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执业医师资格考试辅导:血液系统笔记7
来源:医学全在线 更新:2007/3/21 字体:
脾功能亢进
  一、病因
  1.感染性:传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核血吸虫病
  2.免疫性疾病:ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE
  3.淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
  4.血液系统疾病:溶贫、地中海贫血白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病恶性组织细胞病
  5.脾脏疾病
  6.原发性脾大
  过敏性紫癜
  一、临床表现:
  发病前1~2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
  1.单纯型:皮肤紫癜,局限于四肢,成批反复发作,对称分布。
  2.腹型:恶心、呕吐呕血腹泻及粘液便、便血,阵发性绞痛。
  3.关节型:关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,大关节,游走性、反复发作、不留畸形。
  4.肾型:肾损害多发生于紫癜出现后一周,多在3~4周恢复。
  5.混合型。
  二、诊断:
  1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。
  2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿
  3.血小板计数、功能及凝血检查正常。
  4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
  ITP
  一、临床表现:
  1 急性型:多发生于儿童,发病前1~2周有上感史
  起病急
  全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成
  2 慢性型:40岁以下青年女性
  多为皮肤、粘膜出血,严重内脏出血较少见
  二、实验室检查:
  1.血小板:急性多在20×109/l以下,慢性多在50×109/l左右,出血时间延长,血块收缩不良。
  2.骨髓相:急性型巨核细胞轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加,巨核细胞成熟发育障碍,幼稚巨核细胞增加,板巨核细胞显著减少。
  3.PAIg及血小板相关补体阳性。
  三、诊断:
  1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
  2.多次检查血小板计数少。/P> 
  3.脾不大或轻度大。 医 学 全 在线 www.med126.com
  4.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
  5.具备下列五项中任何一项:
  a.泼尼松治疗有效
  b.脾切除治疗有效
  c.PAIg阳性
  d.PAC3阳性
  e.血小板生存时间缩短
  四、治疗:
  1.一般治疗
  2.糖皮质激素:
  3.脾切除:
  适应症:a.正规糖皮质激素治疗3~6个月无效
  b.泼尼松维持量每日需大于30mg
  c.有糖皮质激素使用禁忌症
  d.51Cr扫描脾区放射指数增高
  4.免疫抑制剂治疗:
  适应证:a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者
  b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
  c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
  5.急症处理:
  用于:a.血小板低于20×109/l
  b.出血严重、广泛
  c.疑有或已发生颅内出血
  d.近期将实施手术或分娩者
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