一般描述:
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骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)是 |
一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血,可伴有感染或出血;血象可呈全细 | |
胞减少,骨髓象多呈增生活跃或明显活跃。 | |
症状描述:
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常以贫血、出血和感染就诊。 |
体症描述:
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部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,少数可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。 |
诊断要点:
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难治性贫血(Refractory anemia,RA):★ 血象:贫血,偶有粒细 |
胞减少、血小板减少而无贫血;网织红细胞减少;红细胞及粒细胞有病态造血现象;原始细 | |
胞<1%。部分患者可检出小巨核(免疫荧光法);★ 骨髓:除RA表现外,还有铁粒幼 | |
红细胞增加。 | |
难治性贫血伴有原始细胞增多(RA with excess of blasts,R | |
AEB):★ 血象:二系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%;★ | |
骨髓中原始细胞占20%-30%;★ 原幼粒细胞可见到Auer小体。 | |
慢性粒、单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leuke | |
mia,CMML):★ 血象:单核细胞绝对值>1×10^9/L,粒细胞也增加并有 | |
颗粒减少。原始细胞<5%;★ 骨髓:同RAEB,原始细胞5%-20%之间。 | |
实验室检查:
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血象:贫血,呈全血细胞减少。 |
骨髓检验:骨髓增生活跃或明显活跃。 | |
疾病辨析:
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再生障碍性贫血。 |
巨幼细胞贫血。 | |
急性白血病。 | |
溶血性贫血。 | |
原发性血小板减少性紫癜。 | |
药物引起的造血异常、继发性贫血、非造血系统的恶性肿瘤。 | |
遗传性铁粒幼细胞贫血、获得性继发性铁粒幼细胞贫血。 | |
治疗方法:
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气血两虚 |
证候:症见面色苍白,唇甲色淡,头晕耳鸣,神疲乏力,心悸气短,动则尤甚,失眠多梦。 | |
舌淡苔白,脉虚大无力。 | |
治法:清热利湿,佐以化痰软坚。 | |
主方:茵陈五苓散加味。 | |
用法: | |
加减: | |
肾精亏虚 | |
证候:症见头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或尽脉虚大;偏于 | |
肾阳虚者,兼有形寒肢冷,腰酸腿软,面浮肢肿,夜尿频,纳呆腹胀,大便溏软,出血轻微 | |
,舌胖淡,偏肾阴虚者,兼见低热盗汗、五心烦热,口干便结,出血明显,舌淡红少苔,脉 | |
细数无力。 | |
治法:补肾填精为主。 | |
主方:六味地黄丸加味。 | |
用法: | |
加减: | |
痰瘀交阻 | |
证候:症见面色晦暗,口唇淡暗,皮肤粘膜有瘀斑,腹有症块,或胸骨疼痛,或有痰核瘰疬 | |
;舌质暗淡,或有瘀斑,苔白腻,脉沉涩或濡细。 | |
治法:补肾填精为主。 | |
主方:六味地黄丸加味。 | |
用法: | |
加减: | |
热毒炽盛 | |
证候:症见憎寒壮热或高热不已,头痛身疼,口渴喜饮,烦躁不宁,大便干结,小便黄赤, | |
舌暗红或舌边尖红,苔黄,脉大数无力者,多为热毒外袭。壮热不已,头痛身疼,口渴喜饮 | |
,烦躁不宁,大便干结,小便短赤者为热毒内生。兼见心悸气短,面色无华。舌暗红或舌边 | |
尖红,苔黄,脉虚数无力。 | |
治法:清热解毒,内发型佐以解毒抗癌。 | |
主方:银翘白虎汤加减。 | |
用法: | |
加减:内发型加白花蛇舌草30g,半枝莲30g,半边莲30g,苦参15g,雄黄1克 | |
,斑蝥0.02g,蟾酥0.02g;伴明显出血者加紫草30g,白茅根20g,侧柏叶 | |
10g;咽喉肿痛加桔梗10g,山豆根10g,射干10g;咳咯黄痰加黄芩12g,鱼 | |
腥草30g,花粉15g;腹痛腹泻加黄连12g,葛根15g,白头翁15g;尿涩痛加 | |
黄柏12g,萹蓄12g,瞿麦12g;皮肤疖肿加野菊花20g,紫花地丁20g;口腔 | |
糜烂外涂养阴生肌散或锡类散;肛门肿痛外涂九华膏;皮肤疖肿外涂金黄膏。 |