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2012年度普通内科医学高级职称考试资料—嗜铬细胞瘤(二)
更新:2011/11/24 字体:

2012年度普通内科医学高级职称考试资料—嗜铬细胞瘤(二)


第十六章  嗜铬细胞瘤


【诊断与鉴别诊断】
本病的早期诊断甚为重要,肿瘤多为良性,为一可治愈的继发性高血压病,切除肿瘤后大多数患者可恢复正常,而未被诊断者有巨大的潜在危险,可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象休克。对临床提示本病者,应做以下检查。医学全在线,搜集整,理www.med126.com
(一)血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸(vanillyl mandelic acid,VMA)及甲氧基肾上腺素(metanephrine,MN)和甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)皆升高,常在正常高限的两倍以上,其中MN、NMN的敏感性和特异性最高。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com阵发性者平时儿茶酚胺可不明显升高,而在发作后才高于正常,故需测定发作后血或尿儿茶酚胺,后者可以每毫克肌酐量或以时间单位计排泄量。摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴拉贝洛尔(柳胺苄心定)、普萘洛尔心得安)、四环素等药物可导致假阳性结果;休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。
正常参考值:尿TMN(MN+TMN)为1.5~4.6μmol/d(0.3~0.9mg/d);血浆NMN为90~570pmol/L(18~102pg/m1);医,学.全,在.线www.med126.com血浆MN为60~310pmol/L(12~61pg/m1);尿VMA为5~44μmol/d(1~8mg/d);去甲肾上腺素:血浆为380~2365pmol/L(65~400ng/L),尿为59~470nmol/d(10~80μg/d);。肾上腺素:血浆为0~380pmol/L(0~70ng/L),尿为0~109nmol/d(0~20μg/d);尿儿茶酚胺为13~42μg/d。
(二)药理试验
对于持续性高血压患者,尿儿茶酚胺及代谢物明显增高,不必作药理试验。对于阵发性者,如果一直等不到发作,可考虑作胰升糖素激发试验。医,学.全,在.线www.med126.com给患者静注胰升糖素1mg,注后1~3分钟内,如为本病患者,血浆儿茶酚胺增加3倍以上,或升至2000pg/ml,血压上升。
(三)影像学检查
应在用α受体阻断药控制高血压后进行。可用以下方法:①B型超声作肾上腺及肾上腺外(如心脏等处)肿瘤定位检查:对直径lcm以上的肾上腺肿瘤,阳性率较高。www.med126.com②CT扫描:90%以上的肿瘤可准确定位,由于瘤体出血、坏死,CT显示常呈不均质性。如未事先用α受体阻断药控制高血压,静注造影剂有可能引起高血压发作。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com③MRI:其优点为不需注射造影剂,患者不暴露于放射线,可显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征,有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤,可用于孕妇。④放射性核素标记的问碘苄胍(MIBG)可被肾上腺素能囊泡浓集,故用此物作闪烁扫描可显示儿茶酚胺的肿瘤,特别适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤,并可显示其他的神经内分泌瘤。⑤嗜铬细胞瘤及另一些神经内分泌瘤细胞可有生长抑素受体表达,利用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽作闪烁显像,有助于定位诊断。⑥如上述方法皆未能确定肿瘤位置,可作静脉导管术,在不同部位采血测儿茶酚胺的浓度,根据其浓度差别,可大致确定肿瘤的部位。

 

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