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皮肤粘膜淋巴结综合征(小儿)
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child mucocutaneous lymphnode syndrome
拚音 PIFUNIANMOLINBAJIEZONGHEZHENG(XIAOER)
别名 川崎病,中医:温病,
西医疾病分类代码 结缔组织病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 皮肤粘膜淋巴结综合征(又称川崎病),是以全身血管炎为主要病变的急性热性出疹性疾病。部分患儿可侵犯冠状动脉,或形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗塞
中医释名
西医病因 病因未明。
中医病因 本病主要是感受温热时邪,侵犯营血所致。
季节
地区
人群 多见于2个月至8岁小儿,其中4岁以内者占80%.
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 主要病机为热入营分,阻滞血脉,耗伤阴津,导致气阴两伤。其病位主要在心、脾二经。
病理 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎,约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎,尤其是冠状动脉多易受累,部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、肉芽增生,继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、内膜炎及心包炎。除心血管系统外,全身其他器官的血管亦可受损。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 本病辨证宜以卫气营血为纲,同时辨明虚实。早期邪热炽盛,多以实热为主。后期伤津耗气,则以虚热为主,临证之时当以细辨。
1.气营两燔
主证:持续高热,咽红目赤,口唇红赤,皮肤红斑,舌红苔黄,脉滑数。
分析:本证因感受风热时邪,邪入气营而致。邪热炽盛,正邪交争,故见高热,咽红目赤。营热外透,故见皮肤红斑。
2.热入营血
主证:持续高热,口舌糜烂,口渴心烦,皮肤斑斑,颜色深红,四末硬肿,舌暗红,苔白腻,脉弦数。
分析:本证为邪热入里,燔灼营血所致。心主血脉,苗窍在舌,心火上炎,故见口舌糜烂。热伤津液,扰动神明,外迫血行,故见高热,口渴心烦,皮肤发斑。热壅血瘀,阻滞脉络,故见四末硬肿。
3.气阴两虚
主证:低热烦躁,盗汗心悸,胸闷乏力,倦怠食少,目赤唇红,手足心热,便干尿黄,舌红少苔,脉细数。
分析:本证由温热内yin,耗伤气阴所致。阴虚则火旺,虚热不清,故见盗汗,手足心热。热扰心神,故见烦躁不安。气虚则见胸闷乏力,倦怠食少。
西医诊断标准 一、主要症状
1.发热持续5天以上,用抗生素无效。
2.四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,掌跖及指趾端红斑;恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
3.多形性红斑:躯干部多见,无水疱及结痂形成。
4.两眼球结膜充血。
5.口唇潮红、杨莓舌。口咽部粘膜弥漫性充血。
6.急性非化脓性颈部淋巴结肿胀,直径>1.5cm。
二、次要症状
1.心血管系统:心电图示P-R、Q-T延长,ST-T波改变,低电压,心律失常。听诊异常,如心动过速、奔马律、心音低饨、心音分裂。
2.消化系统:腹泻呕吐腹痛
3.尿改变:如蛋白尿,尿沉渣中白细胞增多。
4.血液检查:白细胞增多,核左移,轻度贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,α2球蛋白增加。
符合上述主要症状5项以上者即可诊断。但主要症状有4项,且在病程中二维超声心动图或心血管造影,证明有冠状动脉扩张或动脉瘤者可诊断,尚须除外其他疾病。
(日本MLNS研究委员会制订·Pediatrics1974;54:271)
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1.持续性发热 (热程约1~2周),抗生素治疗无效。
2.发病后2~3日出现皮疹,常有双眼球结膜明显充血、口唇潮红、干裂、杨莓舌,急性期手足硬性水肿,在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮,颈部淋巴结非化脓性肿大。
3.心脏损害可表现心动过速、心音低钝及奔马律。
体检
电诊断 心电图可出现P-R、Q-T间期延长,ST-T改变及心律失常。
影像诊断 1.冠状动脉造影可确定冠状动脉瘤的类型 (弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型)、分级 (1~3级)及部位。 2.二维超声心动图可显示冠状动脉扩张或动脉瘤。 3.201铊心肌闪烁法在冠状动脉异常者可显示异常灌注缺损,有助于诊断心肌缺血。
实验室诊断
血液 白细胞总数及粒细胞百分比增高,轻度贫血,血小板增多。血沉明显增快。
