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内科学讲稿-造血系统疾病:贫血概述
来源:南华大学资源网 更新:2013/9/10 字体:

贫血概述

一、定义
  贫血( Anemia )是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便,临床常以血红蛋白( Hemoglobin,Hb ) 浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数( RBC )和 / 或血细胞比容( HCT )低于相同年龄、性别和地区的正常标准,可诊断贫血。

二、诊断标准
1. 我国诊断贫血标准:海平面地区
  男: Hb < 120g/L  RBC < 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT < 0.42 ,
  女: Hb < 110g/L  RBC < 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT < 0.37
  孕妇: Hb < 100g/L RBC < 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT < 0.30
2. 国外诊断贫血标准:在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血:
    6 个月~ <6 岁: Hb<110g/L 6~14 岁: Hb<120g/L
    成年男性: Hb<130g/L成年女性: Hb<120g/L
    孕妇: Hb<110g/L
3. 婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多,摄入相对不足有关。
4. 久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。
5. 某些状况下,血液稀释(血浆容量增多,如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等;补液过多等)可表现 Hb 浓度相对下降;血液浓缩(失血、脱水等),则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以,需结合多方面因素综合分析,方可正确作出贫血的诊断。
6. 老年人诊断贫血的指标可适度降低。

三、 贫血的临床分类
1. 按贫血进展速度:
    急性贫血(acute anemia ):常见于失血性贫血;
    慢性贫血(chronic anemia ):缺铁性贫血巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。
2. 按血红蛋白浓度分:
    轻度贫血 90g/L < Hb<正常低限;
    中度贫血60g/L<Hb<90g/L;
    重度贫血30g/L<Hb<60g/L;
    极重度贫血 Hb<30g/L。
3. 按红细胞形态分:见表

    

4. 按骨髓红系增生程度分:
4.1 增生不良性贫血 (dyshyperplasia anemia) :再生障碍性贫血
4.2 增生性贫血(hyperplasia anemia) :除再生障碍性贫血外其他贫血。

四、发病机制与病因分类
1. 红细胞生成减少
  造血干祖细胞异常 :再生障碍性贫血( aplasticanemia )、纯红再生障碍性贫血(pure red cell anemia )、造血系统恶性克隆性疾病(各类血液系统肿瘤性疾病、 MDS )、先天性红细胞生成异常性贫血( congenital dyserythropoeitic anemia );
  造血调节异常 :骨髓基质细胞受损(如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等)、造血调节因子水平异常(肾功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足;慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子)、淋巴细胞功能亢进(介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞)、造血细胞凋亡亢进(如 PNH );

造血原料不足或利用障碍 :缺铁性贫血(铁相对或绝对缺乏或利用障碍);巨幼细胞贫血(叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍)。
2. 红细胞破坏过多
  内源性 红细胞形态异常(遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症);
  红细胞酶异常 ( G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症);
  血红蛋白异常 (镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病);
  www.med126.com抗红细胞膜抗体 (自身免疫性溶血性贫血);
  外源性 机械性因素(微血管病性溶血性贫血,行军性血红蛋白尿);
  生物因素 (疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染);
  化学因素 (苯、砷中毒,磺胺类,伯氨喹林);
  物理因素 (大面积烧伤);
  脾亢。
3. 失血性贫血:急性失血性贫血/慢性失血性贫血;
  出凝血性疾病:血友病,严重肝病,特发性血小板减少性紫癜等;
  非出凝血性疾病:消化性溃疡支气管扩张肺癌肺结核疮,功血。
五、临床表现
1. 神经系统:头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;
2. 皮肤粘膜:皮肤粘膜苍白,毛发角质粗糙缺少光泽;
3. 呼吸循环系统:心悸气短,活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;
4. 消化系统:食欲减退,腹胀、腹部不适、腹泻便秘,舌质改变等。缺铁贫可有吞咽异物感;
5. 泌尿生殖系统:多尿、尿比重低、蛋白尿、肾小球滤过功能和肾小管分泌及回收功能障碍。性功能减退,女性患者月经紊乱或闭经;
6. 内分泌系统:内分泌功能紊乱;
7. 血液系统:血细胞量,形态及生化成分改变;
8. 影响症状的因素: 贫血的速度 、 程度,患者的体力活动程度,患者的年龄 ,有无其他基础疾病,机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)。
六、诊断:

分两步: 明确有无贫血、程度和类型;找出贫血的病因。
1. 详细询问病史:现病史、既往病史、家族史、饮食习惯、用药史、月经生育史、www.med126.com/yishi/危险因素暴露史等。强调病史对明确病因的重要意义 。
2. 全面体格检查
3. 实验室检查:外周血,骨髓检查,必要时行血清造血营养物质水平测定、溶血性贫血相关检查及原发病检查。
七、贫血的治疗
1. 病因治疗:最重要,有原发病者治疗原发病。
  缺铁贫或巨幼贫贫者补充铁剂或叶酸、维生素 B 12 ;
  溶血性贫血予糖皮质激素治疗或行脾切除;遗传球行脾切除;
  再生障碍性贫血予造血正调控因子、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A 等治疗;肾性贫血补充 EPO,等。
2. 对症治疗:目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响,为对因治疗发挥作用赢得时间。包括输血,上氧,防治感染,加强营养支持治疗等。
3. 骨髓移植
八、思考题:
1. 试述贫血的常见病因
2. 试述贫血的临床表现有哪些?
3. 简述红细胞形态学检查对诊断贫血的意义?

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