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产后脑垂体前叶功能减退症危象
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  脑垂体前叶功能减退症临床并不少见,它是脑垂体前叶激素分泌功能部分或全部丧失的结果。临床表现与病人的年龄、发病速度、受累及的激素种类和分泌受损程度及原发病的病理性质有关。引起垂体前叶功能减退症的主要原因见表56-1。

表56-1引起脑垂体前叶功能减退的主要疾病

  (一)原发性

  1.垂体缺血性坏死 产后大出血(Sheehan综合征)、糖尿病、颞动脉炎及子痫等;

  2.垂体区肿瘤原发于鞍内的如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、鞍旁肿瘤如脑膜瘤、视神经胶质瘤

  3.垂体卒中一般与垂体瘤有关;

  4.医源性鼻咽部或蝶鞍区放射治疗后、手术创伤毁坏;

  5.其他感染性疾病、免疫性疾病、海绵窦血栓形成及原发性空泡蝶鞍征。

  (二)继发性

  1.垂体柄破坏外伤性、肿瘤或动脉瘤压迫及手术创伤;

  2.下丘脑或其他中枢神经系统病变创伤、恶性肿瘤、类肉瘤、异位松果体瘤及神经性厌食等。

  产后大出血引起的垂体前叶功能减退症在临床上最典型、预后较好。严重的病例不治疗或治疗不当可能发生危象,即在一些诱因促发下病情发生急剧的、致命性的加重。北京协和医院内分泌科住院治疗的Sheehan征病人有1/4是因发生危象而入院的(表56-2),有的多次发生危象。

表56-2 协和医院内分泌科1951~1987年住院治疗的Sheehen病

年代

1951~1960

1961~1970

1971~1980

1981~1987

合计

Sheehen病人数

27

28

17

16

88

危象人数(首次发生)

3

6

9

4

22

危象例次

4

8

12

5

29

  一、发病机理

  产后大出血病人容易发生脑垂体前叶缺血性坏死和萎缩,在临床上造成脑垂体前叶功能减退。脑垂体前叶的血液供应主要是垂体门静脉系统,即由门静脉系统的微血管丛供养垂体前叶细胞并运送下丘脑产生的多种促(或抑制)垂体激素至垂体腺,这种血运容易受到血压下降的影响;妊娠期妇女的脑垂体前叶呈生理性增生肥大,重量可由0.5g增至1.0g,血运极为丰富,对缺血氧特别敏感,在分娩期更为明显;正常分娩胎盘娩出后,随着胎盘分泌的支持垂体激素水平的急速下降,垂体前叶也迅速复原,血流量减少。这时如果因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克,因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞,使垂体门静脉系统血供骤减或中断。如未能及时输血,恢复血运,门脉血管内皮细胞受损可引起弥散性血管内凝血。另外,产妇的凝血机制增强也加重了门脉血管的栓塞,造成垂体前叶组织大片缺血性坏死。因胎盘早期剥离、产褥感染败血症等产科并发症引起的弥漫性血管内凝血、循环衰竭也可造成类似结果。

  若病人度过了产后大出血、休克的危险阶段,垂体坏死区渐渐纤维化萎缩,蝶鞍变空。临床上出现垂体前叶功能减退症的症状。产后大出血休克的持续时间和严重性与垂体前叶坏死的程度相关。一般认为垂体前叶组织毁坏达75%~90%以上时,临床方有不同程度的垂体前叶功能低减表现;当残剩的垂体前叶组织不足3%时,临床上有严重的、持续的垂体前叶功能低减,这些病人各种垂体前叶激素分泌均减少,性腺、甲状腺及肾上腺皮质均呈继发性萎缩和功能低减。虽然垂体前叶的坏死是迅速发生的,但垂体前叶功能减退的有些症状可在多年后才出现和加重。当病人因感染、过度劳累等处于应激情况下,垂体前叶及其靶腺(主要是肾上腺皮质)激素分泌不足的矛盾更突出,垂体前叶功能低减的症状急剧加重而发生危象。

  二、临床表现

  病人都有分娩时大出血、休克或还有昏迷的病史。产后性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能减退的症状同时或先后出现,危象都发生在垂体前叶功能减退严重的病例。协和医院内分泌科治疗的22例,29例次危象平均发生在产后大出血后14年(10个月至42年);最大年龄已77岁。产后垂体前叶功能减退症危象的临床表现可归纳为三组症状。

  (一)垂体前叶功能减退(Sheehan病)Sheehan病危象是病人垂体前叶功能减退症的病情急剧地加重,危象时以昏迷、休克等为主要表现。垂体前叶功能低减的许多症状是从病史中了解的。可发现阴毛、腋毛缺乏,乳晕色素减退等体征。对急诊病人能及时作出诊断有很大帮助。垂体前叶功能减退表现如下。

  1.催乳激素(PRL)及生长激素(GH)分泌不足是产后大出血后最先出现的垂体激素分泌受损表现。PRL缺乏可见产后无泌乳、乳房不胀。GH缺乏主要是与肾上腺皮质激素分泌不足协同作用使病人容易发生低血糖、尤其空腹低血糖。危象发生时病人常有低血糖昏迷与此有关。

