第二节 先天性心脏病的外科治疗
先天性心脏疾病的诊断
1. 临床表现
2. 听诊
3. 心电图
4. 胸片
5. 多普勒超声心动图
6. 心血管造影
7. 心导管检查
8. MRI或PET等
先天性心脏病分类
紫绀型心脏病：法洛四联征、肺静脉异位引流、大动脉转位、单心室等
原因：右向左分流
非紫绀型心脏病：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉狭窄、主动脉窦瘤破裂等
原因：左向右分流
常见的先天性心脏病
动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus
•位置：降主动脉峡部和左肺动脉之间
•胸骨左缘连续性机器样杂音
•分流量的大小决定症状轻重
•X线胸片示肺血增多
•严重肺动脉高压、Eisenmenger综合征为手术禁忌
•不能闭合者应在肺动脉压明显增高前手术治疗
•手术治疗：单纯结扎或钳闭、切断缝合或CPB下直接缝合内口
•介入治疗：封堵术
肺动脉口狭窄 Pulmonary stenosis
•分为3种类型：瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄以及肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄
•肺动脉瓣区响亮、粗糙的吹风样杂音，P2↓•可出现周围型或中央型紫绀
•以跨瓣压力阶差40、100mmHg为界分轻、中重度狭窄
•中重度狭窄需手术：切开狭窄、补片拓宽
•单纯瓣膜狭窄可选择介入治疗
房间隔缺损 Atrial septal defect
•分为原发孔缺损和继发孔缺损。后者分上腔型、下腔型和中央型；前者有部分或完全房室共同通道
•肺动脉瓣区柔和吹风样杂音
•早年多无症状
•手术：闭式缝合或直视缝合、补片
•介入治疗：限于中央型房缺
室间隔缺损 Ventricular septal defect
•根据位置可分为多种类型，膜部多见
•胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，可有震颤
•病理生理、临床表现同ASD，但症状出现早和重
•易并发感染性心内膜炎，自然寿命小于20岁
•在肺动脉压明显增高前手术治疗，越早越好
•手术治疗：补片或直接缝合；注意勿损伤传导束，否则会引起严重的传导阻滞
•介入治疗：封堵术，较少应用
主动脉缩窄 Coarctation of aorta(CoA)
•分为3型：导管前型、近导管型和导管后型
•表现：上肢血压>下肢；上下肢皮肤颜色差异
•怀疑CoA者需造影检查
•手术指征：上下肢收缩压差>50mmHg或主动脉缩窄处管径<正常段50%
•手术：正中或左侧开胸，复杂者需体外循环
•方法：切除吻合、补片拓宽或血管置换
•介入治疗：限于紧急抢救，目前多用支架
主动脉窦动脉瘤破裂 Rupture of aortic sinus aneurysm
•多发生在右冠瓣和无冠瓣，50%病人合并VSD，多数破裂到右心室
•表现：急性期类似心梗并有进行性心衰
•胸骨左缘连续性杂音注意鉴别诊断
•超声心动图可明确诊断
•手术：一旦确诊，应尽早手术
•方法：补片修补，同时修补VSD
注意主动脉瓣关闭不全的处理
法洛氏四联征 Tetralogy of Fallot
•最常见的紫绀型心脏病：四种畸形•症状：皮肤青紫、活动后气促、喜蹲踞
•体检：杵状指趾，室间隔缺损体征，P2减弱或消失
•化验、检查：严重高原反映表现，肺血减少
•超声：右向左分流
•手术：姑息性手术以及根治性手术的掌握
•方法：大补片修补室缺，疏通右室流出通道
