第二十一章　颅内和椎管内肿瘤

第一节 颅内肿瘤

[总论]

颅内肿瘤习称脑瘤，分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部，或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内，但不属于颅内肿瘤范畴，可统称颅内占位性病变。

一、病因

脑瘤和其它肿瘤一样，病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等，被认为与脑瘤发生有联系，但每一种学说，只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。

二、发病率

据我国六城市居民中调查，颅内肿瘤患病率为32/10万，一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低，值得重视。就全身肿瘤的发病率而论，脑瘤居第五位（6.31%)，仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人，脑瘤占全身肿瘤总数的2%，儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多，占全身肿瘤的7%。

脑瘤可发生于任何年龄，以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异，但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位，幕上者多于幕下，二者发病率之比约为3∶1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多，幕下者多见于小脑半球与蚓部，四脑室、桥脑小脑角。

脑胶质细胞瘤（简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类，接近颅内肿瘤的半数，依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤，其它类肿瘤较少。

脑瘤的发病年龄，好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位，常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上，少数位于幕下，常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。

三、分类

颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上，有时也难以绝然分开，因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的，如胶质瘤经常累及相邻的脑叶，有时侵入脑室，少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润，或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类，但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性，又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。

（一)按脑瘤的组织来源分类　分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤（含神经鞘瘤)、先天性肿瘤（或称胚胎残余，如颅咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性肿瘤（血管网状细胞瘤等)、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤（包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤)等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类。

（二)克诺汉（Kernohan，1949)四级分类法　系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法，将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例，分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者，瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属良好；Ⅱ级者，部分瘤细胞大小不一，但无瘤细胞分裂相或仅偶见之，介于良性、恶性之间，临床病理发展趋向属恶性；Ⅲ级与Ⅳ级者，瘤细胞分化不良，大小、形态不一，深染，核分裂相多，可见瘤巨细胞，属恶性，习称多形性胶质母细胞瘤。

少数情况下，尚见有混合性脑瘤，如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤，脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在，以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。

四、临床表现

颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物，随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此，其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢，并与颅脑解剖生理的特殊性相关。

颅内肿瘤的临床表现多式多样，早期症状有时不典型，甚至出现“例外”情况，而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时，病情往往已属晚期。通常，将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方面，有时尚可出现内分泌与周身症状。

脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐，或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。发病也有较急的，病人于数小时或数日内突然恶化，陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中)、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿，或因瘤体（囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。

（一)颅内压增高　约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性，是脑瘤扩张生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面的、复杂的：1.肿瘤在颅腔内占据一定空间，体积达到或超过了机体可代偿的限度（约达到颅腔容积的8～10%)，即出现颅内压增高；2.肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位，形成梗阻性脑积水，或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收；3.脑瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运，引起脑的代谢障碍，或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应，使脑瘤周围脑组织发生局限或较广泛的脑水肿；4.肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦，引起颅内瘀血。这些因素相互影响，构成恶性循环，颅内压增高愈来愈剧烈。

头痛、恶心呕吐、视乳头水肿与视力减退是脑瘤引起颅内压增高的三种主要表现，尚可引起精神障碍、癫痫、头昏与晕眩、复视或斜视和生命体征的变化，概要说明如下：

1.头痛　头痛多因颅内压发生变化和肿瘤的直接影响等因素，使颅内敏感结构如脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起。此为常见的早期症状。90%的脑瘤病人均有头痛。头痛的部位与肿瘤的部位多数不相一致，但也有规律性。如脑膜瘤常引起相应部位头痛，垂体腺瘤多为双颞侧或额部头痛；幕下肿瘤头痛常位于枕颈及额眶部；脑室内肿瘤，可因肿瘤位置移动、头位变化，引起严重颅内压增高，出现发作性剧烈难忍的头痛，严重时，出现颅内压增高危象。另一方面，少数病人颅内肿瘤发展到晚期而无头痛，不可忽略。

2.恶心呕吐：也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛头昏。仍因颅内压增高或肿瘤直接影响于迷走神经或其它核团（呕吐中枢)之故，也可因颅后凹的脑膜受刺激引起。其特点是呈喷射性，与饮食无关，但进食有时也易诱发呕吐，且可能随呕吐而使头痛缓解，可或不伴恶心，头位变动可诱发或加重呕吐。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状而误认为是胃肠道疾病的颇不少见，应高度重视。

