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小儿皮肌炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child dermatomyositis
拚音 XIAOERPIJIYAN
别名 中医:痿证,
西医疾病分类代码 结缔组织病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 皮肌炎是皮肤和肌肉受累的亚急性或慢性结缔组织病,以全身广泛性血管炎病变为特点。主要表现为皮肤和多发性肌炎。也可伴发红斑、毛细血管扩张、色素沉着和间质钙化。
中医释名
西医病因 目前病因未明,可能和自身免疫有关。
中医病因
季节
地区
人群 皮肌炎可起病于小儿各年龄期,女男比例为2:1。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 患儿皮肤、肌肉、皮下脂肪、胃肠道组织的小动脉、小静脉毛细血管呈广泛性血管病变,与成年有明显差别。血管病变使小血管闭塞,引起梗塞和溃疡。肌肉内可见血管周围炎。肌纤维间见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞广泛炎性浸润。骨骼肌血管壁内IgG、IgM 和C3沉积。肌纤维横纹消失、坏死,肌束周围萎缩。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 (一)临床特点:
1.前驱期 起病缓慢,早期有似呼吸道感染症状,发热不高,可见皮疹,多色淡,不典型,难确诊。
2.进行性肌无力和出疹期肌无力,肢体乏力登楼困难,数日数周内发展不能行走、站、翻身、抬头。累及咽肌呼吸肌,引起吞咽困难、呼吸困难、痰液积滞吸入性肺炎。眼周、颧骨部、肘、掌指、膝关节伸面紫红色斑疹,皮肤水肿厚实感。少数有雷诺现象。
3.持续活动期 肌无力严重,关节挛缩,长期卧床,皮疹明显,低热,可见胃肠道穿孔或肺部合并症。
4.恢复期 肌力逐步改善。皮下钙质沉着,为肘膝周围皮下钙化结节。致引起严重活动障碍。
(二)系统表现:类似成人。
(三)临床过程:有3种类型:①病程较短,不复发;②病情缓解后有一次以上复发;③病情持续活动。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 似成人表现。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 小儿皮肌炎可致病死率达38%,现已降至10%, 80%患儿能诙复原有肌肉功能。死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症,晚期严重合并症有骼总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔、肺纤维化症,可致死亡。
并发症
西医治疗 轻症病例用阿司匹林治疗,每日量为75~100mg/kg,分次口服;强的松5mg/kg隔日疗法。重症病例可用强的松,每日量为2mg/kg,分次口服。恢复正常后,渐减量维持,恢复正常2~3月后停药。慢性病例,强的松疗效差,宜5mg/kg隔日晨顿服。也可加用氨甲喋呤,每2周静注1次,开始可先用lmg/kg静注作试验。也可加用硫唑嘌呤每日2mg/kg治疗,见效后强的松减量先停用,然后硫唑嘌苓减量停用。以上均不见效,可试用氨甲喋呤(7mg/kg,每2周静注1次)加强的松隔日治疗。上述疗法仍无效,可试加用抗炎及免疫调节中药。皮下钙质沉着消退很慢,如疼痛。反复感染应予手术摘除。发生蜂窝织炎则需应用抗生素,并手术引流。体育疗法对患儿比对成年更重要。急性期全面轻巧被动活动能减轻症状,防止肌萎缩和关节挛缩。患儿骨骼易脱钙、发生脊柱压缩骨折肾结石。急性期后病情许可,鼓励患儿走路、过基本正常的生活。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗 本病急性期自身免疫反应活跃,免疫损伤严重,应以大剂量激素治疗为主,并配合抗生素等综合治疗,同时配合清热凉血中药,可协同发挥治疗作用。对慢性起病或病程迁延日久者,应以中药治疗为主,或中西药并用,中药治疗重点是扶正,活血通络。中西医结合治疗本病具有提高、巩固疗效等优势。
护理
康复
预防
历史考证 从《内经》开始即叙述了痿症的概况,后代医家在临床实践中又有了发展。《内经》中对痿证的论述:《素问·痿论》曰:“肺主身之皮毛,心主身之血脉,肝主身之筋膜,脾主身之肌肉,肾主身之骨髓,故肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄著,则生痿辟也。心气热则下脉厥而上,上则下脉虚,虚则生脉痿,枢折挈,胫纵而不任地也”。又曰:“肝气热,则胆泄口苦筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痞。脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿”。问“何以得之”,曰:“肺者,藏之长也,为心之盖也,有所失亡,所求不得,则发肺鸣,鸣则肺热叶焦。故曰:五藏因肺热叶焦,发为痿辟。此之谓也。……故《本经》曰:大经空虚,发为肌痹,传为脉痿”等等,不再一一引述。又言:“论言治痿者独取阳明何也?……曰:阳明者,五藏六府之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也。冲脉者,经脉之海也,主渗灌溪谷,与阳明合于宗筋,阴阳总宗筋之会,会于气街,而阳明为之长,皆属于带脉,而络于督脉。故阳明虚则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用也。……治之奈何?……曰:各补其荣而通其俞,调其虚实,和其逆顺,筋脉骨肉各以其时受月,则病已矣”。
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