗法开始后引起的组织灌注减少也发生在脑和其他器官,如果血压降得过低可导致不可逆的并发症。有报告舒张压迅速降至12.635kPa (95mmHg)以下引起脑梗塞,导致失明、昏迷和死亡。因此,应当使舒张压维持在13.33~13.965kPa (100~105mmHg)的水平,这个水平常足以维持组织灌注和使纤维素性坏死消退。
中医治疗 1.阴虚阳亢:
治法:滋阴平肝。
方药:肝阳上亢表现突出者,用镇肝熄风汤建瓴汤加减,药用:怀牛膝代赭石、生龙骨、生板、生白芍玄参天冬、生牡蛎川楝子、生麦芽青蒿夏枯草钩藤等;肝肾阴虚为主者,杞菊地黄汤加减,药用:枸杞子、杭菊花生地山药山萸肉、丹皮茯苓泽泻天麻、钩藤、青木香、汉防己地龙等。
2.湿瘀交阻:
治法:活血利湿。
方药:用当归芍药散合防己黄芪汤加味。药用:当归、赤芍川芎、茯苓、白术、泽泻、丹参泽兰、益母草、牛膝、车前子、王不留行等。 3.脾肾两虚:
治法:健脾补肾。
方药:用参芪地黄汤加减。药用:党参、黄芪、生地、山药、山萸肉。丹皮、茯苓、泽泻、麦冬五味子陈皮砂仁等。
肾硬化症至肾功能衰竭前的治法主要有养阴平肝、活血利湿和补肾健脾,根据各阶段的不同情况,可一法独进或几法合用,一般多为几法合用,如养阴平肝为主,兼以活血利湿;或活血利湿,兼以平肝补肾;补肾为主,兼以平肝活血利水,有助于提高疗效。出现肾功能衰竭时与其他原因肾功能衰竭的治疗基本相同。
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 肾硬化的预防主要是防治高血压,一些措施如避免体重过重,低脂饮食,戒除烟酒,低盐饮食等有助于高血压的防治。高血压患者应长期用降压药,有效地控制血压,避免由良性期高血压转变为恶性期高血压。并发肾硬化后,一方面要继续降压,另一方面如肾功能有损害时则应采取相应的措施,如低磷低蛋白饮食,摄入的蛋白应以优质蛋白为主等。
历史考证
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