3.视乳头水肿与视力障碍：颅内压增高到一定时期后方出现视乳头水肿。它的出现和发展与脑瘤的部位、性质、病程缓急有关，在诊断上有重要意义。日久，演变为继发性视神经萎缩，视力逐渐下降。长期颅内压增高发生明显视力减退前，常出现一过性黑蒙，即阵发性眼前发黑或觉事物昏暗而不清晰，过一会又恢复正常，这是将要出现持续视力障碍的警号。凡有视力减退的病人都应仔细检查视力、视野和眼底的改变，警惕颅内压增高和视觉通路附近肿瘤的可能。眼球外展麻痹引起斜视、复视，也常为颅内压增高之征。

4.精神症状：因大脑皮层细胞的正常新陈代谢受到扰乱引起，表现为一系列类似神经衰弱的症状，如情绪不稳定，易于激怒或哭泣、自觉症状比较多，诉述头昏、睡眠不佳、记忆减退，继而以一系列精神活动的缓慢、减少为特征，表现浅漠、迟钝、思维与记忆力减退，性格与行为改变，进而发展为嗜睡、昏迷。恶性肿瘤时，精神障碍较明显。额叶肿瘤常有欣快、多动、爱说、易怒，甚至打人毁物等兴奋型精神症状。

5.癫痫：在病程中颅内肿瘤曾有癫痫发作者约可达20%。颅内压增高有时可引起癫痫，常为大发作型。成人无原因地出现癫痫，应多想到脑瘤。

6.生命体征变化：颅内压呈缓慢增高者，生命体征多无变化。颅内压显著增高或急剧增高可表现脉搏缓慢，可慢至每分钟50次上下，呼吸深慢、血压亦可升高，这些已属脑疝前期或已有脑疝的表现。丘脑下部与脑室内肿瘤，恶性肿瘤有时出现体温波动，体温常升高。

（二)定位症状与体征　是肿瘤所在部位的脑、神经、血管受损害的表现。这一类症状与体征可反映脑瘤的部位所在，因此称为定位症状，各部位脑瘤的定位症状，具有其特点，可联系该部与神经的解剖结构和生理功能求得了解。

1.额叶肿瘤：常见的症状为精神障碍与运动障碍。表现为淡漠、迟钝、漠不关心自己和周围事物，理解力和记忆力减退或表现为欣快感，多言多语。有时可能误诊为神经衰弱或精神病。运动障碍包括运动性失语、对侧肢体不全性瘫痪与癫痫（大发作与局限性发作)。同向运动中枢受刺激时出现头及两眼球向对侧偏斜。有时尚出现抓握反射。

2.顶叶肿瘤：常出现感觉性癫痫，对侧肢体，躯干感觉（包括皮层觉)减退，失用等。

3.颞叶肿瘤：颞叶为脑功能的次要区域，此部位肿瘤可以长期不出现定位症状。可有轻微的对侧肢体肌力减弱，颞叶钩回发作性癫痫，表现为幻嗅幻味，继之嘴唇出现吸吮动作与对侧肢体抽搐（称为钩回发作)以及幻听。尚可引起命名性失语。

4.枕叶肿瘤：可出现幻视与病变对侧同向偏盲，而顶叶与颞叶后部病变，只出现对侧下1/4或上1/4视野缺损。

5.蝶鞍区肿瘤：包括鞍内、鞍上与鞍旁肿瘤。以垂体腺内分泌障碍，视觉障碍（视力减退、视野缺损、失明等)较常见。还可出现丘脑下部症状与海绵窦受累的表现，如第3、4、6以及第5颅神经损害的症状。

6.小脑肿瘤：小脑半球受累表现为水平性眼球震颤，同侧上下肢共济失调，向病变侧倾倒。蚓体病变出现下肢与躯干运动失调、暴发性语言。

7.小脑桥脑角肿瘤：以听神经瘤多见，肿瘤依次累及第8、5、7、9、10、11颅神经，表现为耳鸣、耳聋、同侧面部感觉减退与周围性面瘫，饮水呛咳、吞咽困难与声音嘶哑。而后出现一侧或两侧锥体束征，晚期引起梗阻性脑积水，颅内压增高。

8.脑干肿瘤：典型体征为病变侧颅神经与对侧肢体交叉性麻痹，其临床表现视肿瘤累及中脑、桥脑或延髓有所不同。

9.丘脑与基底节肿瘤：可出现对侧肢体轻偏瘫、震颤，有时引起对侧躯干与肢体自发性疼痛或出现偏盲。

10.脑室内肿瘤：原发于脑室内者，较少出现定位症状，及至肿瘤较大，影响周围神经结构才出现相应症状。如三脑室后部肿瘤，常引起两眼球上视、下视受限，瞳孔散大与共济失调；三脑室前下部肿瘤引起丘脑下部受累的症状；侧脑室肿瘤出现对侧轻偏瘫；四脑室肿瘤早期出现呕吐与脉搏、呼吸、血压的改变等。

