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内科学讲稿-造血系统疾病:浆细胞病
来源:南华大学资源网 更新:2013/9/10 字体:

浆细胞病

一、概述

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的,只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤(mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病,以单克隆IgG、IgA和(或)轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症(IgM异常分泌增多),重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下:

含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比

含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比

IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01

含轻链的M蛋白(κ或λ)。。。。。。。11
含重链的M蛋白(γ、α、μ、δ、ε)。1
>2类M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中无M蛋白 .....................

二、流行病学

多发性骨髓瘤在欧美等国家的发病率高且有明显增高的特点,在美国其发病率为3-9.6/

10万,黑人发病率高,约为白人的二倍。在我国据北京、上海、天津从医院病例统计看

其发病率<1/10万。本病多发于40-70岁的中老年人,98%的患者年龄在40岁以上,男性多

于女性,男女比例为1.5:1。

三、病因

本病的病因尚未完全阐明。动物模型和临床观察提示,家族史、遗传易感性、慢性抗原

刺激、电离辐射、病毒感染可能与本病发卫生资格考试网病有关。

四、发病机制

研究显示多发性骨髓瘤起源于早期多能造血干细胞的恶变,而表现于浆细胞阶段。发病机制可能由于上述发病因素早在前B细胞发育阶段就导致了单株B细胞的突变,染色体易位引起癌基因的激活如影响编码免疫球蛋白位点和myc基因的染色体易位。激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子,刺激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。已知多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素-6,白细胞介素-3,白细胞介素-1-β以及肿瘤坏死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步研究。在体内外致癌因素的作用下,原癌基因活化而抑癌基因丢失,导致细胞分化障碍,细胞过度增生,是肿瘤发病的根本原因。所以、使用全息肿瘤康复液中药原料所含有的促进癌细胞分化的药物,是治疗多发性骨髓瘤的根本措施。

五、病理学

多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充,正常造血组织

减少。骨小梁破坏,病变可侵犯骨皮质,使骨质疏松,骨皮质变薄或被腐蚀,易发生病

理性骨折。当癌组织穿破骨皮质,可浸润骨膜及周围组织。骨髓活检标本在显微镜下观

察按瘤组织多少及分布情况可分为四类:

1.  间质性:有少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中;

2. 小片性:骨髓腔内瘤组织呈小片状;

3. 结节性:瘤细胞分部呈结节状;

4. 弥漫性:骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。其中以间质性最为常见,约占半数病例,多数为早期病例,预后最好,中位存活期约三年。其次为结节性及小片性。弥漫性最差。多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞,多呈不成熟浆细胞形态。

六、诊断

1.病史及症状

1.1 病史提问:注意:①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。

1.2 临床症状:除乏力及贫血的一般表现外,骨骼疼痛、背痛最常见,如并发急性感染及肾功能不全,可有相应症状。

2.体检发现

皮肤粘膜苍白,局限性骨骼压痛,有病理性骨折者可见骨骼畸形,少数可伴肝脾轻度肿大,偶见髓外浆细胞瘤

3.辅助检查

3.1 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板早期正常,晚期减少,分类可见幼粒、幼红细胞,红细胞呈缗钱状排列。

3.2 骨髓象:增生活跃,浆细胞占15%以上,并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性,故应多次、多部位穿刺检查。

3.3 血免疫球蛋白测定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。

3.4 尿本-周蛋白医学全.在线测定:>1.0g/24h。

3.5骨X线片、CT或同位素扫描:可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

3.6 其它:血沉增快;血钙增高;肾功能衰竭时:尿素氮、肌酐增高。

4.鉴别诊断

需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。

六、治疗措施

1. 一般治疗:

1.1 血红蛋白低于60g/L,输注红细胞;

1.2 高钙血症:等渗盐水水化,强的松:20mg,口服,3~4次/d;

1.3 高尿酸血症:别嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;

1.4 高粘滞血症 :血浆交换治疗;

1.5 肾功能衰竭:血液透析;

1.6 感染:联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人用青霉素丙种球蛋白预防性注射有效。

2. 化疗:MP方案:马法兰2mg,口服,3次/d;强的松20mg,口服,3次/d,疗程7d,6周重复,治疗1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,环磷酰胺400 mg/m2,长春新碱1.4 mg/m2,均第1天静注;马法兰同上,强的松40mg/m2,口服,14天。难治性MM化疗方案:VAD方案:长春新碱0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天静脉滴注。VBAP方案:长春新碱2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60mg/d,均第1天静脉注射,强的松60~100mg/d,第1~5天口服。

3. 放疗:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

4. a-干扰素:3~5百万u/d,皮下注射,3次/周,疗程>6月。

5. 骨髓移植:自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。

 

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