风湿热教案首页
第 1 次课 授课时间：2005 年12月15日
| 课程名称 | 年级 | 02级 | 专业、层次 | 临床医学专业 | ||||
| 授课教师 | 周太光 | 职称 | 副教授 | 课型（大) | 大班 | 学时 | 2 | |
| 授课题目（章、节) | 风湿热 | |||||||
| 基本教材及主要参考书 （注明页数) | 1.儿科学 杨锡强、易著文主编，人民卫生出版社，2005年1月 2.实用儿科学 诸福棠主编，人民卫生出版社，2004年1月 | |||||||
| 目的与要求： 1.了解急性风湿热的病因及病理过程。 2.掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准。 3.熟悉急性风湿热的治疗及预防。 | ||||||||
| 教学内容与时间安排、教学方法： 1.一般介绍本病病因和发病及病理过程。 15分钟 2.重点讲解本病的临床表现。 25分钟 3.一般介绍风湿热的实验室检查。 5分钟 4.重点介绍风湿热的诊断和鉴别诊断及治疗。 20分钟 5.一般介绍风湿热的预防和预后。 5分钟 6.小结。 10分钟
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| 教学重点及如何突出重点、难点及如何突破难点： 重点：风湿热的临床表现 风湿热的诊断和鉴别诊断 风湿热的治疗 难点：风湿热的诊断和鉴别诊断 | ||||||||
| 教研室审阅意见： 教研室主任签名： 年 月 日 | ||||||||
| 基本内容 | 教学手段 | 课堂设计和时间安排 |
| 风湿热（rheumatic fever) 一、概 述 风湿热是常见的风湿性疾病，主www.med126.com要表现为心脏炎，游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。发病年龄多见于6-15岁。四季均可发病，以冬春季多见；无性别差异。 二、病 因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%-3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1-4周后发生风湿热。皮肤和其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。 影响本病发生的因素有： （1)链球菌在咽峡部存在的时间愈长，发病的机会愈大； （2)特殊的致风湿热A溶血性链球菌珠，如M血清型和粘液样菌株； （3)患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。 三、发病机理 1.分子模拟: A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。 发病机理 这些交叉抗原包括： （1)荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜有共同抗原。 （2)细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。 （3)细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。 发病机理 2.自身免疫反应:人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括： （1)免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形成循环免疫复合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。 （2)细胞免疫反应异常： ① 周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强、患儿T淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用； ② 患者外周血对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化和增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增强。③患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 发病机理 3.遗传背景 有人发现HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4和淋巴细胞表面标记D8/17+等与发病有关，但还需进一步多中心研究才能证实该病是否为多基因遗传病和相应的相关基因。 4.毒素 A组链球菌还可以产生多种外毒素和酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用，但尚未得到证实。 四、病 理 （一)急性渗出期 受累部位如心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本病持续约1个月。 （二)增生期 主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜)，特点为形成风湿小体（Aschoff小体)，小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞)。风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和腱膜，形成皮下结节，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。本期持续约3-4月。 （三)硬化期 风湿小体中央变性和坏死物质吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。心瓣膜边缘可有嗜伊红性疣状物，瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续2-3个月。 五、临床表现 约半数病例在发病前1-5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防的患者常反复发作。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。 （一)一般表现 通常呈急性病程，病初多有发热，体温在380C-400C，无一定热型，1-2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有：面色苍白、多汗、疲倦、腹痛、关节痛等。 (二)心脏炎（Carditis) 小儿风湿热以心脏炎起病占40-50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时，一般于起病1-2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎及心内膜炎为多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。 1.心肌炎: （1)轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭； （2)心率增快，与体温升高不成比例； （3)心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部可听 到吹风样收缩期杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。 （4)X线检查心脏扩大，心脏搏动减弱。 （5)心电图示Ⅰ度房室传导阻滞，伴有T波低平和ST段异常。 2.心内膜炎: （1)主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，造成关闭不全。 （2)二尖瓣关闭不全：心尖部吹风样全收缩期杂音，向腋下传导；二尖瓣狭窄：心尖部舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音。 （3)急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。导致二尖瓣关闭不全或二尖瓣狭窄分别需半年和2年左右。超声心动图检查能更敏感的发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。 3. 心包炎： （1)积液量不多时，临床上难以发现，可有心前区疼痛、可于心底部听到心包摩擦音；积液量多时心前区搏动消失、心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。 （2)X线检查心影向两侧扩大，呈烧瓶状。 （3)心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。 （4)超声心动图可确诊少量心包积液。 (三)关节炎（Polyarthritis) （1)约占急性风湿热总数的50%-60%。 （2)典型病例为游走性多关节炎，主要累及大关节炎，如膝、踝、肩、肘、腕等，小关节受累少见。表现为关节红、肿、热、痛及活动受限。 （3)每个受累关节持续数日后自行消退，不留畸形，但此起彼伏，可延续3-4周。 (四)舞蹈病（Chorea) （1)占风湿患儿的3%-10%，这是一种累及椎体外系的风湿性神经系统疾病，多见于女孩，儿童多于成人。 （2)表现为全身或部分肌肉的不自主、无目的快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。 （3)舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现，可单独存在或与其他症状同时并存。 （4)病程呈自限性。轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，个别病例在1-2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。 (五)皮肤症状 1.皮下小结(Subcutaneous Nodules): （1)见于5%的风湿热患儿，在起病数周后才出现，常伴有严重心脏炎。 （2)皮下小结呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1-1cm，多见于肘、腕、膝、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，经2-4周自然消失。 2.环形红斑(Erythema Marginatum) （1)较少见，常分布于躯干及四肢近端，呈环形或半环形，边缘轻度隆起；色淡红或暗红，环内肤色正常； （2)环形红斑持续时间短，呈一过性，多于数小时或1-2天内消失，或时隐时现成迁延性，可持续数周。 (六) 其他 六、实验室检查 (一)抗链球菌感染证据的抗体检查： 1.咽拭培养可发现A组乙型溶血性链球菌。 2.链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素“O”（ASO)滴度开始上升，2个月后逐渐下降。80%风湿热患儿ASO升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶B(Anti-DNase B)、抗链球菌激酶（ASK)和抗透明质酸酶（AH)则阳性率可提高到95%。这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热的可能，不反映风湿活动性。 (二) 风湿热活动指标 1.血沉增快，为风湿活动的重要标志，但心衰和用药时可不明显。 2.C反应蛋白（CRP)、α２球蛋白、粘蛋白增高。 3.贫血，白细胞计数和中性粒细胞增高。 4.上述指标仅能反映疾病的活动性，对诊断本病无特异性。 七、诊 断: （一)Jones诊断标准 1.风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析；1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分：（1)主要指标；（2)次要指标；（3)链球菌感染的证据。 2.在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现即可作出诊断。 3.风湿热诊断标准说明： （1)主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现； （2)主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。 （3)在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热： ①排除其他原因的舞蹈病； ② 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎； ③以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。 确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，特别应了解是否存在心脏损害。以往有风湿热史者，应明确是否有风湿热活动。 （二)鉴别诊断 1.与风湿性关节炎的鉴别： （1)幼年类风湿性关节炎： 多于3岁以下起病，常侵犯指趾小关节，关节炎无游走性特点，反复发作后遗留关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。 诊 断:（二)鉴别诊断 （2)急性化脓性关节炎： 为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌。 （3)非特异性肢痛： 又名“生长痛”，多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。 （4)急性白血病 除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大。周围血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可鉴别。 2.与风湿性心脏炎的鉴别诊断 （1)感染性心内膜炎： 先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，前者有以下特点： ① 贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状； ② 血培养可获阳性结果； ③ 超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。 （2)病毒性心肌炎 近年来单纯风湿性心肌炎病例日渐增多，与病毒性心肌炎难以区别。后者有以下特点： ① 杂音不明显，较少发生心内膜炎； ③ 实验室检查可发现病毒感染证据。 八、治 疗 (一) 一般治疗： 1.休息：（1)无心脏炎的患儿须卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平。（2)心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；（3)心脏炎伴心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后2-3个月内逐渐增加活动量。 2.饮食：宜少量多餐，富于营养和维生素食物。 (二) 肃清链球菌感染 青霉素每日80万U肌注，每日2次，持续2周。以彻底清除链球菌感染。对青霉素过敏者可改为红霉素，剂量为每日30-50mg/kg，分4次口服。 (三) 抗风湿治疗：水杨酸制剂和肾上腺皮质激素。 1.病情严重有心脏炎者：首选肾上腺皮质激素 强的松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分3-4次口服，症状控制后逐渐减量，直至停药，总疗程8-12周。 严重心脏炎患者可静脉滴注地塞米松每日0.3-0.5 mg/kg，病情好转后再改为口服强的松。 2.无心脏炎的患者： 可采用水杨酸制剂治疗，常用的阿司匹林剂量为每日100mg/kg，最大量≤3g/d，分4次，每6小时1次口服，直至体温恢复正常，关节肿痛消失和实验室活动指标正常，再减半量继续服用，然后停药，总疗程约4-8周。 (四) 充血性心力衰竭的治疗： 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时给予大剂量激素静脉注射，如甲基强的松龙每日1次10-30mg/kg，共1-3次。多数情况下在用药2-3天后即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。同时给予吸氧，利尿剂、血管扩张剂和低盐饮食。 (五) 舞蹈病的治疗： 药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可用镇静剂如苯巴比妥等。伴有其他风湿热症状者，仍按上述原则给予抗风湿治疗。 九、预 防 1. 原发性预防：增强小儿体质，防止呼吸道感染；避免寒冷潮湿；及时、彻底治疗链球菌感染。 2. 继发性预防：对已患过风湿热的小儿进行预防，长效青霉素120万U肌注，每3执业医师-4周一次。预防注射期限至少5年，最好持续到25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服。每月口服6-7天，持续时间同前。 3.风湿热或风湿性心脏病患儿，在拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。 十、预 后 风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿治疗以及是否正规抗链球菌治疗。心脏炎易于复发，预后较差，尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿为甚。 | 一般讲解 一般讲解 一般讲解 一般讲解 重点讲解 照片 照片 重点讲解 重点讲解 强调长效青霉素预防的重要性 | 3分钟 4分钟 4分钟 4分钟 15分钟 40分钟 （第一节课完) 5分钟 12分钟 8分钟 3分钟 2分钟 |
| 小 结 | 重点强调： 风湿热的临床表现 风湿热的诊断和鉴别诊断 风湿热的治疗 |
| 复 习 思 考 题 、 作 业 题 | 1.风湿热的Jones诊断标准 ？ 2.风湿热活动指标 ？ |
| 下 次 课 预 习 要 点 | |
| 实 施 情 况 及 分 析 |