五、诊断

颅内肿瘤早期诊断十分重要，诊断上要求明确三个问题：①究竟有无颅内肿瘤，需要与其它颅内疾病鉴别；②肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系，准确的定位对于开颅手术治疗是十分重要的；③肿瘤的病理性质，如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值，一般应按照一定的程序进行检诊，避免漏诊与误诊。

（一)病史与临床检查  这是正确诊断的基础。需要详细了解发病时间，首发症状和以后症状出现的次序。这些对定位诊断具有重要意义。发病年龄、病程缓急、病程长短；有无一般感染、周身肿瘤、结核、寄生虫。这些方面与脑瘤的定位与定性相关，可资鉴别诊断参考。病史中凡有下列情况之一者，应考虑颅内肿瘤的可能性。1.慢性头痛史，尤其伴有恶心、呕吐、眩晕或有精神症状、偏瘫、失语、耳聋、共济失调等；2.视力进行性减退、视神经乳头水肿、复视、斜视，难以用眼疾病解释；3.成年人无原因地突然发生癫痫，尤其是局限性癫痫；4.有其它部位如肺、乳腺、子宫、胃肠道的癌症或肿瘤手术史，数月、数年后出现颅内压增高和神经定位症状；5.突然偏瘫昏迷，并有视乳头水肿。

临床检查包括全身与神经系统等方面。神经系统检查注意意识、精神状态、颅神经、运动、感觉和反射的改变。需常规检查眼底，怀疑颅后凹肿瘤，需作前庭功能与听力检查。全身检查按常规进行。

除血、尿常规化验检查外，根据需要进行内分泌功能检查，血生化检查。

 　 （二)辅助检查 脑瘤的诊断一般都需要选择一项或几项辅助检查，使病变定位诊断十分明确，并争取能达到定性。

辅助诊断的方法很多，应结合具体病情及肿瘤的初步定位恰当地选用。原则上应选用对病人痛苦较少，损伤较少、反应较少、意义较大与操作简便的方法。凡带有一定危险性的诊断措施，都应慎重，不可滥用，并且在进行检查之前，作好应急救治包括紧急手术的准备。

1.颅骨X线平片检查：颅内肿瘤可以对颅骨产生一些影响，能够从平片表现出来。20～30%的病例可据此诊断。因此应常规照颅骨正位和侧位平片，必要时作断层平片及特殊位置照片。并结合临床表现正确分析X线征象。

（1)颅内压增高 表现为颅缝分离、脑回压迹增多，后床突与鞍背脱钙、吸收或破坏，蝶鞍轻度扩大。

（2)具体定位、定性诊断价值的征象如下。

脑膜瘤：相应的征象为脑膜动静脉沟显著增宽与增多，骨质增生或破坏，砂样体型脑膜瘤出现钙化影象。

胶质瘤：少数可显示条带状、点片状钙化，松果体瘤可能显示松果体钙斑扩大。

垂体腺瘤：早期的微腺瘤可能在薄断层片上显示鞍底局部凹下或破坏。一般病例蝶鞍多呈球形扩大，巨大垂体腺瘤引起蝶鞍破坏。

听神经瘤：常显示内耳孔骨质吸收脱钙，内耳孔扩大、破坏。

先天性肿瘤：颅咽管瘤常有钙化斑，畸胎瘤有时也显出钙化点。

转移瘤或侵入瘤：颅骨转移可显出多发性骨质破坏，颅底侵入瘤显示颅底骨质破坏，眶上裂或眶下裂破坏。

此外，约有1/3的成人松果体有时可出现钙化，该钙化斑移位可为间接诊断征象。

2.CT脑扫描与核磁共振（NMR)扫描

是当前对脑瘤诊断最有价值的诊断方法。阳性率达95%以上。能够显示出直径1cm以上的脑瘤影象，明确肿瘤的部位、大小、范围。肿瘤的影象多数表现为高密度，少数为等密度或低密度，有些肿瘤有增强效应（注射造影剂后)，有助于定性诊断。因此，凡临床疑有颅内肿瘤者，宜作为首选。

近来有应用正电子发射断层扫描（PET)，可显示肿瘤影象和局部脑细胞功能活力情况。核素脑扫描则已少用。

3.脑血管造影：通过脑血管显象，视其位置正常或有移位以判断脑瘤的位置，从异常的病理性血管可为定性诊断参考依据，还有利于与脑血管病鉴别。其中尤以数字减影血管造影术显象清晰。