  2.促性腺激素(LH及FSH)分泌不足可见产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内、外生殖器萎缩和不育。

  3.促甲状腺激素(TSH)分泌不足可见表情淡漠、反应迟缓、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢等甲状腺功能减退表现。这些多种垂体前叶激素分泌不足的继发性甲状腺功能减退病人可无粘液性水肿、皮肤菲薄,但也可有严重的粘液性水肿表现。

  4.促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足可见无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压偏低,病人抗病力差、易患感冒等感染。有明显肾上腺皮质功能减退的病人是病情严重的Sheehan病,容易发生危象。这种继发性肾上腺皮质功能减退在临床上与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)是容易区分的。

  (二)危象的表现从病情进展过程大致可分为危象前期和危象期两个阶段。

  1.危象前期在一些诱因促发下,原有的垂体前叶功能减退症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠症状加重为突出。病人严重软弱无力、精神萎靡。虽神志是清醒的,但明显淡漠嗜睡,对医护人员也不愿答理。体温正常或有高热,血压大多为收缩压10.7~12.0kPa(80~90mmHg)、脉压差小或有体位性低血压。胃肠症状为明显的厌食、恶心、自发地呕吐或进食、饮水即吐,有些还有中上腹痛。胃肠症状有的长达2~4周,渐渐加重发展到严重呕吐,这样的病人消瘦、失水、软弱和精神萎靡更明显。有高热的病人往往只有半天左右,伴恶心、呕吐等症状便进入危象。服用镇静、安眠药诱发昏迷的病人常无以上危象前期表现。

  2.危象期病人出现严重低血糖、昏迷、休克,表明已进入危象期。

  (1)低血糖及低血糖性昏迷:是Sheehan病危象时最多见的表现之一。若是较缓慢地进入低血糖,则以神志改变为主;病人嗜睡、神志朦胧、呼之能应,或最初有烦躁、呻吟,逐渐发展到不认识周围环境及床旁亲属。可有一阵阵面部肌肉或四肢抽动,最后进入昏迷。常无明显大汗。血压下降或正常。多见于年龄较大,或已卧床数日而进食很少的病人。另有些病人为快速发生低血糖,交感神经兴奋的表现明显,有心慌、气促、烦躁、两眼凝视发呆、面色苍白、四肢凉、脉率快、全身汗潮,并有颤抖等。症状持续时间较短,往往较快地晕厥和昏迷。可伴有口吐白沫及癫痫大发作样抽搐。低血糖昏迷是危象时最常见的昏迷原因,昏迷病人多数伴血压明显下降和休克。医学全.在线www.med126.com

  (2)感染诱发的昏迷:各种原因的感染是诱发危象的最常见原因。感染后有高热、厌食呕吐、神志朦胧、昏迷、血压下降等。但Sheehan病病人感染合并有低血糖时才容易发生昏迷。

  (3)其他原因引起的昏迷:镇静安眠药物是导致昏迷的原因之一。协和医院22例中有3例是在烦躁、精神异常时(实际是低血糖发作)被误用镇静安眠药后昏迷。Sheehan病人服用一般剂量的安眠药就可能发生昏迷。从上述病例看,开始时昏迷是药物的作用,但10~12h后往往合并有低血糖昏迷。这3例在就诊时都已有严重低血糖。

  水中毒性昏迷是过量输液等水分摄入太多引起。昏迷前常有呕吐、淡漠、昏睡、谵妄,甚至癫痫大发作样抽搐。Sheehan病病人在输液治疗中血清钠有明显降低时应注意水中毒可能。病人体重增加,血红蛋白、红细胞计数及血球比积因血液稀释而降低。

  低温性昏迷少见,在严冬季节易发生,尤其在有粘液性水肿的病人。肛温<30℃的大都死亡。

  (4)休克:为Sheehan病危象时另一常见表现。休克的表现与垂体前叶功能减退的一些症状、低血糖症状和危象前期症状如面色苍白、厌食、恶心、烦躁或迟钝、脉率快、冷汗等是重叠的,有时不易被注意到。此时血压明显下降是重要指标。有的可见末梢紫绀。休克的发生常是多方面原因,除肾上腺皮质功能不足、失水、血钠低这些重要原因,感染、低血糖都会引起或加重休克。

  (5)精神病样发作:发病快、常无明显危象前期症状,多因劳累、未及时进食或停止原有治疗后发生。由烦躁不安、自言自语、幻听、幻视开始,接着有喊叫、狂躁打骂等攻击性行为。在协和医院的22例中有5例。一般不超过4h,病人进入昏迷、抽搐和休克,但无出冷汗、颤抖表现。这是低血糖以精神异常为突出的发作。

  (三)诱因的表现Sheehan病危象可因感染、过度劳累、停药、服用镇静安眠药等一个或几个原因诱发。以感染为主要诱因,占70%。感冒、呼吸道感染、肠道感染和泌尿系感染等,均有相应的症状和体征。感染的症状常是驱使病人就诊的原因。病史不了解,缺乏经验时容易忽略Sheehan病及其危象的存在。少数病例原有慢性肾炎、肿瘤等疾病的更增加了病情的复杂性。

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