第二章 垂体疾病 （Pituitary Diseases)

一、实习要求

1.掌握成人腺垂体机能减退症的临床表现特点和治疗原则。
2.掌握尿崩症的诊断试验和临床意义。
3.熟悉成人腺垂体机能减退症的垂体前叶激素/靶腺激素的变化特点和尿崩症的治疗原则。
4.了解垂体瘤的诊断方法和治疗原则。
二、实习学时： 3学时

三、实习准备：
　　成人腺垂体机能减退症和尿崩症各1名和/或病历1份，血清垂体前叶激素和皮质醇、甲状腺激素和性激素化验单各一套，禁水－加压素试验结果一套，垂体瘤MRI或CT片各一张。
四、病史询问要点
　　起病急缓，有无产后大出血或产后败血症病史，有无头痛、恶心、呕吐表现；有无视野、视力改变；有无意识障碍、昏迷；有无高热或低体温；有无极度乏力、产后无乳、闭经；有无纳差、嗜睡、声音嘶哑；有无体毛脱落；有无性欲下降、阳痿，有无不孕、不育；有无胸闷、心悸；有无肾脏疾病病史；有无烦渴、多饮、多尿、有无夜尿增多；有无脱水等表现，有无垂体疾病的家族史；有无检查过血清垂体前叶激素、靶腺激素；有无检查过尿比重、尿渗透压；有无检查过肾功能；有无做过头颅MRI或CT检查等等。
五、体查要点
　　血压情况，营养状况，体重指数，神志有无异常，有无兄动迟缓、少言语，有无声音低沉，有无面色苍白、皮肤干燥无弹性、有无眉毛、腋毛、阴毛脱落，有无溢乳，无脉搏细弱，有无心律紊乱，有无心音遥远，有无视野改变，有无脱水表现，有无下肢浮肿等。
六、步骤、讨论
　　1.同学询问病史，体格检查，老师提供实验室结果(头颅MRI或CT片。垂体前叶激素、靶腺激素、血、尿渗透压，尿比重、血糖、血清电解质以及常规生化、心电图、超声心动图和B超等)。
　　2.同学报告病历摘要，提出临床特点。
　　3.诊断、鉴别诊断
　  (1)成人腺垂体机能减退症的诊断：
　　根据病史、各种垂体前叶激素分泌不足的临床表现特点和先后顺序，并结合垂体前叶激素水平和各种靶腺激素水平的检测，必要时行兴奋试验，诊断成人腺垂体机能减退症并不困难，关键是要病因诊断，应尽快行头颅MRI或其他影像检查。以乏力、纳差、全身浮肿、行动迟缓为主要表现者应与原发性甲状腺机能减退症相鉴别，以闭经、不孕为主要表现者应与性腺疾病或卵巢早衰相鉴别；尤其注意与厌食症、长期营养不良等全身性疾病以及多发性外周靶腺机能减退综合征相鉴别，还要注意和抑郁症等精神疾病相鉴别。
　　(2)尿崩症的诊断：
　　根据烦渴、多饮、多尿、低比重尿、低渗透压尿等表现，发现尿崩症并不困难，注意必须采用禁水－加压素试验等诊断试验才能确诊。确诊后要进一步确定病因，尤其是要区分中枢性和肾性，应尽快行头颅影像学检查和肾功能检查。要注意和糖尿病、精神性烦渴、干燥综合征、肾性尿崩症等相鉴别。

(3)垂体瘤的诊断：
　　根据是否存在头痛、呕吐、视野改变、泌乳等垂体瘤压迫症状和内分泌功能紊乱，同时结合头颅MRI等影像学检查，垂体瘤诊断并不困难，但诊断时要注意区分肿瘤的良恶性、病理学分类、部位和大小，以便指导治疗方案的选择和治疗时机的把握。
　　4.治疗
　　(1)成人腺垂体机能减退症的治疗
　　治疗原则包括①支持和对症治疗；②内分泌治疗：内分泌治疗一般选用靶腺激素治疗，因为垂体激素来源有限、价格昂贵且疗效并不优于靶腺激素。靶腺激素补充时应首先补充肾上腺皮质激素，首选药物氢化可的松，其次补充甲状腺激素和补充性激素，三者可以同时补充，但甲状腺激素的补充必须在糖皮质激素补www.med126.com/zhicheng/充的基础上进行；③病因治疗，包括垂体瘤手术切除或放疗等；④中医中药治疗；⑤危象处理。

(2)尿崩症的治疗：

治疗原则包括：①激素替代：即补充患者体内不足的抗利尿激素，包括注射制剂、口医学全.在线www.med126.com服制剂和喷鼻制剂，目前多使用鞣酸加压素注射液（长效尿崩停)；②其它药物:氢氯噻嗪；氯磺丙尿，卡马西平等，通过增加ADH作用或促进ADH分泌等方式发挥作用；③病因治疗：对于下丘脑－垂体疾病所致者疗效较好。

(3)垂体瘤的治疗  治疗原则包括手术、放疗和药物治疗。除了泌乳素瘤首选溴隐停等药物治疗外，其他垂体瘤多推荐采用放射治疗。某些肿瘤体积较大或不适合放疗者也可手术治疗。放疗也可用于手术治疗或复发的辅助治疗。 
　　5．小结
七、复习题
　　1.成人腺垂体机能减退症的临床表现特点和治疗原则是什么？
　　2.尿崩症的主要诊断试验是什么？有何临床意义？
　　3.垂体瘤的主要治疗措施是什么？