4.脑室造影与气脑造影：过去应用较广，目前只作为必要时的一项补充检查。对了解脑室内肿瘤，垂体腺瘤有一定价值。

5.脑超声检查：A型超声一般只能从脑中线波移位与否为定位诊断参考。B型超声有时能使肿瘤显象。手术中可利用其作为一种探察手段，指示脑瘤的深浅与范围。

6.腰椎穿刺与脑脊液检查：仅作参考，但在鉴别颅内炎症、脑血管出血性疾病有特殊价值。颅内肿瘤常引起一定程度颅内压增高，但压力正常时，不能排除脑瘤。脑脊液化验，脑瘤有时显示蛋白含量增加而细胞数正常的分离现象，而脑膜炎急性期常是蛋白与细胞数同时增加，慢性炎症时，细胞数已减少或已正常，而蛋白含量增高，易于混淆。可参考病史作分析。需要注意，已有显著颅内压增高，或疑为脑室内或幕下肿瘤时，腰穿应特别谨慎或禁忌，以免因腰穿特别是不适当的放出脑脊液，打破颅内与椎管内上下压力平衡状态，促使发生脑疝危象。

7.内分泌方面检查对诊断垂体腺瘤很有价值，此外酶的改变、免疫学诊断亦有一定参考价值。但多属非特异性的。

8.CT脑定位定向活检：是一种定位准确、损害较小且能明确脑瘤病理性质的手术诊断方法。可为脑瘤的治疗提供可靠依据。

六、鉴别诊断

颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑蛛网膜炎、化脓性与结核性脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗塞、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。

七、治疗

早期诊断、早期治疗是对所有疾病的医疗原则，颅内肿瘤的处理也不例外。治疗愈早，效果愈好。治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化学治疗、激素治疗、中医中药治疗和免疫治疗等。

（一)手术治疗 为目前颅内肿瘤的基本治疗方法。进行脑瘤手术，要考虑下列原则：①生理上允许；②解剖上可达；③技术上的可能；④得多于失，利多于害。显微手术在神经外科的广泛应用，有助于切除在肉眼难以识别的病理组织，且能避免损伤正常脑组织。近年来，超声吸引手术器（CUSA)与CO₂激光都已用于神经外科领域，为脑瘤切除创造了新的条件。手术的方式如下。

1.完全切除：肿瘤能否完全切除，决定其性质与部位。在保证生命安全、尽量避免严重残废前提下，凡属良性肿瘤，分化良好的胶质瘤等，争取全切。颅内肿瘤中能达全切者约1/3，其中包括脑膜瘤、听神经瘤、垂体微腺瘤、血管网状细胞瘤、先天性肿瘤或囊肿及少数胶质瘤的全切。

2.次全切与部分切除：肿瘤因部位所限或因浸润性生长周界不清，或已累及脑的重要功能区，生命中枢，主要血管，只能达到有限度的切除。有时采用囊肿穿刺术，如用以治疗颅咽管瘤，以缓解颅内压，同时可向囊内注入放射性同位素作为治疗。

3.减压性手术与分流手术：如颞肌下减压术，枕下减压术，去骨瓣减压术与眼眶减压术（肿瘤累及颅眶部位)。这些手术的目的，是因为肿瘤不能全切除，合并脑肿胀或因手术后脑水肿反应严重时采用。手术切除一部分颅骨，并敞开硬脑膜减张，达到缓解颅内压增高的效果。

脑脊液分流术是在颅内肿瘤引起梗阻性脑积水或脑脊液吸收不良引起颅内压增高情况下，将脑脊液循环改道分流。将脑脊液直接引至静脉系统、淋巴系统及体腔内，以降低颅内压。如松果体瘤不能切除时，因导水管受阻，可于侧脑室安置一导管将脑脊液引至小脑延髓池，称为侧脑室一小脑延髓池分流术。尚有侧脑室一上矢状窦分流术，侧脑室一心房分流术，侧脑室一乳糜管分流术，侧脑室一胼胝体池分流术等，以及将脑脊液引入输尿管或膀胱内的方法。

颅内压可在减压术后得到缓解，可以改善病人周身情况，有利于争取进行放射治疗，化学治疗等。

（二)放射治疗　在颅内肿瘤的综合治疗中，除手术外，放射治疗是比较有效的治疗措施。颅内肿瘤不能彻底手术切除者达半数以上，术后辅以放射治疗可以提高疗效，减少复发或延长寿命。一部分适于放射治疗的病人也可以放射治疗为首选或作为术前准备。各类脑瘤对放射能的敏感度不同，垂体腺瘤、鼻咽癌的颅内入侵，颅咽管瘤、血管网状细胞瘤等较敏感或次敏感，适于放疗。近年由于放射治疗的进展，采用高能放射线及增敏法。过去认为一些对放射能不敏感的肿瘤，也可以试用。此外尚有采用立体定向的技术向肿瘤内植入特制的含有放射性同位素的铂针作为脑瘤组织内放疗的方法，取得一定效果。