尿 尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学 C反应蛋白阳性,α2球蛋白增加。
组织学检验
西医鉴别诊断 1.传染性单核细胞增多症:无球结膜充血及口腔粘膜改变,四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主,占70~90%,异常淋巴细胞>10%。
2.猩红热:病后12小时出现皮疹,皮疹为弥漫性细小丘疹 (即鸡皮样疹),有口周苍白圈、帕氏线、杨莓舌等特殊体征,青霉素治疗有效。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病目前尚无特异疗法,主要采用对症及支持疗法。
一、急性期
1.阿司匹林:口服每日30~50mg/kg,热退后每日10~30mg/kg,,持续用药达3个月。
2.γ球蛋白静脉注射:每日200mg/kg,在1~2小时内注入,连续注射5日。
3.潘生丁:口服每日5~6mg/kg,分2次服。
二、急性期后
超声心动图及冠状动脉造影检查正常者,可停用阿司匹林,异常者可继续口服阿司匹林,减量至每日10mg/kg。
三、心肌梗塞发作时
常用尿激酶,静脉滴注剂量为每日2万IU/kg。经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000IU/kg。
四、冠状动脉造影的适应证
①心电图示缺血性改变;②超声心动图证明冠状动脉异常;③遗留有瓣膜病;④有心包炎。⑤发现末梢动脉瘤。
中医治疗 治疗以清热解毒凉血为总原则。早期以祛邪、清热为主,后期则以顾护津液、益气清热为本。本病治疗重在清热凉血,临床按卫气营血进行辨证。根据病情,初起祛邪为主,治以清热解毒凉血。后期治以益气滋阴,兼清余邪。
一、辨证选方
1.气营两燔
治法:清气凉营,泻火解毒。
方药:清瘟败毒饮加减。生石膏20g,知母生地元参各12g,山栀赤芍山豆根各10g,蝉衣丹皮各6g。皮疹稀少者加蚕砂;咳嗽流涕加银花连翘、桑白皮
2.热入营血
治法:清热凉血,活血化瘀。
方药:清营汤加减。生地、麦冬、连翘各15g,丹皮、赤芍、丹参各10g,黄连、淡竹叶各6g,水牛角20g。口渴心烦明显加天花粉、白茅根;口舌糜烂加山栀。
3.气阴两虚
治法:养阴益气,清退余热。
方药:生脉饮加减。生地15g,麦冬、沙参白芍各12g,茯苓远志石斛各10g,五味子6g。午后低热不退加青蒿鳖甲;盗汗明显加地骨皮;心悸重加生龙骨、生牡蛎
二、专方验方
1.清热凉血方:生石膏15g,知母10g,生地10g,丹皮10g,金银花10g,连翘10g.玄参10g,青黛5g,竹叶5g,羚羊粉0.3g(冲)。水煎服,每日1剂,分2~3次服。用于本病属气营两燔者。
2.凉血化毒汤:当归5g,蝉蜕5g,木通6g,赤芍6g,青天葵6g,牛蒡子6g,红花6g,生地10g,红条紫草10g,羚羊粉0.3g(冲)。水煎服,每日1剂,分2次服。用于本病属热入营血者。
3.白虎地黄汤加味:生石膏25g,知母5g,生地10g,天竺黄5g,元参10g,蝉衣3g,赤芍10g,山栀2g,黄连1g,甘草3g。水煎服,每日1剂,分2次服。用于本病属气营两燔者。
4.养阴清热汤:生石膏20g,生地20g,水牛角20g,银花20g,连翘20g,芦根30g,玄参30g,花粉30g,石斛30g,赤芍30g。水煎服,每日1剂,分2次服。用于本病属余毒伤阴者。
中药 1.桑菊银翘散:具有辛凉解表,清热解毒之功。用于本病邪在卫气者。1~3岁每服2g,3~6岁每服3g,6岁以上每服5g,每日2次。
2.复方大青叶合剂:具有清热解毒,凉血透邪之功。治疗本病热在气营之证。1~3岁每服1ml,3~6岁每服2ml,6~9岁每服5ml,每日3次。
3.栀子金花丸:具有清热泻火,凉血解毒之功。用于本病属邪热炽盛,兼有阴伤者。1~3岁每服2g,3~6岁每服3g,6~9岁每服4g,每日2~3次。
4.炎热清胶囊:具有清热透邪,泻火解毒之功。用于本病属里热炽盛者。1~3岁每服1/2粒,3~6岁每服1粒,6~9岁每服2粒,每日2~3次。
5.清热养阴丹:具有养阴清热,泻火解毒之功。用于本病属热盛伤阴者。1~3岁每服2g,3~6岁每服3g,6~9岁每服4g,每日3次。
针灸 取大椎、曲池、合谷、委中、关冲、外关、十宣,快针强刺激,泻法,不留针,每日1次,5天为1疗程,用于治疗热在气营之证;取心俞、神门、内关、曲泽、大陵、膻中,用平补平泻法,留针20分钟,每日1次,5天为1疗程,用于热在营血,扰动心神之证。
推拿按摩 开天门、运太阳、推坎宫、清天河水、清肺经、推脊,用于热在气营之高热;清天河水、清心经、揉小天心、揉小横纹、清板门、退六腑、清肝经,治疗热入营血,口糜心烦之证。每日1次,5天为1疗程。
中西医结合治疗 1、急性期西医治疗通常采用大剂量阿司匹林。中医治疗多以清热解毒之法。同时配合应用川芎嗪或复方丹参注射液静脉滴注,以扩张冠状血管,降低血液粘度。急性期过后,热势渐退,阿斯匹林应减为小剂量。此时中药治疗应重视养阴、活血、防止心脏损害及血液粘度增高。恢复期治疗应以中医为主,进一步清除余邪,调整脏腑功能,促进机体康复。
2、活血化瘀药具有明显的抗凝作用,能增加冠脉血流,降低血小板聚集性,改善微循环,防止血栓形成,有助于本病的病理恢复。因此,活血化瘀法应惯穿于本病治疗之始末。
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