（三)化学治疗　化学药物治疗是颅内肿瘤综合治疗的一部分。但许多化学药物毒性较大，而且不能通透血脑屏障，不能达到有效的浓度，影响治疗效果。化学治疗有几种途径，周身给药，定向由动脉内向肿瘤内注药与局部用药。氯已环乙亚硝脲（CCNU)，卡氮芥（BCNU)，争光霉素，长春新碱等是常用药物。尚有同时采用几种药物联合配伍治疗，但效果都有限。

（四)中医中药治疗　有人研究应用中医中药治疗脑瘤，对消除脑瘤引起的脑水肿有一定效果，是否能达到根治的作用，尚待继续研究。也可用于改善病人周身情况，消除放射治疗反应等。

（五)免疫治疗　脑瘤抗原的免疫原性弱，不易引起强www.med126.com/wszg/烈的免疫反应，又由于血脑屏障的存在，抗癌免疫反应不易落实至脑内。这方面有一些实验研究与试验治疗研究，如应用免疫核糖核酸治疗胶质瘤取得一定效果，尚等进一步观察、总结与发展。

[几种常见的颅内肿瘤]

一、胶质细胞瘤

包括星形细胞瘤（含多形胶质母细胞瘤)、少支胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、胶样囊肿等。其发病率合计约占颅内肿瘤总数的35～45%左右。

（一)星形细胞瘤　分Ⅰ～Ⅵ级。为胶质瘤中最常见的一类。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，硬度如橡皮样，一般无出血坏死，但可呈囊性变，一种为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球。临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。X线片少数可发现肿瘤钙化影象。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短。

治疗：较为局限的，如位于额叶前部的星形细胞瘤，可行前额叶包含肿瘤切除。其它部位者，多只能达到肿瘤大部或部分切除，辅以减压性手术。术后应用放疗、免疫化疗治疗和中医药治疗。多数病例愈后较差。

（二)少支胶质细胞瘤　较少见。肿瘤偏良性，额叶者居多，临床上很难与星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级区别。影象学检查约70%有肿瘤钙化斑。治疗原则相同。

（三)髓母细胞瘤　此瘤恶性程度极高，常见于儿童。肿瘤多位于小脑蚓部，向第四脑室或小脑半球侵犯。外表呈紫灰色，血运很丰富。肿瘤细胞可向蛛网膜下腔播散，继发脊髓髓母细胞瘤。临床表现为颅内压增高、走路和持物不稳等。手术处理宜尽可能切除肿瘤实体，以恢复脑脊液循环的通畅性，如肿瘤不能切除，需行脑室分流术。术后，常规行放疗，此瘤对放疗极敏感，近期疗效也较好，有长期治愈者。术后要密切观察有无肿瘤播散。

（四)室管膜瘤　占胶质瘤的10.1%。常发生于四脑室、侧脑室及三脑室，少数位于脑室临近的脑实质内。肿瘤呈灰红或灰褐色，边界清楚，其基底伸向实质内。临床以颅内压增高症状较突出，病人有时出现强迫头位。手术争取全部切除肿瘤实体，但位于脑室底部的肿瘤组织有时难以切尽，因为脑室附近有一些属于生命中枢的神经结构，过多的手术操作，有时将引起严重反应，甚至因此发生死亡。

（五)松果体瘤　占胶质瘤的3%，常发于较大的儿童与青年。肿瘤位于松果体即第三脑室后部，易于压迫导水管引起颅内压增高症状。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，光反应迟钝或消失，两眼球同向上视与下视运动障碍，称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。治疗以手术摘除肿瘤为首选，可辅加放疗。

（六)胶样囊肿　为很少见的一类肿瘤，发生于脑室内。症状如同其它类型的脑室内肿瘤。可以全切治愈。

二、脑膜瘤

从组织学特征分为内皮细胞型、纤维型或纤维母细胞型、血管瘤型、化生型与恶性脑膜瘤五类。内皮细胞型包含砂粒型脑膜瘤，瘤内钙化形成砂样体为特征，X线平片可显示肿瘤钙化影像。脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底。后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，生长于脑室内者很少。脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢，所以有时肿瘤长到很大仍可不出现症状。临床表现依据肿瘤部位而定。位于大脑半球者，常引起癫痫、偏瘫及精神障碍。位于颅底者，常出现相应部位颅神经与脑部受累的症状。颅内压增高症状通常出现较晚。病人可因长期的慢性颅内压增高而致两眼视力减退甚至失明。

治疗　争取将肿瘤完全切除治愈。但肿瘤特别大或已累及重要的脑部中枢如丘脑下部、脑干以及将颈动脉、基底动脉，或颅神经包绕在肿瘤之中者，手术有时困难。手术中应特别注意止血和防止伤及重要的神经与血管。良好的手术显露对脑膜瘤切除成功十分重要。

三、垂体腺瘤

属于内分泌系统的肿瘤，因生长在颅内，故包括在颅内肿瘤之列。发病率占颅内肿瘤总数的10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三位。多发生于中年。男、女发病率大致相等。肿瘤起源于垂体前叶内。早期肿瘤，体积在10mm以内者称为微腺瘤。肿瘤逐步增大，可使蝶鞍扩大，瘤体常向鞍上，有时也向鞍旁与鞍底发展，其直径超过3cm的称为大型垂体腺瘤；超过6cm者为巨大垂体瘤。

垂体腺瘤的分类过去是按苏木精～伊红染色，瘤细胞染色的情况分为嗜酸性（以肢端肥大症状表现为特征)嫌色性（或称难染色性，以垂体内分泌功能低下为特征)及嗜碱性垂体腺瘤（表现为库兴综合征)三类。目前趋向按瘤细胞来源内分泌激素功能而分。如分为分泌生长激素腺瘤（表现为肢端肥大症或巨人症)、分泌生乳激素腺瘤（泌乳、闭经、性功能低下综合症)、分泌肾上腺皮质激素腺瘤（库兴综合征，Nelson综合征)，分泌促甲状腺激素腺瘤（甲状腺机能亢进)及无分泌活动腺瘤（垂体功能低下)。

垂体腺瘤的诊断，依据内分泌障碍、头痛、视力障碍、视野缺损（常为双颞侧偏音)、蝶鞍扩大等方面的表现。血清内分泌激素含量放射性免疫法测定含量数值增高，有助于早期诊断。手术切除肿瘤是基本的治疗。过去多从额入路手术。而目前，对于微腺瘤及中等大小的肿瘤多采用显微手术方法，经鼻蝶窦或经筛窦、蝶窦通过鞍底，切除腺瘤，早期常能将腺瘤全切，治愈率得到提高。放疗对垂体腺瘤有一定效果。对肿瘤不能全切除或术后内分泌学检查表明仍有激素过度分泌的病人，应常规予以术后放疗。药物治疗，应用溴隐停治疗分泌生乳激素腺瘤，可使催乳素水平降至正常，约2/3的病人肿瘤体积缩小，但大多停药后又复发。垂体腺癌是少见的一类垂体肿瘤，可采取放疗。

四、神经纤维瘤

听神经瘤最常见，其次为三叉神经瘤，舌咽神经瘤。

听神经瘤生长于桥脑小脑角，少数生长于内听道内。多为一侧性，属良性肿瘤。首发症状为耳鸣、听力减退，相继出现三叉神经、面神经、舌咽与迷走神经受累的症状，小脑症状及颅内压增高症状等。X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。早期手术多能将肿瘤全切除，手术中要争取保存面神经与三叉神经，以免术后发生角膜溃疡。要严防伤及脑干。在显微手术下，早期病例尚能争取恢复或部分恢复听力。

三叉神经纤维瘤可生长在颅中凹或颅后凹，产生三叉神经痛，面部麻木与嚼肌力弱等症状。手术切除肿瘤为基本治疗。

舌咽神经瘤少见。可以切除并行舌咽神经吻合修复。

五、先天性肿瘤

包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。

颅咽管瘤常发生于儿童，少数在成年发病。肿瘤多为囊性，少数为实质性。囊内液含胆固醇结晶。X线平片常显示肿瘤钙化影像。临床表现常有垂体为内分泌功能减退，发育低下，视力下降与颅内压增高等。治疗上采取手术切除，囊肿穿刺引流及放疗。如肿瘤未能全切，经常复发。

上皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤多见于桥脑小脑角、第三脑室后部、鞍区等部位。手术宜尽可能全切或次全切除，以免复发。但应避免脑干、丘脑下部损伤。

六、血管网状细胞瘤

常发生于小脑，少数见于脑干及大脑等部位。肿瘤由血管组织构成，呈紫红色。此瘤可发生囊性变或在囊内有一瘤结节。其症状包括定位症状与颅内压增高。部分病例有血液红细胞增多症，血色素亦明显增高。肿瘤血供丰富，境界清楚，可以争取手术全切。

七、转移瘤与侵入瘤

占颅内肿瘤的5～6%。颅内转移瘤最常见的来源是肺癌和乳癌，其它来自肾上腺、胃肠道、前列腺、甲状腺、子宫等。脑转移瘤可为单发或多发性，呈结节状或弥散型。肿瘤周围脑水肿反应较严重，因此常出现明显的颅内压增高症状、偏瘫与精神障碍，病程较急，发展较快。弥散型者，有时颅内压可能属正常或稍高。治疗方面，要考虑病人周身情况与原发肿瘤情况，可选择手术切除脑内继发病灶及缓解颅内压。

侵入瘤多由鼻咽癌而来，通常采用放疗。其它如巨细胞瘤、脊索瘤可行大部切除或全切。

其它肿瘤如肉瘤仅偶见，疗效不佳。尚有难以分类的肿瘤。治疗按肿瘤部位而定。

第二节　椎管内肿瘤

[概述]

椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。

发病率按国外居民统计的2.5/10万，国内报导占神经系统疾病住院患者的2.5%。与同期脑瘤相比为1:10.7。脊髓肿瘤好发于髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占42～67%，颈段占20～26%。腰骶段和马尾占12～24%。本病可发生于任何年龄，最多见于20～40岁的成人。男女之比约为1.5:1。

[分类]

（一)根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。

（二)按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘www.med126.com瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。

（三)根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤。

硬脊膜内肿瘤：

（1)髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。

（2)髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。

硬脊膜外肿瘤：

硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。

[症状]

脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当椎管内发生肿瘤时，由于椎管本身无扩张性，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状，通常可分为三个时期。

神经根刺激期　是疾病的初期，其特点是神经根性疼痛或感觉异常一蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。这种根性疼痛开始时间为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现感觉减退或感觉消失。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。如果肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性疼痛，而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段或所支配肌肉的抽动（肌跳)，伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉、运动异常，由于部位明确，固定，对定位诊断很有意义。

脊髓部分受区期　在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压症状。由于髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重，发展为脊髓半侧受压综合症。表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，双侧触觉正常或减退（Brown-Sequrds Syndrome)。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。从脊髓的前面或后面正中生长髓外肿瘤也无此症状，而只有两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。

脊髓完全受压期　是肿瘤后期。常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生麻痹肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。

在分析运动和感觉传导障碍时，应注意它们发展的顺序和方向，有助于鉴别髓内与髓外肿瘤。脊髓的麻痹可分为上行性和下行性两类。由于脊髓内感觉及运动通路的纤维排列层次关系，上行性麻痹的特点是运动和感觉障碍是从肢体的远端开始的，因为最初肿瘤的压迫仅累及脊髓最表面的长传导束纤维，而后才影响到深部的短传导束纤维。上行性麻痹常见髓外肿瘤。下行性麻痹常见于髓内肿瘤，其特点是感觉、运动障碍由上向下发展。因髓内肿瘤首先压迫的脊髓深部纤维。此外应注意会阴部的感觉障碍特征，髓外肿瘤后期，当肢体感觉消失时，在会阴部，外生殖器和肛门外常发现皮肤感觉、尤其疼痛感觉依然存在。而在髓内肿瘤感觉障碍常包括会阴部。

脊髓骶节是膀胱、直肠的反射中枢。骶节以上肿瘤时，当膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前无尿意，排尿时无感觉。骶节及马尾神经肿瘤时，膀胱排尿的脊髓反射被破坏中断，则出现尿潴留及易表现为充盈性尿失禁。膀胱的功能障碍常较直肠功能障碍明显，也容易引起注意。直肠功能障碍早期多为便秘，以后可转为失禁。

[诊断]

脊髓压迫的基本临床特征是病程缓慢，呈进行性加重的节段性的脊髓长束压迫症状。节段性症状如病变节段的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉萎缩是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓长束受压如锥体束受压迫时，早期表现为步态异常或跛行，后期表现下肢痉挛瘫痪。

（一)病史与体格检查　脊髓肿瘤起病缓慢，个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。

除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。

（二)肿瘤平面定位　当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：①它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。③与这一节段有关的反射消失。④植物神经功能障碍。

 1.高颈段（C_1-4)肿瘤：颈、肩或枕部痛。四肢呈不全性痉挛瘫痪，肿瘤平面以下深、浅感觉丧失，大小便障碍。颈₄肿瘤时，可出现膈神经麻痹，出现呼吸困难或呃逆。

颈膨大部（C₅-T₁)肿瘤：双上肢呈弛缓性瘫痪（软瘫)，双下肢痉挛性瘫痪（硬瘫)、手、臂肌肉萎缩、肱二、三头肌腱反射消失，或眼交感神经麻痹：同侧瞳孔及眼裂缩小，眼睑下垂，眼球轻度凹陷（霍纳氏症)。大、小便障碍。

上胸段（T_2-8)肿瘤：胸、腹上部神经痛和束带感。双上肢正常。双下肢硬瘫，腹壁及提睾反射消失。

下胸段（T_9-12)肿瘤：下腹部及背部根痛和束带感。双上肢正常，双下肢硬瘫。肿瘤平面以下深、浅感觉障碍，中、下腹反射消失，提睾反射消失。

园锥部肿瘤（S_2-4)：发病较急，会阴部及大腿部有对称疼痛，便秘及尿潴留，性功能障碍，跟腱反射消失。

马尾部肿瘤（腰椎₂以下)：先一侧发病，剧烈根痛症状以及会阴部、大腿及小腿背部明显，受累神经支配下的肢体瘫及肌肉萎缩，感觉丧失，膝、跟腱反射消失。大、小便障碍不明显。

髓内、外肿瘤的鉴别诊断。

髓内和髓外肿瘤的鉴别诊断

（三)辅助检查

1.腰穿及脑脊液检查：对诊断很有意义，作为常规检查项目。腰穿时通过压迫颈静脉试验（Queckenstedt test)进行脑脊液动力学检查，了解椎管被肿瘤阻塞程度即椎管通畅程度，如椎管蛛网膜下腔有部分或完全梗阻现象即奎根氏试验阳性。留取少量脑脊液检查，测定脑脊液蛋白含量，一般来说，椎管梗阻越完全，平面越低，时间越长，脑脊液蛋白含量越高；而脑脊液细胞计数正常，即所谓蛋白一细胞分离现象，是诊断脊髓瘤重要依据。须注意腰穿后可能神经系统症状加重，如根痛、瘫痪加重。颈段肿瘤腰穿后容易出现呼吸困难，甚至呼吸停止现象，须作好应急准备。如出现上述情况，应紧急手术切除肿瘤。

2.脊柱X线照片检查：拍摄相应节段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。椎管内肿瘤在脊柱照片时可见到椎间孔扩大、椎弓根变形和椎弓根间距增宽常提示该部位良性肿瘤。椎体骨质破坏、变形，应考虑到是否为恶性肿瘤。

 3.脊髓造影检查：①脊髓气造影：适用于脊髓颈段及马尾部位的定位。方法简单、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是诊断椎管内最有价值的检查方法。不仅能确定肿瘤的节段平面，还能确定肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，有时还能作出肿瘤定位诊断。方法是将3～6毫升碘苯酯（Myodil)或碘水（碘卡明Dimerx或碘葡酰胺)经腰穿或颈-2侧方穿刺注入蛛网膜下腔，透视下调节病人体位，观察造影剂在椎管内的流动状况和被梗阻的程度以及观察肿瘤对脊髓的压迫程度。髓内肿瘤时碘油沿脊髓两侧分流，衬托出肿瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜内肿瘤时，碘油呈杯口状充盈缺损。硬脊膜外肿瘤时，碘油梗阻平面呈梳齿状。

4.椎管CT及MRI扫描检查：根据临床症状和体征初步确定肿瘤的脊柱平面后，病变节段CT扫描对确定诊断有重要帮助。不但能观察到肿瘤的部位和大小，而且还能见到肿瘤突出椎管外破坏椎间孔的改变。磁共振成像技术（MRI)对诊断椎管内肿瘤是当今先进技术，可多节段纵行断层成像，对脊髓肿瘤具有很高的定位、定性的诊断价值。

[鉴别诊断]

（1)与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别。详问病史，进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。（2)与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别。脊柱结核多见于青年人，常有结核病史，X线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史，发病急，脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人，病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。（3)与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别。一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。

[治疗]

（一)手术治疗：椎管内肿瘤尤其是髓外硬膜内肿瘤属良性，一旦定位诊断明确，应尽早手术切除，多能恢复健康。髓内室管膜瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。髓内胶质细胞瘤与正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必须充分减压，缓解脊髓压迫症状，以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外的恶性肿瘤，如病人全身情况好，骨质破坏较局限，也可手术切除，术后辅以放射治疗及化学治疗。

（二)放射治疗：凡属恶性肿瘤在术后均可进行放疗，多能提高治疗效果。放射剂量为4～5千伦琴肿瘤量，疗程为4～5周。

（三)化学治疗：胶质细胞瘤用脂溶性烷化剂如卡氮芥（BCNU)治疗有一定的疗效。转移癌（腺癌、上皮癌)应用环磷酰胺、氨甲喋呤等。

（四)予后：脊髓瘤的予后取决于以下诸因素：（1)肿瘤的性质和部位。（2)治疗时间迟早和方法的选择。（3)病人的全身状况。（4)术后护理及功能锻炼，术后并发症的防治对康复十分重要。